Tüdő- arteriovenosus fejlődési
Tüdő- arteriovenosus fejlődési. Epidemiology, okai
Tüdő arteriovenosus rendellenességek - Vékony rendellenes hajók, cseréje normál kapillárisok közötti az artériás és a vénás érrendszerre kifejtik, miáltal a sönt bekövetkezik jobbról balra.
Több, mint 90% a makroszkopikus arteriovenosus fejlődési rendellenesség a tüdő kombinált örökletes vérzéses hajszálértágulattal. Örökletes vérzéses hajszálértágulattal találkozik egy 5000-8000 fő. A betegséget egy autoszomális domináns módon, és az által okozott mutáció az egyik öt különböző gének. Örökletes vérzéses hajszálértágulattal általában diagnosztizálják klinikailag. A diagnózis, meg kell adnunk a négy közül három kritérium (orrvérzés, teleangíektázia kár belső szervek és (vagy) a családi előzmények). Sok beteg örökletes hajszálértágulattal nincsenek tisztában diagnózist, de:
• gyakran szenvednek orrvérzés (90%) és (vagy) a családjában az ismétlődő orrvérzés;
• van telangiektáziát a bőrön és a nyálkahártyákon, ami nem jelenik meg, amíg a 40 év;
• általában tünetmentes arteriovenosus fejlődési a belső szervek, beleértve a tüdő (50%), a máj (30%), az agy (10%);
• alkalmanként további specifikus genotípus jellemzői (pulmonális hipertónia, fiatalkori polyposis).
Alkalmanként makroszkopikus pulmonális artériás-rendellenességeket szórványosan (ha ezek általában egy), vagy másodlagos sebészeti bypass kavopulmonalnogo.
Mikroszkópos pulmonális arteriovenosus rendellenességek kifejezés egy olyan funkciós söntök shunt jobbról balra, leggyakrabban társított gepatolegochnym szindróma.
Alatt arteoriovenoznyh malformációját tüdő
Úgy tűnik, hogy a legtöbb arteriovenosus fejlődési bekövetkezik a pubertás alatt. Ezek a betegek magas kialakulásának kockázata a négy nagy bonyodalmakat.
• hypoxaemiával (mivel söntök shunt jobbról balra).
• paradox embolia (mivel söntök shunt jobbról balra) - a 65 év, 1/3 betegek pulmonális artériás-fejlődési dolgozzon ki egy agyvérzés vagy agyi tályog.
• Vérzés - fejlesztett kevesebb, mint 10% -ában, de lehet életveszélyes, különösen a terhesség alatt.
• Migrén.
Úgy véljük, hogy a légúti tünetek súlyosságát és a pulmonális artériás-fejlődési rendellenesség nem érinti a kialakulásának kockázata késő löket / agytályog vagy komplikációk a terhesség alatt.
vezető taktikát kell csökkentését célzó szövődmények kockázata, és a diagnosztika örökletes vérzéses hajszálértágulattal.
A diagnózis az örökletes vérzéses hajszálértágulattal megkönnyíti szűrés rokonok arteriovenosus fejlődési fény és lehetővé teszi, hogy a szükséges ellenőrzést minden betegnél ezzel patológia. Ezt meg kell tenni anélkül, hogy indokolatlan szorongás, hiszen a várható élettartam a betegek 60 évnél idősebb az örökletes vérzéses hajszálértágulattal nem változik.