a központi idegrendszer demielinizációs lézió pseudotumor klinikai és

Pseudotumor demyelinizációs központi idegrendszer: klinikai és patológiai aspektusok

Guryanov OE Gulevskaya TS Morgunov VA Shishkina LV Korshunov AG Zavalishin IA

A cikk bemutatja a monitoring eredményeit 43 klinikai esetek betegek pseudotumor variánsok akut fokális demielinizáció és sclerosis multiplex. 32 betegnél a diagnózis egyértelművé alapján szövettani vizsgálat és a biopszia sebészeti mintákban, 11 diagnosztizált betegek eredményeként átfogó tanulmányt és nyomon követése. Leírja az algoritmus a vizsgálat és a taktika betegek kezelésében pseudotumor variánsok akut fokális demielinizáció és sclerosis multiplex.

A tanulmány célja az, hogy meghatározza a klinikai tünetek és morfológiai jelei pseudotumor változata során a sclerosis multiplex és az akut fokális demielinizáció.

Anyagok és módszerek

A cikk bemutatja a tanulmány eredményei a 43 beteg pseudotumor lehetőséget az MS és az akut fokális demielinizáció. 32 betegnél a diagnózis egyértelművé alapján szövettani vizsgálat a biopszia vagy műtéti mintából, 11 beteget diagnosztizáltak eredményeként átfogó tanulmányt és nyomon követése. Tanulmányunkban 28 beteg nő fő 15 - férfiak. A betegek életkorát mozgott 6-67 év, átlagéletkor 30,9 év. Ebben az esetben, a nagy részét a beteg (62%) voltak év közötti 19 és 40 éves.

A 32 beteg (74%) a Research Institute Idegsebészeti, kosok őket. NNBurdenko, valamint számos Moszkva és más városi kórházak RF sztereotaxiás műveletet végeztünk (22), vagy a törlési művelet feltételezhető központi idegrendszeri daganatok (10). Az ezt követő szövettani vizsgálat és a biopszia sebészeti mintákban diagnosztizált agydaganat eltávolítjuk, de a tünetek demielinizációs folyamatot azonosítottak. Ezt követően, a betegek említett további megfigyelés és a kezelés in Neuroscience Research Center (NTSN) kost.

A 11 43 beteg (26%), egy áramlási pseudotumor demielinizációs betegségek műtét végeztek. A diagnózis Ezen személyek hozták létre NTSN RAMS eredményeként dinamikus megfigyelés elvégzése ismételni és az MRI-vizsgálat a látási, hallási és szomatoszenzoros kiváltott válaszok. Ugyanakkor a 8 betegnél e csoport a betegség kezdete tumor lézió a fehérállományban az agy vagy a gerincvelő volt kimutatható, és 3 betegnél egy középső kivezetés a háttérben a multifokális sérülések a fehérállomány az agy.

Klinikai diagnózisát megbetegedésének a pseudotumor változata a tanfolyam alapján a klinikai kép, a betegség, MRI adatok, és 32 beteg - az eredmények szövettani vizsgálat a biopszia vagy műtéti mintából származó patológiai hangsúly.

A patológiai anatómia laboratóriumi NTSN RAMS részletes tanulmány biopszia és sebészeti kapott anyagot rendre során sztereotaxiás műtét 22 betegnél, és eltávolítja a nagy kialakulását az agy vagy a gerincvelő 10 betegnél. Vizsgáltuk a szövettani metszetek szállítják a laboratóriumba, festettük hematoxilin-eozin, mind pedig a Van Gieson. Bizonyos esetekben a szövettani metszeteket vizsgáltuk, amelyeket kapott paraffintömbökből szállítják a laboratóriumba. A metszeteket laksolevym szilárd kék a mielin kimutatására és módosított módszerével a Nissl azonosítására neuronok és gliasejtek.

