Hogyan kell kezelni Gunther kór
A terapeuták ritkán szembesül szokatlan betegség, amelynek tünetei lehet, hogy egy személy rosszul hasonlóságot az ősi lények a mítosz. Az egyik ilyen betegségek a hírhedt Gunther kór.
szüksége lesz
- - konzultáció a terapeuta (gyermekorvos);
- - hematológus konzultáció.
oktatás
Gunther kór egy anyagcsere-rendellenesség társított jelenlétében hatalmas mennyiségű pigmentet tartalmazó nagy mennyiségű nitrogén a szövetekben és a véráramba. Ez a pigment úgynevezett porfirin, része a hemoglobin, ő volt az, aki adja vérvörös.
Helye képződése a betegség csontvelő, ahol a szintézis a vörösvértestek. Érdemes megjegyezni, hogy Gunther kór egy örökölt, és annak oka gyakran válik recesszív gén mutációja. Veleszületett erythropoieticus porphyria típus, ez a második a betegség neve jelenhet meg az, akinek a szülei egy mutáns gén, az utóbbi is tud róla.
Gunther betegség előfordulhat családokban jöttek létre közeli rokonai. az is kitűnik, elég gyakran távoli városokban, az emberek, akik ilyen vagy olyan módon lett kapcsolódik egymáshoz. Más esetekben a betegség nagyon ritka.
Leggyakrabban, Gunther kór azoknál a gyermekeknél, az első 12 hónapban az élet, vagy 4-5 év. génmutáció provokál aktív szintézise a pigment, amely a prekurzor porfirin. A fejlesztés összege a pigment meghaladja az arány a betegség körülbelül 25-30-szor. Rengeteg tünetek, beleértve a krónikus fényérzékenység, hypertrichosis és eritrodontiya kölcsönöz beteg hasonlóságot mitikus lények - vampire.
A mai napig, Gunther betegség kezelése csak a csontvelő-transzplantáció, amelyet majd egy hosszú rehabilitációval. Ez a művelet időt tölteni csak néhány beteg, az összes többi kocka, mert a hatalmas mennyiségű zavarok az anyagcsere a porfirin és a felesleges vért.