Pierre Robin szindróma
Pierre Robin szindróma. Maxillofaciális dysostosis - Treacher Collins szindróma vagy Franceschetti
Pierre Robin szindróma tartalmaz micrognathia (mandibuláris hipoplázia), amelyet gyakran együtt egy gót levegővel vagy szájpad. Nyelv általában normál méretű, de az orális alsó rövidíteni. Lehetséges légutak elzáródása, különösen inspiráció, hogy orvosi beavatkozások megelőzésére fulladás. A gyermek legyen a fekvő helyzetben, vagy az egyik oldalon; és a nyelvi halad előre, és nem zavarja a légzést.
Egyes betegek esetében szükség intubálás vagy tracheostomiás. Néhány hónapon belül elegendő a növekedés az alsó állkapocs, amely elkerüli a légúti elzáródás. Elég gyakran, 4-6 év, a gyermek arca lesz egy normális profil.
Etetés az újszülött hypoplasztikus állcsont különleges figyelmet igényel, és türelmet, de általában nem folyamodnak szondatápok. fogak anomália általában kezelést igényelnek egyéni alapon. A 30-50% -a gyermekek a tünetegyüttes Robin tart Stickler szindróma - fejlődés korai arthritis, szem betegség autoszomális domináns öröklődésű.
Maxillofaciális dysostosis - Treacher Collins szindróma vagy Franceschetti
Maxillofacialis dysostosis (Treacher Collins szindróma vagy Franceschetti) arc megjelenése jellemezve növés korban offset éleik le coloboma alsó szemhéj, vak sipolyok amely megnyitja annak sarkai között a száj és a fülek, a deformáció a fülek, atipikus haj növekedését proliferáció arcán lejtős álla és szája nőtt.
Gyakran található archasadék. anomália fülek és a süketség. Ez a betegség öröklődik autoszomális domináns jellegű hiányos genetikai tulajdonságokkal. Határozott mandibuláris hipoplázia, csökkentve a mérete az ágak, koszorúér laposabbá vagy aplázia condylaris és folyamatok. Arch szájpad lehet magas vagy osztott. Ritka egy- vagy kétoldalas makrostomiya vagy az összefonódás hiányában az embrionális időszakban felső és mandibuláris folyamatok.
Ezek a gyerekek gyakran megsértik harapás. jelentős hiányosságok lehet meghatározni a fogak közötti; markáns hypoplasiája fogak, az elmozdulás vagy nyitott harapás.
Front gemimikrosomiya általában azzal jellemezhető, egyoldalú mandibuláris hypoplasiáját lehetett kombinálni részleges bénulása arcideg, makrostomiey, jelenlétében vak fisztula sarkai között a száj és a fül kagyló, és a deformáció a fülek. Vannak súlyos arc aszimmetriája és malocclusion hiánya miatt, vagy hypoplasia állkapcsi condylusok az érintett oldalon. Veleszületett deformitás a ízfelszínekkel növeli a gyermek növekedése.
Ha korlátozni deformáció esetleges korai működését a személyes koponya. Az arc kombinálható gemimikrosomiya szem-anomália, és csigolya (beleértve Goldenhar szindróma). A károsodás mértékét a csontváz a becslések szerint az X-ray a csigolyák és a bordák.