Eredmények és megbeszélés

32 beteg, akik tisztázni a diagnózist végeztünk műtétet, 3 csoportra osztottuk idő szerinti fejlesztések során pseudotumor megbetegedésének. Az első csoportot 19 beteg, beleértve 13 beteg volt nő és 6 személy - férfiak; A betegek életkorát - 6-59 éves korig. Ezeknél a betegeknél a betegség kezdete kifejlesztett pseudotumor változata során akut fokális demielinizáció, míg egy magányos tumor fókusz (MRI) az egyik agyféltekét mutattunk 18 betegnél a gerincvelő - 1 beteg. Lokalizáció pseudotumor hangsúly elsősorban megfigyelhető a fehérállomány a parietális lebeny - 11 esetben. A fehérállomány az frontotemporalis régió kandalló észlelt 4 betegnél, a fehérállomány a bazális ganglionokban, vagy annak közelében a laterális kamrák - y 2 a középagy - 1, a fehérállományban a gerincvelő szintjén a nyaki szegmensek 2-7 - y 1 . minden betegnél fokális agyi elváltozásokat szubakut (néhány napon belül) az agy fejlődésének tünetek, melyek 60% -ában mutattak fejfájás, 40% - a hányinger és a hányás. Közel fele a betegek is megfigyelhető kognitív deficitek, például károsodott memória, a figyelem, a tájékozódás térben és időben. A betegek fele volt bizonyíték gócos elváltozást az agyi félteke, mint például a hemiparesis (a minimális mozgási rendellenességek, hogy plegia) gemigipesteziya; Néhány betegnél motor afázia, paresis arcizombénulást, azonos nevű hemianopsia, epi-szindróma. Az első csoport a 12 vizsgált esetek biopsziás anyagot kapunk sztereotaktikus műtét az elváltozás; 7 esetben vizsgált sebészeti anyagra eltávolításával kapott a tervezett agy vagy a gerincvelő daganatok. A mikroszkópos vizsgálat, minden esetben a jellemzői a tumor nem azonosították, de a tünetek egy demielinizációs megfigyelt folyamatban. Metilprednizolon impulzusos kezelés dózisban 1000 mg 5 napon át után azonnal megindul, az eredményeket a szövettani vizsgálat, a 14 beteg (19-ből) kifejezve jelentősen megfigyelt elengedése. 5 beteg esetében, javulás jelentkezett spontán módon.

A második csoport 10 betegeknél, akiknek a fokális neurológiai tünetek is megfigyelhető volt a kialakult demyelinizációs betegségek pseudotumor egyik természetesen, azonban MRI az agy és a gerincvelő ezekben az egyének együtt az ömlesztett formában, azonosítottak és más gócok, amelyek nem voltak klinikai hangzik. Ezek közül a betegek, 6 nő és 4 éves férfiak 21-67 év. eltávolítási művelet állítólagos agydaganatok, majd szövettani vizsgálat és a biopszia sebészeti anyag - Annak érdekében, hogy létrehozzák a természet kóros elváltozások agyában 8 beteg sztereotaxiás műtét, és 2 betegnél végeztek. Ennek eredményeként a szövettani vizsgálat minden esetben a tumor nem tárt fel a jeleket, de jelei demieíízációs folyamat figyelhető meg. Lokalizáció pseudotumor kandalló túlnyomórészt megfigyelhető a parietális régióban - 6 esetek 4 betegnél - a frontotemporális régióban, 1 betegnek a gerincvelő szintjén 4-6 nyaki szelvények. Minden beteg a második csoport, valamint a betegek az első csoport, jegyezni szubakut (néhány napon belül) az agy fejlődésének tünetek. A betegek többsége bizonyítékok gócos elváltozást az agy féltekén, mint például a hemiparesis (a minimális mozgási rendellenességek a plegia) és gemigipesteziya, motoros afázia, ritkán jelent meg paresis arcizombénulást, kognitív károsodás, epi-szindróma. Ennek eredményeként a metil-impulzusos kezelés 7 beteg mutatott pozitív dinamika csökkentésének formájában a neurológiai deficit; 3 beteg elengedést spontán.

