mesenchymalis disproteinozy
A) a sejtek szintjén - az ultrastrukturális patológiája sejtek
B) szöveti szinten - dystrophia
Disztrófia - a morfológiai tükrözi anyagcsere-rendellenesség, amely vezet strukturális változások a sejtek és az extracelluláris mátrix, és a klinikailag megnyilvánult betegség vagy megszüntetését egy szerv vagy szövet a funkció.
Középpontjában a D táplálkozási rendellenességek.
Trofizmussal - gyűjteménye mechanizmusok, amelyek szervezeti felépítését és az anyagcsere a sejtekben a szövetet.
1. A sejt - biztosítja autoreguláció sejtek, amelynek alapja a genetikai kód és biztosítja enzimaktivitás (autoreguláció megsértése sejtek vezet az energia-hiány és a zavar a enzimatikus folyamatok a sejtben - amelynek fermentopathy)
2. extracelluláris - az alábbi két módon történhet:
a) a tevékenységek közlekedési rendszerek: a vér- és nyirokkeringést, a mikrokeringés ágy (csökkent funkciója kialakulásához vezet hipoxia - dyscirculatory dystrophiában
c) a tevékenységek integratív trophicity rendszerek - azaz, az endokrin és az idegrendszer a szabályozása (fejlődő endokrin és agyi degeneráció)
1. A növekedés vagy csökkenés a sejtek vagy intercelluláris terek
2. A változás a fizikai-kémiai tulajdonságait normál anyagok
3. A megjelenése normális anyagok szokatlan helyen
4. A megjelenése kóros sejt vagy extracellulárisan szerek (amiloid)
3. Szintézis perverz
Beszivárgás - túlzott penetráció metabolikus termékek vér és nyirok a sejtbe vagy a sejten kívüli anyagot a további vonásának metabolizmus, további felhalmozódás miatt hiánya enzimrendszerek metabolizálják ezeket a termékeket; így például - durva infiltrációs fehérjét a vese proximális tubulus hám a nefrotikus szindróma, infiltráció koleszterint, a lipoproteinek és észterszármazékai az aorta intimájában és a nagy artériák atherosclerosis.
Bomlási (fanerozoikumra) - van szétesése komplex kémiai anyagoknak egyszerűbb; például - a szétesés a zsír, protein komplexek membránszerű struktúrák a parenchimális miokardiális sejtek, a máj, azonosítására fehérje és lipidek során hipoxia és mérgezés; bomlási poliszacharid-protein komplexek kötőszövet kolagenozah.
Warped szintézis - egy formáció sejtekben vagy extracellulárisan anyagok, amelyek általában nem történik; például - szintézise abnormális amiloid fehérje sejtben; gemomelanina szintézise sejtjeiben reticuloendothelialis malária; glikogén szintézisére az epitéliumban a keskeny szegmens a nefron cukorbetegség.
Transzformáció - az átmenet az egyik anyagból a másikba; például - az átalakulás a komponenseket a zsírok és a szénhidrátok fehérjék; fokozott glükóz glikogénné polimerizációs.
- attól függően, hogy az előfordulási gyakorisága morfológiai változások bizonyos elemei a parenchima, illetve stroma és erek:
2. stroma vaszkuláris (mesenchymalis)
- attól függően, hogy milyen típusú megsérti a csere:
- előfordulása a folyamat:
Ha vannak megsértése cseréje PD magasan specializált sejtek működésével kapcsolatban parenchymás szervek.
Zavarai enzim K-Na-ATP-áz (membrán illékony enzim, amely szabályozza a penetráció a K, Na és víz). Megsértése esetén az enzimaktivitás ® kiszámíthatatlan felhalmozódása Na és K és zavar lokalizációs H2 O (általában intracellulárisan K, Na - kívülről) ® instabilitás felmerül elektromos sejt amely klinikailag mint miokardiális aritmia. A sejt - Na ® - H2 O ® organellum duzzanat (elsősorban - endoplazmatikus retikulum) ® H2 O riboszóma leválik az endoplazmatikus retikulumban fehérje szintézis zavara ® ® fehérje disztrófia. Továbbá, duzzanat mitokondriumok oxidatív foszforiláció megsértése ® ® ® hipoxia hipoxia feltételeket tartalmazza anaerob glükóz szintézis ® pH ¯ (Szerda savas) ® - függvényében lizoszómák ® nekrózis.
Az átmenet egyik típusa a másikra nem lehetséges PD csak akkor lehetséges kombinációja különböző típusú disztrófia.
Különböző típusú PD alkotják a lényegét morfológiai meghibásodása mechanizmus kiszolgáló cella eszköz (nefrotsit, a májsejtek, a szívizomsejtek), egy speciális funkciót. Ezért, PD, több fehérjét vagy zsírt, az alapja a klinikai tünetegyüttes, amely megjeleníti a funkcionális parenchymás szervi elégtelenség (vese, máj, szív).
