tágult kardiomiopátia

A dilatatív kardiomiopátia (DCM) - primer lézió szívizomban, amelyet az jellemez, nyújtás (dilatáció) a szív üregek, a szívkamrai szisztolés diszfunkció (előnyösen balra), de anélkül, hogy a falvastagság növelése.

Dilatatív nyilvánul jeleit progresszív szívelégtelenség, szívritmuszavarok és a vezetési, tromboembóliás szindróma, valamint annak lehetőségét, hogy a hirtelen halál.

A etiológiája dilatatív kardiomiopátia sokszínű

A Genesis DCM van beállítva, hogy a kölcsönhatás a több tényező:

genetikai hajlam a betegség;
a hatása az exogén faktorok (vírusos fertőzés, alkohol)
autoimmun rendellenességek.
neuromuszkuláris betegség
metabolikus, endokrin mitokondriális betegségek, táplálkozási rendellenességek

Körülbelül 20% -ánál a betegség együtt jár a kórtörténetében korábbi fertőző myocarditis. Ha a kezdeti fejlődési szakaszban az dilatatív kardiomiopátia bizonyos esetekben lehetőség van arra, hogy erősítse meg a természet a másodlagos szívsérülésekben (jelenlétében vírusos fertőzések, alkohol által előidézett), majd a későbbi szakaszaiban a klinikai kép csak kissé függ a lehetséges kiváltó betegség mechanizmusok. A gyakorlatban a legtöbb esetben az adott okot továbbra is kiemelkedő, és az idiopátiás tágult kardiomiopátia kezelik formája a betegség.

Hatása alatt számának csökkentésével okozati tényezők teljesen működőképes szívizomsejt, amely kíséri szívnagyobbodás kamrák és a csökkent pumpáló funkciója a szívizomban. tágítása a szív vezet diasztolés és szisztolés kamrai diszfunkció és vezet a fejlődés a pangásos szívelégtelenség, egy kis, majd később a szisztémás keringésbe.

A kezdeti szakaszban dilatációs kardiomiopátia kompenzáció révén valósul meg az intézkedés a Frank-Starling törvény, szapora szívverés és csökkenti a perifériás ellenállást. Mivel a kimerülése előrehaladtával merevség szívinfarktus, növeli a szisztolés diszfunkció, csökkent a stroke térfogat és perces, növekvő végdiasztolés nyomás a bal kamrában, hogy vezet a további terjeszkedés.

Ennek eredményeként a nyújtás a kamrai üregek és a szelep gyűrű alakul ki a relatív mitrális és tricuspidalis elégtelenség. Szívizomsejt-hipertrófia és fibrózis kialakulása helyettesítő vezető kompenzációs miokardiális hipertrófia. A csökkenés a szívkoszorúér perfúziós subendocardialis iszkémia alakul.

Csökkenése miatt a perctérfogat és csökkenti a renális perfúziós aktivált szimpatikus idegrendszer és a renin-angiotenzin rendszer. Katekolamin felszabadulást kíséri tachycardia, az aritmiák előfordulását. Perifériás érszűkületet és szekunder hiperaldoszteronizmus okozhat késedelmet nátrium ionok és növeli BCC ödémák.

A betegek 60% -ánál a dilatatív kardiomiopátia a üregek a szív vannak kialakítva fali trombus, ami egy továbbfejlesztése tromboembóliás szindróma.

A tünetek a dilatatív kardiomiopátia

Tágult szívizombetegség fokozatosan alakul ki; Hosszú ideig a panaszt nem áll rendelkezésre.

Szindrómák jellemző A dilatatív kardiomiopátia szívelégtelenség, zavarok ingerületvezetési és ritmus, tromboembólia.

Klinikai tünetek A dilatatív kardiomiopátia:

fáradtság, légszomj, orthopnoe, száraz köhögés, asztmás rohamok (szív-asztmát). Mintegy 10% -ánál a tágult kardiomiopátia panaszkodnak angina.

Összefogás stagnálás a szisztémás keringésbe jellemzi a megjelenése nehéznek jobb bordaív, láb ödéma, hasvízkór.