A harmadik csoportba 3 betegek definiált MS évesen 24, 26 és 27 év, melyek közül kettő pseudotumor jelenlegi verzió jelent meg a következő súlyosbodása (határozott MS), egy - részeként malignus formájában MS (Marburg variáns). Pseudotumor változata MS két betegnél alakult szubakut 2 év után, és 5 év a betegség kezdete, egy betegben egy megvalósítási módja Marburg fejlesztett szubakut 3,5 hónappal. A betegnél fokális neurológiai tünetek formájában szenzoros és motoros zavarok, csökkent látás, vizelési rendellenességek. Ha MRI az agy és a gerincvelő 2 betegnél kiderült elváltozások jellemzője demielinizációs betegség, beleértve a pseudotumor fókusz és eredményezte a rendszeres súlyosbodása 2 betegnél, és rosszindulatú formájában MS (Marburg variáns) - 1 beteg. 2 betegnél sztereotaxiás műtét végzett, hogy biopsziával térhatású kialakulását az agy vagy a gerincvelő, egy beteg műtétet végeztek, ami eltávolított pseudotumor cerebri kandalló tévesen tekinthető az agytumor. Szövettani vizsgálata a biopszia sebészeti mintákban utaló jeleket mutattak demyelizáció folyamat. Minden esetben végzett metilprednizolon impulzus terápia pozitív eredménnyel. A beteget egy Marburg is történtek metilprednizolon impulzusos kezelés egy teljes adag 7 gramm, tovább végezzük 3 plazmaferézis munkamenet és természetesen 2 mitoxantron dózis 10 és 8 mg / m2. A kezelés fokozatosan volt pozitív dinamika.

A negyedik csoportba betegek pseudotumor kiviteli alakban demielinizáló betegség áramlás beállítása eredményeként dinamikus megfigyelési kellő gondossággal és kóroki kezelésére. Ez csoportba 11 fő, akik között voltak 6 éves nők 28-62 év és 5 év közötti férfi a 18-32 év. Szerint képalkotó kutatási módszerek, a pseudotumor hangsúly a leggyakrabban észlelt a parietális lebeny az agy - 5 esetben, egyaránt gyakran - a Front-temporális régióban és az agytörzsben (2 eset), legalábbis - a kisagyban (1 beteg), és a gerincvelőben 10-11 mellkasi csigolyák (1 beteg). A betegek tanácsolta idegsebész, aki ajánlott dinamikus ellenőrzését és kezelését prednizolon gyógyszerek; sebészeti beavatkozás nem szükséges. Minden beteg ebben a csoportban is megjegyezte fejlődését szubakut a betegség tüneteinek a fejlesztési agy és fokális tünetek. 8 betegnél ebben a csoportban (11) a betegség kezdete az MRI egyik pseudotumor lézió a fehérállományban az agy vagy a gerincvelő volt kimutatható. A páciensek átfogó vizsgálatot a nagy területen MRI és kiváltott módszer. A tanulmány a kiváltott ezekben az egyedekben elváltozásokat jellemző demyelinisatiós folyamat (elsősorban a tanulmány a vizuális kiváltott potenciálok). Dinamikus megfigyelés mind a 8 betegnél után metilprednizolon impulzusos kezelés szignifikánsan csökkenti a tumor fókusz és visszafejlődését neurológiai tünetek. Azonban 4 betegnél (8), amikor az agy MRI idők során kifejlődött vereség multifokális fehérállomány az agy. A 11 beteg közül ebben a csoportban van 3-as MRI a betegség kezdetét pseudotumor középső kivezetés a háttérben a multifokális elváltozások a fehérállomány az agy. Abban a vizsgálatban, kiváltott mutattak, mint változások jellemző demielinizációs folyamatot. Mindhárom beteg is megjegyezte, a pozitív trend eredményeként impulzus terápia metilprednizolon. Dinamikus megfigyelés összes beteg ebben a csoportban későbbiekben kifejlesztett jellemző relapszáló-remittáló MS átmeneti enyhülésével majd súlyosbodásával a betegség körülbelül egyszer egy évben.

