Klippel-szindróma
Klippel-szindróma - Trenaunay utal fejlődési rendellenesség mélyvénás és főleg ott történik, a fiúk (62%), és az alsó végtagokban (54,1%). A vereség általában egyoldalú.
Hibák sérti a véráramlás a mély vénák a törzs miatt a lumen szűkülése a hajó, annak elzáródását, cava tömörítés a rendellenes izom, embrionális téged-megmutatnunk artériás ág.
A klinikai képet a szindróma Klippel - Trenaunay
A szindróma jellemzi három tünet
- vaszkuláris tapaszok,
- visszeres felületes vénák,
- hipertrófia az érintett végtag (ris.89).
Érrendszeri tapaszok állandótlanok tünet. Ezek megfigyelt mintegy 40% -ában mutattak ki a születéskor. Színező foltok - a halvány rózsaszíntől a sötét lila. Határok világos foltok csipkés kontúrt. Egyes esetekben a bőr növedékek sötét átmérője 0,1-0,3 cm-rel a vaszkuláris tapaszok, amelyek gyakran sérült és a vérzés.
Visszeres felületes vénák születéskor nem lehet kifejezni, és kezd megnyilvánulni csak az első életévben. A növekedés a gyermek véna láthatóvá válna a perifériális részein a végtagok, majd átterjed a proximális részek, és néha túl a végtag. A jellemző visszér a szindróma a Klippel - Trenaunay van a túlsúlyban lokalizációja a külső felületeken a végtagok.
Ábra. 89. szindróma Klippel - Trenaunay gyermek 3 éves. Az általános nézet az elváltozás a bal alsó végtag.
Végtagok dagadása visszér rejtve maradhat, és kiderült, csak közben venográfia.
Méretének növelése az érintett végtag a leginkább állandó jellemzője a hiba. A különbség hossza egészséges és beteg végtagokat változik 1-2 10 cm vagy annál nagyobb. Ugyanakkor, mint a megnövekedett méret a lágy szövetek és a csontváz. Ahogy a gyermek növekszik a különbség a láb hossza növekszik. Ennek eredményeként zavarokat különböző arányokban végtag alakváltozása a medence, a gerinc görbülete.
A jelenlétében a szindróma Klippel-Trenaunay beteg panaszkodik a fáradtság végtagok, a fájdalom, nehézség érzést vele; Gyakran merül fel táplálkozási rendellenességek, nyilvánult fekélyes folyamatok javítása a haj növekedését, a túlzott izzadás, hámlás. Néha vérvizelés, vér elosztása a bélből a széklet. Az ok ilyen jelenségek rossz vérkeringés a végtagokban, miáltal a vér áramlásának oldalági feleslegben az egyik az említett rendszer okozza a túlcsordulás.
Klippel-szindróma - Trenaunay kombinálható egyéb rendellenességek, mint a keringési rendszer és a szervekben. A vaszkuláris fejlődési rendellenességek leggyakoribb kombinált elváltozás a nyirokrendszer - elefántiázis, lymphangioma. Egyéb hibák közé tartozik a kombinált ajak-, szájpad, csípő ficam, gigantizmus.
Diagnostikasindroma Klippel - Trenaunay
Tipikus esetben a diagnózis nem túl nehéz. Klippel -Trenone szindróma meg kell különböztetni a veleszületett arteriovénás fisztulák és aneurizma, amelyben szintén előfordulhat hipertrófia, visszerek, vaszkuláris és pigmentált foltok. A megkülönböztető jegye a szindróma hiánya megnövelt pulzációs edények, érrendszeri zaj tünet Dobrovolszkij. Kulcsfontosságú a diagnózis az a meghatározás, a gáz összetételét a vénás vérben és az érintett végtag vénás nyomás és venográfia.
Amikor Klippel-Trenaunay szindróma vénás oxigén szaturáció jellemzően belül norma. A vénás nyomás általában magas, de ellentétben artériás-vénás fisztulák annak értéke nem függ a ciklus és a szívfrekvencia képviseli a grafikus kép egyenes vonal. Venográfia a legértékesebb módszer, amely azon túlmenően, hogy diagnosztikai célokra, arra használjuk, hogy meghatározzuk, ahol a véráramlás akadályok (ábra. 90).
Ábra. 90. szindróma Klippel - Trenaunay jobb lábát a gyermek 3 éves. Venograms. Felületes vénák kitágulnak, mély élesen csökkent, nincs szelepek.
Bemutatja nagy nehézségek árán. Egy viszonylag nagy százaléka az esetek szindróma külső ok (hajó, stb COG.) Egyesítjük veleszületett a lumen szűkülése véna egy jelentős része. Sebészeti beavatkozás a hajó ellenőrzés és megszüntetése az oka annak, hogy megakadályozzák a vér normális áramlását. Azokban az esetekben, ahol a megállapítás aplázia vagy hipoplázia gerincét expresszált vénába, az egyetlen módszer, normalizálja a vér áramlását, a helyettesítés egy műanyag véredénykárosodás vénás autograft. Ha lehetőség van visszaállítani átjárhatóságát a fő vénák, amelyek rendszerint elmaradtak a venográfiával fokozatosan
csökkenti a visszér táplálkozási rendellenességek, eltűnnek nehézség érzést és végtagfájdalom. A növekedés a baba csökkenti a hossza közötti különbséget az egészséges és a végtagokban; Egyes esetekben ez a különbség eltűnik. Mindez arra mutat, hogy szükség van a korai felismerés és kezelés a defektus. A legalkalmasabb életkor sebészet - 3-5 év.
YF Isakov Pediatric Surgery 1983