Késői kután porfiria
A különböző formák porfirát leggyakoribb késői bőr porphyria (szinonimák: porphiria cutanea tarda, uroporfiriya).
A klinikai kép jellemzi a fejlesztési szubepidermális hólyagok kitett bőr, főleg az arcon és dorsum a kezét. Buborékok jelennek után mechanikai trauma, karcolás, növelik. A helyükre vannak kialakítva megnyitása után a fedelet, a elutasítása, amely mindig hagy hegeket.
Struck bőr egy meghatározott (vagy sötét szürkés) színe, amely ellen látható depigmentált hegesedés, vérzés héja, a cisztákat és különálló buborék. A jellemző egy sötét vöröses-barna színű vizelet tartalmának köszönhetően a nagyszámú uroporfirin. Mint általában, az összes betegek késői kután porfiria ütött a májban (krónikus hepatitis). A betegség főleg éves férfiak 30-50 éves, akik visszaélnek az alkohol.
A diagnózis alapja egy egészen különleges színű, nyílt területek a test, ami látható a háttérben szubepidermális hólyagok, kéreg és hegek, a képesség, hogy hólyagosodás után kisebb trauma, sötét színű vizelet és magas tartalma uroporfirin.
Késői kután porfiria meg kell különböztetni a más porfiria, fény pox, epidermolysis bullosa veleszületett.
Erythropoietikus uroporfiriya (veleszületett erythropoieticus porphyria) ellentétben porphyria cutanea tarda autoszomális recesszív módon öröklődő betegség, amely a gyermekek számára, kíséri rendkívül nagy érzékenységgel napfénybesugárzási és nehéz táplálkozási változások (autoamputation kontraktúra, alopecia).
Erythropoietikus protoporphyria jellemzi fejlesztése területén a bőrt a napsugárzás kitett, kis buborékok jelennek meg az oldalon, ahol egy kis heg, és átlátszóak betétek hasonlító pachydermia. ami nem jellemző a késői bőr porphyria.
Protokoproporfiriya (vegyes porfiria) öröklődik, mint egy autoszomális domináns módon, és az jellemzi, klinikán porphyria cutanea tarda, akut gyomor-bél rendszeri rendellenességek és neurovascularis krízisek, amelyek váltakozva kután tünet.
Fény pox eltér késői kután porfiria, különösen a karakter elemeit a kiütések, amelyek gömb alakú vezikulumok pupkoobraznym depresszió a központban, valamint az a tény, hogy a betegség akkor fordul elő gyermekeknél, férfiaknál nem középkorú, és hiányában a kóros elváltozásokat a májban.
Vissza a cikkek listája a bőrbetegségek