pemphigus vulgáris
Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgáris) jellemzi a megjelenése hólyagok a bőrön és a nyálkahártyákon. Hólyagos bőrkiütés a nyálkahártyán, a szájüreg és a garat gyakran megelőzi azok megjelenése a bőrön és a nyálkahártyákon néhány hónapig, lehet az egyetlen tünet. Diagnózis a pemphigus ebben az időszakban nehéz. Hólyagok a szájban, nagyon instabilak, gyorsan kinyitotta, alkotó fájdalmas, fényes vörös és borított egy fehéres virágzás erózió által határolt epiteliális fragmenseket - marad hólyagosodás gumik. Erózió gyakran található a szájnyálkahártyán.
bőrkiütés hólyagok elő fokozatosan, először úgy tűnik, kis számban a bőrön, a mellkas és vissza, de aztán számuk növekszik. A buborékok megjelenő kifelé normál vagy enyhén erythemás bőr, van egy kerek vagy ovális alakú, elegendő felületet, lassú töltött átlátszó savós folyadék. Miután létezett néhány napig, nyitva vannak, felfedve az erózió a világos színű, dús elválasztó gumiszerű váladék. Kezdetben a betegség viszonylag gyors erózió epiteliziruyutsya képződése másodlagos bőr pigmentáció. Az ezt követő erózió megszerezni a tendencia, hogy a perifériás növekedés, könnyen vérzik, kéreg alatt, különösen a hajas fejbőrön. Lehetséges csatlakozása másodlagos fertőzés, ezekben az esetekben a bőr körül a hólyagok és eróziót gyulladt és gennyes váladék válik. Fokozatosan növelje a folyamatot, és a klinikai kép kerül tarka karakter kombinációjaként hólyagosodás, eróziót, hegek.
Azoknál a betegeknél, pemphigus vulgáris lehet jelölni pozitív jele Nikolsky, tükrözi az a tény, hogy egy kis dörzsölés a bőr ujjával egészséges területeken, gyakran közel a buborék, de néha a távolból tőlük okozhat leválása a felületi rétegek az epidermisz képződése eróziót. Ha húzza át darabka gumi húgyhólyag is lehetséges egészséges leválása külsőleg (lépjen Nikolsky jel). Mellette bőrhólyagosodás is feltüntessék tünete azbeszt - Hansen (ujj nyomása a gumiabroncs, hogy jelentősen növelje a buborék terület), és az úgynevezett körte tünet (álló buborék szerez körte alakú kiszorítás miatti folyadék lefelé).
Egy további diagnosztikai eljárás pemphigus Tsankov assay - kimutatási réteg vagy klaszterek acantholyticus sejtek kenetek aljáról kapott eróziók megnyitása után a friss buborékok.
Döntő jelentőségű a diagnózis bőrhólyagosodás van szövettani módszer, ami kívánatos, ha lehetséges, hogy kiegészítse a közvetlen módszerek és indirekt immun.
A szövettani vizsgálat biopsziás friss termékek buborék. Jellegzetes morfológiai jellemzője detektálás pemphigus acantholyticus üregek fölött közvetlenül a bazális réteg.
direkt immunfluoreszcenciás módszerrel a lerakódása IgG közötti epidermális sejtek a beteg bőr vagy a környező területeken. Indirekt immunfluoreszcencia feltárja antitest IgG (pemfigusnye antitestek) a vérben. Az titer általában tükrözi a betegség súlyosságát.
Az általános állapota a betegeknél, akik kezdetben zavart egy kicsit. A fő panasz redukáljuk fájdalmas eróziók a nyálkahártyákon, akadályozva a táplálékfelvételt. Az ezt követő kezelés nélkül romló állapota a betegek, kután folyamat folyamatosan halad, és a beteg meghal a társuló betegségek vagy cachexia.