Parenchymás proteinózis (DISPROTEINOZY)
Középpontjában a fejlesztési folyamat 2:
1. megsértése fizikai-kémiai tulajdonságai a fehérje
2. kóros fehérjeszintézis
A fehérje lehet változtatni 2 irányban:
1. rombolás: köszönhetően -
a) denaturációs ® növekedése protein-S-S kötéseket
c) hígítás (kollikvatsii) ® bomlás hogy egy aminosav vagy aminosav-fragmentumokat
2. A megjelenése rendellenes fehérje. Ha sérült sejtek növeli a cella hőmérséklete ® fehérjeszintézist hősokk (shaperonovy fehérjék - például: ubiquitin). Ezek a fehérjék védő - shaperonovy fehérjék általában hasítják rendellenes fehérje, de egy mély kárt shaperonovy fehérjék termelésének stimulálására kóros fehérjék ® borjú Mallory, Lewy testes.
PDU vannak osztva 4 típus:
Body - a mérete, van egy petyhüdt következetesség és elveszti fényét - „unalmas duzzanat.”
A sejteket - a összegeket a citoplazmában - fehérje gabona.
Váltvaforgató dystrophiában felületre.
2. átlátszóak-drop PBB:
A sejtek citoplazmájában jelennek többnyire átlátszóak fehérjét cseppecskék összeolvadnak egymással és elfoglalja a teljes sejt citoplazmájában. Ez nem egy normális fehérje. Vese - glomerulonephritis. Máj - cirrhosis, hepatitis - alkoholos, vírusos, Wilson.
Makroszkóposan - a test nem változik.
Visszafordíthatatlan - vezet sejthalált.
A szívizom nem fordul elő.
A sejtek citoplazmájában jelennek vacuolumok melyek tele vannak folyadékkal.
Középpontjában a fejlesztés - az aktiválási lizoszómális enzimek a sejtek.
Úgy tűnik, a hám a bőr - bárányhimlő, herpesz; hámsejtrétegének vesetubulusok; a szívizomban; májsejtekben.
Külsőleg - a test nem változik.
Diagnosztika - csak mikroszkopikus szinten.
Visszafordíthatatlan - vezet sejthalált.
Túlzott képződése horny anyag a stratum epitélium vagy megjelenését azokon a területeken, ahol a keratin nem képződik.
Bőrgyulladás, pellagra, leukoplakiát ichthyosis.
Parenchymás zsíros elfajulás (lipidosisa)
Amikor PKP egy felhalmozódása a neutrális zsírok a sejt citoplazmájában.
1. A mozgósítás zsír zsír raktárak. Ez megnöveli a zsírsavak a májban (éhomi, cukorbetegség)
2. Express transzformációs zsírsavak trigliceridek (alkohol - a fő ok)
3. csökkentése trigliceridek oxidációra acetil koenzima-A
4. szintézis blokk akceptor fehérjék (fehérje éhezés, hepatotoxinok)
Megnagyobbodott máj, vérszegény, sárga-okker színű - a „nagy libamáj”
- a májsejtekben jelennek zsírcseppecskéknek (atomizált, gömbölyű, néha egész májsejt vesz egy kövér vakuólumokat).
A folyamat azzal kezdődik, a periférián, vagy a központ a szeleteket.
- akut májelégtelenség vasút - a májsejtekben jelennek meg a kis kövér cseppek ® gyors halála májsejtek
- Krónikus májbetegségben vasút - a májsejtekben tűnik nagy zsírtartalmú vacuoles ® hosszadalmas folyamat
Lokalizáció lehet oldani: hipoxiás vagy toxikus tényező. Ha a zsír vacuolumok uralja perifériás szegmensek ® toxikus tényező. Ha a zsír vacuolumok uralja a központban ® oxigénhiányos (szív).
Vasúti 1.Ostraya infarktus - bekövetkezik az intézkedés alapján toxinok (diftéria). Szív kibővült, petyhüdt következetesség, üregek, drámaian megnövekedett. Mikroszkóposan - kis cseppek a zsír. Klinikailag - PRA.
2. Krónikus Vasúti infarktus - merül fel a hypoxia. Makroszkóposan - „tigris szíve”, a zsír azokon a helyeken, ahol a bécsi vagy vénafalban, ahol az artéria - nincs. Mikroszkóposan - gömb vasút. A jel HSSN.
Stromális vaszkuláris (mesenchymalis) dystrophiák
SSc fejlesztése területén gistiona.
GISTION - egy strukturális és funkcionális egység kötőszövet, amely képviseli a egy szegmense mikroerezetében (arteriola-prekapllyar-kapilláris venula-postcapillaries-) - + + idegrost elemeit kötőszövet.
Gistion - szerkezet, amely közlekedési rendszer trofizmussal.
Kötőszöveti áll 2 komponensek:
1. A sejt - hematogén eredetű sejtek + sejtek valójában kötőszöveti (fibroblasztok, retikuláris sejteket, mastocyte). A tényleges kötőszöveti sejtek:
1) szintetizált fehérje - tropokolagen fog építeni szálak;
2) termelnek glikózaminoglikán - GAG - (hialuronsav, sav, kondroitin, heparin).