Amikor ingerületvezetési és ritmus zavarokat rohamok szívdobogás és zavar a szív, szédülés, ájulás. Egyes esetekben, dilatált kardiomiopátia első kinyilvánítja, egy nagy artériás tromboembólia és a pulmonáris véráramlás (ischaemiás stroke, tüdőembólia), amely privestik hirtelen halál a betegek. A kockázat embólia növekszik pitvari fibrilláció, amely kíséri a dilatatív kardiomiopátiát 10-30% -ában.

Során dilatatív kardiomiopátia lehet gyorsan progrediáló, lassan progresszív vagy ismétlődő (váltakozó rohamok és remissziók a betegség). Amikor gyorsan progresszív dilatált kardiomiopátia kiviteli alakban, végstádiumú szívelégtelenség belül jelentkezik 1,5 év kezdetétől a betegség tüneteit. A leggyakoribb lassú progresszív lefolyású dilatációs kardiomiopátia.

Diagnózis dilatációs kardiomiopátia kapcsolódó számos nehézséggel. Diagnózist kizárása más betegségek, amelyek kísérik tágulása a szív üregek, a előfordulása szisztolés diszfunkció.

Objektív klinikai tünetek dilatatív kardiomiopátia szívmegnagyobbodás, tachycardia, Gallop, zaj relatív elégtelenség a mitrális és tricuspidalis szelepek növelik BH stagnáló hörgést a tüdő alsó, duzzanat nyaki vénák, májnagyobbodás, stb

Az EKG utaló jeleket mutattak túlterhelés és a balkamra hypertrophia és a bal pitvari ritmus és ingerületvezetési zavarokban típusa szerint pitvarfibrilláció, pitvarfibrilláció, a blokád balszárblokkos, AV - blokádot.

EKG Holter monitorirovaniyapo meghatározva életveszélyes ritmuszavarok és a becsült napi dinamikáját a repolarizáció folyamatot.

Az echokardiográfia segítségével felfedezzék a fő megkülönböztető jellemzője a dilatációs kardiomiopátia - szívnagyobbodás üregek, csökkenti a bal kamrai ejekciós frakció. Amikor echokardiográfia kizár más oka lehet a szívelégtelenség észlelése és fali trombus.

Mutatható radiológiai növekedése szívméret, hydropericardium jelei pulmonális hipertónia.

Annak érdekében, hogy meghatározzuk a szerkezeti változások és a szívizom összehúzódó elvégzett szcintigráfia, MRI, PET szív.

A biopszia a miokardium használják a differenciál diagnosztikájában dilatatív kardiomiopátia más formája a betegség

Kezelés DCM - egy krónikus szívelégtelenség (CHF) tiszta alakban, mint etiotropic terápia csak lehetséges ismert etiológiájú DCM.

A nem gyógyszeres beavatkozások közé sómegszorítás, fokozott vizeletkiválasztás ellenőrzés szükséges a megfelelő testmozgás (még a fejlett szívelégtelenség, minimum gyógytorna), alkohol tilos.

Gyógyszeres kezelés összhangban elvégzett protokollok és irányelvek kezelése szívelégtelenségben szenvedő betegeknél.

Reszinkronizációs terápia - egy három chambered SZÍVMASSZÁZS (egy elektródát a jobb pitvarban, két - a kamrákban).

Mechanikai szívkamrák (keringési segítse szerelt eszköz, az üreg a bal kamra) lehet használni az átmeneti támogatás hemodinamika. Az eredmények azt mutatják, hogy néhány hónapon belül a készülék javítja a funkciója a saját szíve.

Szívátültetés az az eljárás azoknak a pácienseknek a terminál szívelégtelenség miatt kitágult kardiomiopátia. A fő szempont meghatározó jelzések szívátültetés az éves előrejelzések túlélési nélkül transzplantáció <50 %.

Az őssejt-terápia

A kezelés dilatációs kardiomiopátia őssejtekkel alapul képességét őssejtek visszaállítani az elveszett sejtek populációja szívében (cardiomyoblast). Bevezetett mesenchymalis őssejtek és cardiomyoblast helyébe a kötőszöveti sejtek, megsértve a szívizmot. Egy egészséges szívizom visszaadja az összehúzó funkciója a szívizom. Normalizált teljesítménye a szív: megnövekedett ejekciós frakció, csökkentett szív üreg. Jelenleg az a kérdés, őssejt terápia az aktív fázisban a klinikai vizsgálatokban.

előző ◈ a következő