Graft versus host betegség (GVHD) - diagnosztizálása, kezelése
Graft versus host betegség (GVHD) - diagnosztizálása, kezelése
graft-versus-host betegség (GVHD) immun folyamat okozza reakciót az inkompatibilis szöveti antigének a donor immunkompetens sejtek elleni immun-nonekompetentnyh gazdasejtekben.
Osztályozása graft versus host betegség (GVHD)
Krónikus reakció "graft-versus-host betegség" (GVHD krónikus).
1. lichenoid formában.
2. Sklerodermopodobnaya formában.
Epidemiológiája graft versus host betegség (GVHD)
Age. minden kockázatát GVHD növekszik a korral, a donor vagy a recipiens.
Paul. növeli a reakció, ha a donor női és a recipiens - férfi.
A morbiditás. akut formában alakul ki 25-50% -ában. A krónikus formája alakul esetek 50% -ában, amikor az átültetést őssejtek, vagy csontvelő.
Etiológia. immun-mediált reakció alakul ki a recipiens, válaszul a bevezetése donor immunsejtek.
Kórélettana graft-versus-host betegség (GVHD)
GVHD - immunválasz beadása által indukált allogén Lim foidnyh recipiens sejtek antigének nincsenek jelen a donor. Ez az egyik legsúlyosabb szövődményei allogén csontvelő-átültetés és a perifériás vér őssejtek. Klinikailag ez a reakció nyilvánul meg, mint a bőr elváltozások, a máj (kolesztatikus hepatitisz), és / vagy a gyomor-bél (hasmenés). A súlyossága GVHD függ hisztokompatibilitási közötti donor és a recipiens sejtek, valamint a feltételeket, a előkészítő szakaszban.
Anamnézis graft versus host betegség (GVHD)
Akut GVHD. bőrkiütés és viszketés fordul elő 14-21 napig (legfeljebb 3 hónap) után a csontvelő-transzplantáció vagy őssejtek.
Krónikus GVHD. kiütések jelennek meg 40 nappal később (átlagosan 4 hónap) után csontvelő transzplantáció vagy őssejt, a krónikus válasz lehet folytatása az akut reakció és fejlesztése de novo.
Clinic graft versus host reakció (GVHD)
Kután manifesztációi (akut GVHD).
Típusát. maculopapularis, papulák, plakkok.
Színes. piros.
Lokalizáció. Acralis terület - a tenyér, talp, a fülek, az arc, a nyak, a hát felső részén. Lehet, hogy a generalizált kiütés.
Általános tünetek (akut GVHD). láz, májgyulladás, sárgaság, hasmenés, a savós, légzési elégtelenség.
Bőrtünetek (krónikus GVHD).
Típusát. papulák, plakkok, fekélyek.
Színes. cyanotikus, hipopigmentált elemek.
Tapintással. szklerotikus változásokat.
Lokalizáció. hátán, a kezét, alkarját. Szklerotikus változásokat a bőrön a törzs, a fenék és a combok.
Általános tünetek (krónikus GVHD). Hajhullás, Anhidrosis, változások a szájnyálkahártya típusú planus, erozív stomatitis, "száraz szindróma" (szem, száj), nyelőcsőgyulladás, a savós, fasciitis, bronchiolitis obliterans, krónikus májbetegség, cachexia.
Differenciál diagnózis reakció graft-versus-host betegség (GVHD)
Az akut GVHD differenciáldiagnózisa végezzük exanthemás reakció gyógyszerek, exanthema vírus vagy toxikus epidermális necrolysis.
A krónikus GVHD differenciáldiagnózisa végezzük lichen planus, lichenoid reakciók gyógyszerek, krónikus lichenoid pityriasis, szkleroderma vagy poykilodermii.
Kórszövettani graft versus host betegség (GVHD)
Akut GVHD. bazális sejt vakuolizáció és nekrózis egyedi keratinociták, kíséretében mérsékelt mononukleáris infiltrációval. Amikor nekrózis keratinociták és a limfociták is kimutatható vakuolumokban és / vagy teljes szétválasztására az epidermisz a bőrben.
Krónikus GVHD. hyperkeratosis, granulosa mérsékelt, enyhe vakuolizációja bazális réteg sejtek, limfocitás infiltráció a felhámban, hiányában a melanin, a veszteség a szőrtüszők, verejték csípés ductless mirigyek kifejezve sclerosis bőrben.
A reakció során, és az előrejelzés graft-versus-host betegség (GVHD)
Akut GVHD. teljes túlélés csontvelő-átültetés után és őssejtek alacsony. Kezelhetők fény és az átlagos súlyosságát az akut reakciók. Súlyos akut GVHD, nagyon érzékeny a fertőzésekre (bakteriális, gombás vagy vírusos). Amikor a kiütés-szerű kiütés a toxikus epidermális necrolysis, a prognózis nagyon rossz. Transzplantációs csontvelő és őssejt mortalitás 45%.
Krónikus GVHD. sklerodermopodobnye változik sűrű bőr és a deformáció ízületek vezethet helytelen működését a mozgásszervi rendszer és a fekélyképződést. Továbbá, a hajhullás jelentkezik, szájszárazság és xerophthalmia, ami a szaruhártya fekély és vakság. Az emésztő megjegyzi malab-szorpciós. Krónikus kután manifesztációi GVHD enyhe spontán visszafejlődnek.
Súlyos sérülések általában állandó tanfolyam és kíséri súlyos általános gyengeség. A túlélési arány a krónikus GVHD a végén az első évtized után a művelet 42%, fejlődésének köszönhetően a fertőző léziók és az immunszuppressziót.
A kezelés a graft-versus-host reakció (GVHD)
akut graft versus host betegség
csontvelő-transzplantáció után, és őssejt jelenlegi stratégia az, hogy kezelje ciklosporin vagy takrolimusz, és metotrek-Satomi belül 180 nappal a transzplantáció után egy fokozatos csökkentését az adagot, hogy megakadályozza az akut reakció. Ha annak ellenére, terápia, GVHD még kifejlesztett, célhoz kötött szisztémás kortikoszteroid terápiát. Is használható talidomid, a hidroxi-cíofazimine, azathioprin vagy mikofenolát mikrofenolata.
Krónikus GVHD. kezelése a krónikus forma egy nehéz feladat, a kijelölt szisztémás szteroidok, néha kombinálva ciklosporin vagy takrolimusz. További kezelések izolált PUVA fotoforez alkalmazása etretinát, acitretin, infliximab és daklizumab.