2. Az extracelluláris - a következőket tartalmazza:
1) A kollagén rostok;
2) a rugalmas szálak
3) retikuláris (argirofíliás) szálak.
A szálakat: fehérje + glükózaminoglikánok.
Szálak közötti elrendezve lényegében amorf anyag. Ez kitölti a hézagokat a szálak között és a hajók.
1. metabolikus rendellenességek gistione felhalmozódása GAG® képződik a komplex poliszacharid komplexek.
2. szintézis in gistione abnormális fehérje lebomlását gistiona ®.
Attól függően, hogy a metabolikus rendellenességek mezenchimális degeneráció van osztva:
Fejleszteni 2 alapmechanizmussal:
1. hatása alatt patogén tényezők bekövetkezik bomlása kötőszövet ezt követő képződése kóros fehérje-poliszacharid komplexek normális fiziológiai anyag.
2. A szintézis gistione abnormális fehérje a jövőben hatása alatt az abnormális fehérjék ® gistiona bomlás.
Szerint egy első típusú disztrófia felmerül 3:
Ez a háromlépéses eljárás egy.
Egy második - ott amyloidosis
Nyálkás duzzanat - felszínes reverzibilis dezorganizációjához kötőszövet, ami abban nyilvánul GAG felhalmozódása és újraelosztását.
Ez degeneráció egy társ:
A lényeg - a felhalmozási és újraelosztása GAG gistione. Kezdődik, a pusztítás a mikrovasculaturájának, míg az aktív hialuronidáz, amely lebontja a bázikus anyag komplex „protein + GAG”. GAG-ok biopolimerek rendelkezésre, és rendelkeznek hidrofil tulajdonságokat ® húzza a vizet a véráramba ® víz kerül a kötőszövet ® együtt víz kötőszövet behatol albumin, globulin, glikoproteinek ® továbbiakban - hidratációs szálak kötőszövet és őrölt, amorf anyag.
Makr hatóságok nem változik ..
Mic. kollagén rostok megtartják szerkezete, mégis meglazított, ezek a szálak sokkal érzékenyebbek az enzimek katabolizmust a szálak körül jelennek limfocitás és plazmotsitarnye átitatja változik színező szálak (Van Gieson a normál szálakat egy piros színű, nyálkás duzzadás - Sárga-rózsaszín . Tipikus reakció metakromatikus toluidinkék normál ® kék, a nyálkás duzzanat -. piros vagy lila). Miért kell módosítani a színét a festék? - a normális szövetekben nem szabad GAG GAG elérhetősége, ha jelen ® változás festék színe.
Lokalizálása nyálkás duzzanat:
1. A falak az artériák
2. A szárnyak a szívbillentyűk
5. Az ízületi tokok
Amikor a nyálkás duzzanat VIOLATED szervi funkció (pl: mitrális prolapsus). Ha a kiváltó tényező befolyásolja megáll - visszafejlődését mucoid duzzanat. Dystrophiában visszafordítható.
Ha a kiváltó tényező továbbra is befolyásolja ® alakul fibrinoid duzzanat
Fibrinoid duzzanat - egy mély visszafordíthatatlan zavar kötőszövet képezi ennek eredményeként az új anyag - elfajulása.
1. A hatás a fertőző és allergiás tényezőket, amelyek a fejlesztési gperergicheskih reakciók (tuberkulózis, reumás betegség).
2. angioneurotikus tényezők (hypertonia ® szisztémás vaszkuláris lézió).
3. Gyulladásos Factor (oktatás helyi elfajulása -. Hr gyomorfekély, trofikus fekélyek a bőrön).
A szív fibrinoid duzzadás fokozott permeabilitása mikroerezetében. Hatása alatt etiológiai tényezők ® depolimerizáció GAG (bomlanak monomerek) ® jelentősen megnövelt vaszkuláris permeabilitás ® kilép a hajó egy adott helyen ® fibrinogén aktivált szöveti tromboplasztin ® elősegíti az átmenetet a fibrinogénnek fibrinné ® fibrin kötődik a proteinhez molekularészek GAG ® fibrinoid képződik.
Makr. test keveset változik
Md.: Kollagén rostok homogénné válik, és sárga színű.
Metakromatikus - hiányzik (nincs szabad GAG)
Value. Visszafordíthatatlanságáról a folyamatot. Egyrészt ez vezet a fejlődés ® fibrinoid nekrózis; A másik mozoghat ® Hyalinosis. Amikor duzzanat jelentkezik fibrinoid akut szervi dysfunctio, amíg a hiánya szervi funkció (akut veseelégtelenség, hipertenzív krízis)
Hyalinosis - irreverzibilis degenerációja amelyben gistione homogén sűrű tömegek, amelyek hasonlítanak hialinporc.
Hyalinos - egy komplex fibrilláris fehérje, amely tartalmaz:
- immunkomplexek komponenseket
Eozinom átlátszó színű bíbor és piros.