thrombophilia hematogén
Thrombophilia hematogén -országhatár, azzal jellemezve, hogy egy olyan tendencia, hogy dolgozzon ismétlődő trombózis az erek (vénák több) különböző lokalizációs zavarai miatt, és a vér az összetétel-paraméterek.
Etiológia, patogenezis.
Két fő csoportja hematogén trombofília: 1) kapcsolódó, nagyobb mértékben a változások a reológiai paraméterek és vérsejt összetétele; 2) Mivel az elsődleges hemosztatikus rendellenességek. Az első csoportban izoláljuk formák társított feleslegben vérsejtek és ennek kondenzációs (polycythaemia, eritrocitózis, trombocitémia, stb), A rendellenességek alakja és deformabelnosti eritrociták (például multiplex trombózis és infarktus a sarlósejtes vérszegénység), a viszkozitás növekedése a plazma (myeloma betegség, Waldenström-kór, krioglobulinémia, stb.)
A második csoportban az izolált formáit: a) növekedésével jár együtt a vérlemezkék működésében afegatsionnoy (beleértve miatt közötti egyensúlyhiány a katalizátorok és inhibitorok afegatsii a plazmában); b) társított túltermelést vWF és a hiperaktivitás rendellenesség; c) hiányával kapcsolatos bármely jelentős rendellenességek fiziológiás antikoaguláns, antitrombin-III, protein C és S; g) hiányával összefüggő vagy abnormalitás okoz koagulációs és fibrinolitikus alkatrészek és kallikreinkininovoy rendszer (faktor hiánya XII, plazma prekallikrein, nagy molekulatömegű kininogén, plaeminogena aktivátor, egy sor molekuláris anomáliák a fibrinogén és mások.). Mindezeket a rendellenességeket lehet örökletes, hogy van. E. okozott genetikailag, és a megszerzése (tüneti).
A klinikai képet.
Intenzitása thrombophilia, gyakorisága és súlyossága tromboembólia fokától függ a hematológiai rendellenességek és kapcsolódó (háttér) állapotok, patológiás művelet és. Ily módon, amikor a polycythaemia súlyossága a trombotikus folyamat mértékétől függ poliglobulii és a vér megvastagodása (emelkedése a hemoglobin és hematokrit) szintén hyperthrombocytosis súlyosságát. A hiánya az antitrombin III, protein C és S fokú tromboembóliás szindróma teljesen attól függ, a megfelelő dia antikoagulánsok a plazmában a beteg, és gyakran okoz nagy fizikai torlódások, trauma, intravénás manipuláció, műtét, terhesség.
Nevezetesen, kiosztani későbbi fadatsii thrombophilia hiánnyal antitrombin 111: 1) súlyos formái spontán visszatérő tromboembólia és miokardiális szervek, kiindulva egy fiatal (20-35 éves) korú -, amikor az antitrombin III szint 40% alatti; 2) alkotja a határ alkalmi spontán trombózis, de a logikus thromboembolia (fiatal és középkorú), miután sérülés, műtét, sok fizikai stressz során a munkaerő és a stresszes helyzetekben (antitrombin III -40-65%); 3) lehetséges formája - spontán trombózis hiányoznak, de ők csak meg, miután az intravénás manipulációk (betegek nem képesek tolerálni szúrt vénák), a hosszan tartó mozdulatlanság (a testmozgás hiánya, ülő munkát), az elhízás és az összes ilyen az utolsó péntek provokáló tényezők (antitrombin III szint belül 6-75%).
Megjegyezzük, hogy a vételi a hormonális fogamzásgátló szerek, hogy tovább csökkentse a szint antitrombin III, heparin kezelés hosszú, a vételi fibrinolízis inhibitorok a figyelmét trombózis közepette viszonylag kis kezdeti hiánya antikoaguláns vagy más trombofíliás körülmények között. Az ilyen thrombophilia klinikailag gyakran mutatkozott a rák (tüdő, vese és más helyeken), mint időről időre a korai jele a még fel nem tárt tumorok [Trousseau szindróma). Klinikailag az összes thrombophilia jellemzi több visszatérő trombózis különböző helyeken, tromboembólia, a pulmonális artériás, szívroham szervek, a fejlődő, általában betegeknél viszonylag fiatal korban.
