Rieger-szindróma - gyermekorvos - a helyszínen a gyermekorvosok, gyakornok, orvostanhallgatók

Etiopatogenezisében Rieger-szindróma.
A etiológiája nem ismert. Volt egy feltételezés, hogy az alapja a szindróma fejlődési rendellenesség a mezodermából, de az utóbbi időben bebizonyosodott, hogy valójában, hogy megsértették szintjén történik a ektoderma és ez alkalommal, most Rieger-szindróma szerepel egy sor „ectodermális dysplasia.”
Due anomáliák embrionális fejlődés, csak részben kifejlesztett írisz, mint a szaruhártya, az elülső csarnok hibák jelennek meg (glaukóma) és a embryotoxon. Nemrégiben néhány esetben örökletes rendellenesség Rieger-szindróma bebizonyosodott.
Az így meghatározott Rieger-szindróma jelenik meg az orvosi irodalomban és sok más nevek:
- mesodermalis dysgenesis szaruhártya és a szivárványhártya;
- ectodermalis mesodermalis diszgenezis;
- Első mezostromalnaya diszgenezis Hagedorn;
- Hátsó embryotoxon Aksenfilda szaruhártya
- hátsó széle Shrefa dysplasia.
Rieger-szindróma tünetegyüttes.
Szemészeti rendellenességek befolyásolja az anatómiai elemeket elülső kamra: a szivárványhártya és a szaruhártya.
Között szivárvány anomáliák, a leggyakoribbak:
- hiányában a szivárványhártya és annak hipoplázia (gyakran kíséri glaukóma), és a között szaruhártya rendellenességek, leggyakrabban idézett megalorogovitsa.
Fogászati rendellenességeket klinikailag:
- fogatlan;
- oligodontiey;
- mikrodontiey;
- hypoplasia fogzománc;
- satu fogászati árkádok (megfelelően zárva utolsó).
Rieger-szindróma diagnózisát.
Biomikroszkópiát vizsgálat során hyperplasia a stroma az írisz, a szivárványhártya coloboma vagy megalorogovitsu.
Kezelés Rieger-szindróma.
Hatékony kezelés nem létezik.
Kapcsolódó Orvosi cikkek
- Savin Savin szindróma ismertetett 1956-szindróma, hogy viseli, mivel az ő neve [...]
- Gorlin szindróma, Goltz-szindróma, Goltz leírt 1962 évben, a kombináció mnogoporochnoe [...]
- Szindróma Mayer-Shvikkerata szindróma, le 1937-ben, Meyer-Shvikkeratom diszplázia egy gyermek szemébe, fogak, és [...]
Rieger-szindróma
Kiegészítés információt azok számára, akik írjon esszét!
==========================
Rieger-szindróma (N. Rieger, p 1898 az osztrák szemész.) - rendellenessége a szem: kombinációja mezodermális lap hypoplasiája írisz, pupilla deformáció lamella, ectopia lencse, veleszületett szürkehályog, jelenlétében dermoid ciszták a limbus és coloboma érhártya a makuláris; fénytörési rendellenességek kíséretében a magas fokú.
Rieger-szindróma (leírása a osztrák szemész H. Rieger, 1898-1986) - egy örökletes betegség, többszörös rendellenességet a szerv a látás: kék sclera, aniridia (jelenlétében rudimentum írisz záróizom és a hiánya a tágító a pupilla), glaukóma, Microcorneával (csökken a szaruhártya, 2 mm átmérőjű vagy több, az életkorban a szabványok) vagy makrokornea megalocornea (növelje szaruhártya átmérő 2 mm, vagy ennél nagyobb korú norma), elhomályosodása a szaruhártya, szivárványhártya hipoplázia, coloboma (fokális hiánya) az írisz, ano normál formák közötti tapadás tanuló és a szaruhártya és a szivárványhártya, a szürke hályog, kancsalság. Egyéb megnyilvánulásai: jellemző arc (széles orrnyereg, telekant, a kis méret a felső állkapocs, alsó ajak kifelé, a deformáció a fülek); fogászati rendellenességek (kúp alakú, és kevesebb az elülső fogak). Típusa öröklés - autoszomális domináns. A kezelés tüneti.
H. Rieger. Dysgenesis mesodermalis corneae et iridis. Zeitschrift für Augenheilkunde, 1935; 86: 333.
Rieger-szindróma is előfordulhat csecsemőknél ott?