Kevert kötőszöveti betegség tünetei dermatomyositis és a szisztémás lupus erythematosus
IA Chistyakov, ES Movsarova, OA Antelava
FSI „GNTSD Medical Technologies” Állami Reumatológiai RAM, Moszkva
Diagnózis számos bőrbetegségek nehéz, mivel a különböző dermatózisok, a ritkasága néhány közülük, a jelenléte az atipikus. Vannak olyan esetek, amelyekben egyaránt vannak jelei több bőrbántalmak, például korong alakú lupus erythematosus és lichen planus.
Leggyakrabban az ilyen "kereszt" formák fordulnak elő betegségek a kötőszövet, amikor a beteg utaló jeleket mutattak a rheumatoid arthritis (RA), szisztémás lupus erythematosus (SLE), szisztémás sclerosis (SSC), dermato / polymyositis (MM / SM) és a Sjögren-féle betegség ( BS). Ők tudják, hogy debütáló hasonló klinikai tünetek r. H. és bőr tüneteinek, amely gyakran teszi őket nehéz diagnosztizálni. Mielőtt viszont a reumatológus, ezek a betegek általában vizsgálni az orvosok más specialitások, és mindenek felett, bőrgyógyászok.
Beteg kikéri Rheumatology Institute, ahol alapján a klinikai és laboratóriumi (bőr és az izom szindrómák Enanthema, Raynaud-szindróma, láz, emelkedett LDH, AST, ALT), morfológiai és elektromiográfiai képet (jelenlegi elsődleges izomgyulladás) jelenlétét sugallták, az átfedés-szindróma.
A mi kórházi kezelést akkor indítottuk HA (prednizon) napi dózisban 40 mg, Plaquenil 0,2 g 3-szor / nap 5-napos ciklusokban időközzel 3 nap. 3 nap múlva a kezelés kezdetétől jegyezni pozitív dinamika formájában csökkentése periorbitális ödéma, erythema, az arc, nyak, törzs, intenzitása viszketés, regressziója elváltozások a bőrön a fejbőr.
kevert kötőszöveti betegség (szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis) - Előzetes diagnózis készült. A fő klinikai tünetek, amelyre már hivatkozott a diagnózis ezt beteg:
1. kután szindróma jellemezve polimorfizmus kiütés (maculopapularis kiütések, hólyagok, pigmentáció és depigmentációja területeken, mindig megjelenő korábbi akut bőrelváltozások); erythema, kékes árnyalat a nyitott területeket a test; piros pöttyös lila elemeket a bőr a keze ügyében, és ujj ízületek; periorbitális ödéma és bőrpír sűrű felső szemhéj egy lilás árnyalatú; testovatoy arc ödéma.
2. Muscle szindróma - növekvő szimmetrikus izomgyengeség váll és medenceöv.
3. Általános hatások: gyengeség, fáradtság, láz, hajhullás.
4. Morfológiai minta: gyulladásos degeneratív változások, degenerációja izomrostok jellemzi pépesítés, a veszteség a kereszt csíkosság; gyulladásos válasz, nyilvánul meg perivaszkuláris ödéma és sejt kerek gócok a leukocita infiltráció és a plazma sejtek.
5. elektromiográfiás minta - csökkenti a hossza és amplitúdója a motoregység potenciálok (MUP), a spontán aktivitása az izomrostok.
1. kután szindróma jellemzi erythema, amelynek formájában a leégés lila vagy lila árnyalat a kitett testrészeket az együttes; periorbitális ödéma és az erythema a felső szemhéj egy lilás árnyalatú - „dermatomiozitnye üvegek”; kapillyarity tenyér, ujj fékbetétek együtt bőrpír testovatoy ödéma vagy sűrű arc, a kezek, kevesebb láb, lábak, a törzs (együtt erythema).
2. izomrendszer szindróma (generalizált vereség harántcsíkolt izom); a korai szakaszában - a növekvő gyengesége az izmok a vállöv és a proximális alsó végtagok a tünetek hiányában a polineuritisz, myalgia, különösen akkor, ha vezetés, préselés, duzzanat az izmok; később - mioskleroz, kontraktúrák, atrophia, általában proximális végtagokon.