A diagnózis alapja az észlelési tendencia, hogy trombózis képest fiatalon gyakran politopnye folyamat, az intolerancia intravénás manipulációk, felfedve otthon hajlam trombózis ( „tromboembóliás család”), és a megfelelő laboratóriumi jelei egy faj thrombophilia.
A kezelést le kell patogenetikai indokolt, bevezetése óta standard módszerek thromboprofilaxis kezelés gyakran nem eléggé hatékony. Amikor a formák társított a változás a reológiai paraméterek és a vér sejtes összetétele, együtt antikoagulánsokkal és deeagregantami (acetilszalicilsav, Curantylum) használja phlebotomia (piócák), hemodilúció módszerek - eritrotsite- és thrombocytaphere, reopoligljukin, specifikus thrombocythaemia kezelésében és polycythaemia (lásd Leukémia.) . A hiány okoz koagulációs és antikoaguláns (antitrombima III et al.) Hatásos tintasugaras cserélni jelentős mennyiségű transzfúzió friss fagyasztott plazma, vagy a legfrissebb (a 300-600-900 ml / nap) kombinációban a használata trombocitaromboló és heparinization (anélkül, plazma adását vagy a csepegés annak végrehajtását heparin antitrombin III hiányban hatástalan). A helyettesítések krioplazmoy használja, mint a hiány a komponensek fibrinolitikus és kallikreinkininovoy rendszer alatt is bizonyos giperagregatsionnyh thrombophilia (trombózisos trombocitopéniás purpura, vagy a betegség Moshkovich páciensek élete megmenthető csak gyors cserélje plazma adását, t. E. kombinációja egy terjedelmes plasmapheresis jet-cseppecske WWE
Cies friss fagyasztott plazma). Ellenkező esetben a hagyományos módszerekkel a trombózis kezelésére, véralvadásgátlók, trombolítikumokkal, és egyéb gyógyszerek.
Megelőzés. Azonosítása egyének thrombophilia és családok hajlamos trombózis, időben milyen típusú thrombophilia, tömegük átvizsgálás engedélyezett finom megelőzésére és gyógyítására tromboembólia. Megszüntetése provokáló és elősegíti a megnyilvánulása a betegség okainak (küzdelem hipokinézia, elhízás, túlzott fizikai torlódások, hűtéssel, kudarca intravénás és a manipuláció a hormonális fogamzásgátlók) időben kapcsolatot a hagyományos antitrombotikus gyógyítására és megelőzésére beállításával reológiai paraméterei a vér, szubsztitúciós terápia és a plazma-krioplazmennoy cytapheresis teszi lehetővé, hogy nagyban megkönnyíti trombofília, hogy felhívjuk a figyelmet, vagy egy gyors vásárlás tromboambolichesogo záció. Szinte minden formája látható a hosszú (akár 1 éves, és több) az anabolikus hormonok depó - stanazolol Retabolilum stb hatása alatt, amely növeli szintézist az endothelium antitrombin III és az aktivátor Fibrinolysis, legyengített trofikus konfiguráció végtag szövetek ..
A prognózis függ a típusától és súlyosságától thrombophilia, a kezelés hatékonysága és a háttér fő formája patológia (polycythaemia et al.), Hiány mértéke jelentős aktivátorok fibrinolysis antikoagulánsok, trombocitaromboló hatását rendellenességek az érfal és a vér. A súlyos formákban, a betegek gyakran meghal, vagy letiltani a fiatal és középkorú tromboembólia és stroke-testületek. Időben jellegének meghatározása a betegség és végrehajtása helyettesítő terápia és jelentősen hemocorrection csinálni jobb a prognózis.
← trombangiit obleteriruyuschy
Légzőszervi gümőkór →