Ohtahara szindróma
Történelem és terminológia
1. Korábban előtt kezdődött 3 hónapos kor (gyakrabban az első 10 nap az élet).
2. A fő típusa a rohamok - tónusos görcsök.
3. Egyéb típusú rohamok - részleges rohamok, myoclonus kevesebb.
4. A minta a „Flash-elnyomás” a EEG mint az éber és az álom.
5. Prognózis - súlyos idegrendszeri fejlődési késés és gyakran végzetes csecsemőkorban.
6. makacs rohamok és gyakran válik West szindróma.
7. Polietiologiya, de a legtöbb esetben társított szerkezeti agyi rendellenességek.
Tanulmányában 10 esetek Ohtahara 2 gyermek volt porentsefaliya, egy Aicardi szindróma, a másik egy ismertetve „diffúz szubakut encephalopathia”
(Ohtahara 1984). A másik ok, 6 még nem állapították meg.
Egy másik vizsgálatban 11 esetek 1 gyermek volt asphyxia a vajúdás alatt, 1 agenesia a corpus callosum, y 1 neketonovaya hyperglycinemia, a másik 8 esetben, az ok nincs beállítva (Clarké és munkatársai: 1987). Csak egy a nyolc utóbbi esetben is terheli, akiknek a családjában az epilepszia.
Annak ellenére, hogy a különbség a patológiai tüneteket, a hagyományos tapasztalat az, hogy biztosítsa, hogy a szindrómában az eredménye hibák az agy fejlődését.
Pathogenesis és kórélettana
Az mit jelent pontosan a prevalencia és incidencia a szindróma oka ismeretlen Ohtahara
Jelentősebb kiszámíthatatlan myoclonus korai myoclonusos encephalopathia nem fordul elő a szindróma Ohtahara, amely esetben érvényesülnek a görcsöket és tónusos rohamok. Szintén a különböző etiológiájú: elején myoclonusos encephalopathia domináló metabolikus rendellenességek esetében, míg az agyi rendellenesség szindróma Ohtahara. A fő különbség a két formája azonosított: (1) tonikus görcsök át Ohtahara szindróma eltérően kaotikus parciális epilepsziás rohamok és myoclonus korai myoclonusos encephalopathia; (2) egy lényegében folytonos mintázatot „Flash-szuppresszió” függetlenül attól, EEG alvási szakaszok és ébrenlét, amikor Ohtahara szindróma ellentétben a korai myoclonusos encephalopathia, ahol a minta „Flash-szuppresszió” korlátozott lefekvés; (3) statikus szerkezeti rendellenességek az agy során Ohtahara szindróma genetikai vagy a metabolikus rendellenességek korai myoclonusos encephalopathia; (4) különböző korú evolúció. Idővel Ohtahara szindróma alakul ki a nyugat-szindróma, és később a Lennox-Gastaut szindróma, míg a korai myoclonusos encephalopathia általában hosszú ideig tart, néha átalakul epilepsziás vagy súlyos epilepsziában többszörös független tüske gócok.
Megtámadja a szindróma Ohtahara gyakran makacs, és nem alkalmasak az olyan antiepileptikum. Általános szabály, hogy vannak olyan súlyos megsértése pszichomotoros fejlődés. Idővel, a betegség fejlődhet West szindróma, vagy részleges epilepszia. Pszichomotoros fejlődés valamivel jobb, ha nem az átalakulás történik West szindróma, Lennox-Gastaut szindróma (Clarké és munkatársai: 1987). Az esetek felében van leírt halálos csecsemő- vagy gyermekkorban.
Clarke M, Gill J, Noronha M, McKinlay I. Korai csecsemőkorban epilepsziás encephalopathia elnyomással tört: Ohtahara szindróma. Dev Med Child Neurol 1987 29: 520-8.
A Bizottság osztályozásával és terminológia a Nemzetközi Liga Epilepsziaellenes. Javaslat besorolása epilepszia és epilepsziás szindrómák. Epilepsia 1985 26: 268-78.
A Bizottság osztályozásával és terminológia a Nemzetközi Liga Epilepsziaellenes. Javaslat felülvizsgált osztályozási epilepszia és epilepsziás szindrómák. Epilepsia 1989 30: 389-99.
Martin HJ, DEROUBAIX-Tella P, Thelliez PH. Encephalopathie epileptique neonatale egy bouffees periodiques. Rev EEG Neurophysiol 1981 11: 397-403.
Ohtahara S. klinikopatológiai elektromos lehatárolása epilepsziás agyvelőbántalmak gyermekkorban. Ázsiai Med J 1978; 21: 499-509.
Ohtahara S. rohamszerű rendellenességek csecsemő- és gyermekkorban. Brain Dev 1984 6: 509-19.
Ohtahara S, Ishida T, Oka E, Yamatogy Y, Inoue H. az adott kor-függő epileptikus szindrómák: a korai infantilis-epilepsziás encephalopathia elnyomással-tört. Nem To Hattatsu 1976; 8: 270-80.
Ohtahara S, Ohtsuka Y, Yamatogi Y, Oka E. A korai infantilis-epilepsziás encephalopathia elnyomással-tört: fejlődési szempontok. Brain Dev 1987 9: 371-6.
Tatsuno M, Hayashi M, Iwamoto H, et al. [Boncolás esetén Leigh encephalopathia széles léziók a központi idegrendszer és a korai infantilis epilepsziás encephalopathia burst elnyomása] [Japán]. Nem A Hattatsu 1984 16: 68-75.