Szövettani vizsgálata sebészeti és biopsziás anyag pseudotumor elváltozások jellemző akut demielinizációs folyamat változásokat találtak kifejezett különböző mértékben. Minden esetben voltak lymphocytás beszűrődés, köztük hatalmas, melyeket találhatók elsősorban körüli venules és hajszálerek. A minden területén demielinizáció megtalálható számos lipofagi tartalmazó mielin bomlástermékei, proliferációját és hipertrófia asztrociták, amelyek közé került lipofagov. Demyelinisatiós folyamat instabil jelek voltak az axonok gömböket, hipertrófiás mikrogliában és agyödéma anyag. Külön axonális szferoidok azaz letört axonok között talált lipofagov az esetek 58% -ában. Ebben az esetben, az általuk abszorbeált makrofágok (aksofagami) egyes biopsziák axonális szferoidok. A detektálás gyakorisága az agyi ödéma előforduló anyagnak területein demielinizáció, és a perifocal területen 60% volt. A határterületek demielinálódás ép agyszövet, együtt a ödéma, érpangás meghatározva, asztrocita szaporodás és hipertrófia, amelyek között kevesebb, mint a fele (45%) volt található hipertrófiás mikroglia.

Így, ennek eredményeként a kutatás egyértelműen meghatározták az debütált változat formájában pseudotumor áramlási megbetegedésének, akik nem vizsgálták részletesen más kutatók. Azt találtuk, hogy pseudotumor változata MS és akut fokális demielinizáció alakulhat keretében egy klinikailag izolált szindróma magányos vagy multifokális sérülések a fehérállomány az agy, valamint a következő súlyosbodását MS.

Azt is megállapították, hogy pseudotumor MS opció és az akut fokális demielinizáció fordul elő leggyakrabban az emberek közötti korosztály 19 és 40 év (62%), amelyek uralják a személynek a női nem (65%), míg a megfigyelt túlnyomórészt félgömb alakú lokalizáció demyelinizációs elváltozások szubakut fejlődését neurológiai tünetek. Telepített kapcsolati pseudotumor különösen kiviteli módban az áramlási demielinizációs betegség, amelynek klinikai jelentősége, általában összhangban vannak az irodalomban [5, 6]. Morfológiai biopsziák tanulmány kimutatta, változások az agyszövet, amely tipikus a tipikus plakkok MS főbb szövettani jellemzői, amelyek megsemmisítése mielin szálak tisztítószereket ezek lipofagami bomlás, proliferációját és hipertrófiája asztrociták termelő glia szálak, perivascularis lymphocytás infiltráció és ödéma az agy szövet a gócok demielinizáció és a perifocal területen. Azt is megállapította, hogy komoly változtatásokra axonok azok bomlás fordul elő a legkorábbi fejlődési szakaszban az okozó betegség.

Amikor adatokat fogad ellentmondásos CT és az MRI a nyitó pseudotumor kiviteli alaknál természetesen a szklerózis multiplex és az akut fokális demielinizáció ajánlott komplex vizsgálata a beteg, beleértve a végrehajtási nagy területén MRI az agy és a gerincvelő kontrasztjavítás, valamint a módszer kiváltott válaszok. Abban az esetben, pseudotumor jelenlegi verzió demielinizációs betegség belül klinikailag izolált szindróma szubklinikai multifokális agykárosodás vagy definiált MS célszerű metilprednizolon impulzusos kezelés; Csak hiányában a terápia hatásának ajánlott végezni diagnosztikai sztereotaxiás agyi biopszia.

Gulevskaya TS MD Egyetemi tanár,. Laboratórium kórbonctani Tudományos Központ Neurológiai RAM, Moszkva;

Peresedova AV MD Főmunkatárs VI NC Neurology Neurology RAMS, Moszkva.

Mi hozza meg a folyóirat által közzétett Publishing House "The Academy of Natural Sciences"

Tudományos folyóirat | ISSN 1812-7339 | PI №77-63397

Műszaki információs - [email protected]

Ügyvezető titkára a folyóirat Bizenkova MN - [email protected]

Magazin tartalom elérhető a Creative Commons «Nevezd» engedély ( „Nevezd”) 4,0 világ.