3. izmos zsigeri szindróma: elváltozás a légzőizmok, beleértve a membrán (nehézlégzés, magas rangú, letargia légúti kirándulások a rekeszizom, csökkentve VC, stb ...), a garat izom, nyelőcső, gége (dysphagia fulladás, dysphonia), infarktus.
4. Általános hatások: súlyos általános állapot, láz, hajhullás, amenorrhoea.
5. A laboratóriumi adatok: kreatininuriya, emelkedett szérum transzamináz, aldoláz, kreatinfoszfokináz, laktát-dehidrogenáz.
6. morfológiája: gyulladásos és degeneratív változások, amelyek eredményeként a fejlesztés a szklerotikus folyamatok, atrophia izomrostok, és néha meszesedést; degeneráció izomrostok.
7. EMG (felületi elektródok): normál elektromos aktivitását önkényesen állapotában izomrelaxáció; önkényes vágások - csökkenti az amplitúdó bionapryazheniya érintett izmok.
Diagnózis dermatomyositis hiteles jelek jelenlétében 2-3, kötő- és bőr izom szindrómák, amelyek a legjellemzőbb és a legtöbb korai megnyilvánulásainak betegségek.
További tünetek közé tartozik a bőr, izom-szindróma, szövettanilag igazolt izomsérülés, emelkedett transzamináz szintek több mint 50%, változások EMG. Meszesedést és dysphagia minősülnek kis jelei a betegség. [4] A leggyakoribb szervi elváltozás egy lézió a légzőrendszer (80%) [7, 8].
Az elmúlt években jelentősen nőtt a figyelmet a tanulmány a szövetség között a daganatos folyamat és a szisztémás kötőszöveti betegségek. A legszembetűnőbb példa egy szekunder vagy paraneoplastic dermatomiozitiszre.
A leggyakoribb formája a rák okozó dermatomyositis, rák ritkán limfóma, leukémia, myeloma, aplasztikus anémia, thymoma. A tumor elhelyezkedésétől nagyon eltérő lehet: .. petefészek, mell, a méh, a vese, az epehólyag, vastagbél, gyomor, gége, orrgarat, stb bőr tüneteit paraneoplasztikus dermatomyositis nem különbözik a hagyományos léziók [9, 10]. Betegüknél tumor folyamat kizárták.
Kritériumok szerint a diagnózis a szisztémás lupus erythematosus 1982-ben az Amerikai Reuma Szövetség az alábbiak szerint:
1. bőrkiütés az arcon (erythema, mint egy „pillangó”);
2. discoid kiütés - emelt erythemás plakkok a környező mérlegek és follikuláris dugók; a régi gócok lehet atrófiás hegek;
3. fényérzékenység - bőrkiütés, amely akkor jelentkezik, amikor a napozást;
4. fájdalommentes erózió és fekély a nyálkahártya a szájban és a torokban;
5. arthritis két vagy több perifériás ízületek;
6. serozity - mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás;
7. vesebetegség - tartós proteinuria (nagyobb, mint 0,5 g / l, hengerek);
8. CNS - görcsök, pszichózis;
9. hematológiai rendellenességek - leukopenia (alább 4 × 109 / L), lymphopenia (kevesebb, mint 1,5 × 109 / l), trombocitopénia (kevesebb, mint 100 × 109 / L);
10. immunológiai rendellenességek: antitestek natív DNS antitest Sm-antigén, a kimutatási antifoszfolipid ellenanyagok;
11. Az antinukleáris antitestek - növelve azok titer kimutatható immunfluoreszcenciával.
Megbízható diagnózis szisztémás lupus erythematosus tekinthető jelenlétében 4 vagy több kritérium. A jelenléte a kisebb számú - nem zárja ki a diagnózist [4].
Így ezek a betegek jeleit mutatta dermatomyositis és a szisztémás lupus erythematosus, ami arra utal, a jelenléte a kevert kötőszöveti betegség (átfedés-szindróma). Az ilyen kombinációk nem gyakori, ezért a létesítmény a diagnózis előzte meg a hosszú távú klinikai és laboratóriumi vizsgálatok.