szisztémás scleroderma
Háromféle a során szisztémás szklerózis: akut, szubakut és krónikus. Izolálása aktuális kiviteli alak alapja a aktivitás és a sebesség a betegség progressziója, a tünetek súlyossága a szisztémás szklerózis és elváltozások a belső szervek.
Akut természetesen - gyors (egy éven belül) a fejlesztés a diffúz tünetek, a folyamatos progresszió a belső szervek, növekedne a szerv és szövet fibrózis, szkleroderma renális fejlesztés. Akut során jellemezve ejtik változásokat tükröző laboratóriumi paraméterek, a tevékenység a gyulladásos folyamatot.
Ha van egy szubakut telepített betegségek klinikán bőrelváltozások, ízületek, izmok, belső szervek a háttérben enyhe vazomotoros kifejezett trofikus zavarok, van egy növekedése ESR, fibrinogén, alfa-2 -, és y-globulin a vérben, a jelenléte RF, antinukleáris faktor.
Krónikus lefolyású (lassan progrediáló több éven keresztül) - jelölt érrendszeri és trofikus zavarok (Raynaud-szindróma), bőrfeszesítő, ízület körüli szövet kialakulását kontraktúra, osteolysis, lassan fejlődő léziók a nyelőcső, a tüdő, a szív. Tipikus bőrelváltozások lehetnek fokális (honosított) jellege és sokáig marad az egyetlen megnyilvánulása a betegség. Laboratóriumi vizsgálatok eredményei általában normális, de lehet hipergammaglobulinémiával.
Kiindulási (I) scleroderma bemutatott lépés Raynaud-szindróma, ízületi fájdalom, tachycardia, a gyakori fertőzések, a légúti, chilliness. Átfogó kezelés ebben a lépésben vezet hosszabb elengedését vagy akár gyógyítani.
Generalizált (II) lépésben történik, az összes korábban felsorolt tünetek, azzal jellemezve, hogy a kibővített képet a betegség.
Terminál (III) szakasz - szakaszban távolságra jönnek változásokat kíséri erős fogyás és elégtelensége függvények egy vagy több szervhez. A kezelés ebben a szakaszban nincs hatása.
Az aktivitás mértéke scleroderma: Minimális (I) mértéke - antivazospasztikus és trofikus zavarok, ESR 20 mm / h; mérsékelt (II) fokozat - ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, mellhártyagyulladás ragasztó, kardiosklerosis, ESR tartományban 20-35 mm / h; Magas (III) fokozat - láz, polyarteritis, myocardiosclerosis, nefropátia, ESR 35 mm / h. Akut szisztémás scleroderma áramlási karakterisztika III. aktivitást, szubakut és krónikus súlyosbodása - II art. krónikus - 1 evőkanál. aktivitást.
- Diffúz scleroderma jellemezve generatazovannym bőrsérülések és elváltozások jellemző a zsigeri (emésztőrendszer, szív, tüdő, vese).
- Limitált szkleroderma (a bőr károsodását elsősorban a kezet és arcot) vagy CREST-szindróma, elnevezését a kezdőbetűiből fő megnyilvánulásai (calcinosis, Raynaud-szindróma, nyelőcsőgyulladás, szklerodaktília, Seprűvéna), amelyek jóindulatú krónikus.
- Kereszt szindróma vagy átfedés - kombinálva jelei szisztémás scleroderma dermatomyositis, rheumatoid artritisz vagy szisztemikus lupus erythematosus.
- Túlnyomóan zsigeri formái szisztémás szklerózis, amikor a klinikai kép uralja a vereség a belső szervek (szív, tüdő, emésztőrendszer, vese), és a változások minimális vagy semmilyen bőrön.
- Fiatalkori scleroderma, amelyben az uralkodó fokális elváltozások a bőrön, kopott Raynaud-szindróma, de kifejezett ízületi szindróma kialakulásával összehúzódások és néha rendellenes végtag fejlődését. Ez egy viszonylag ritka zsigeri patológia túlnyomórészt funkcionális zavarok. A betegség elsősorban a krónikus, lehetséges kedvező alakulása az egyes betegek (regressziója kután és zsigeri tünetekkel).
Klinikai és morfológiai jellemzőinek léziók.
- A bőr és a perifériás erek - „sűrű ödéma”, beszűrődés, sorvadás, hyperpigmentáció hajszálértágulattal, Raynaud-jelenség, fekélyek
- Vázizom rendszer: ízületi fájdalom, ízületi gyulladás (exszudatív vagy szálas indurativnyy), kontraktúrák, polymyositis, meszesedés, osteolysis.
- Szív: intersticiális myocarditis, cardio, a szívbetegség, pericarditis.
- Tüdő - interstitialis pneumonitis, fibrózisos alveolitis, kétoldalú bazális tüdőfibrózis (tömör vagy cisztás), mellhártyagyulladás.
- Emésztési traktus: oesophagitis, duodenitis, kolitisz, felszívódási zavarok szindróma.
- Vese: akut nephropathia (scleroderma renális válság), a krónikus nefropátia.
- Idegrendszeri - trigemini, polyneuropathia.
- Endokrin rendszer - hypothyreosis, és a mellékvese-elégtelenség al.
Ha ez hatással van a szív, a tüdő, a vese, izom rendszer ajánlott, hogy jelezze a funkciójukat.