A mezangiális proliferatív glomerulonefritisz
A részesedése a betegség számlák mintegy 10% -ában idiopátiás nephrosis szindróma felnőtteknél és 15% -ában a gyermekek körében.
Sokkal gyakoribb az idősebb gyermekek és fiatal felnőttek. Férfi szenved valamivel gyakrabban, mint a nők. Általában van egy masszív vagy mikroszkópos vérvizelés. Ebben idiopátiás betegség is előfordulhat egy- vagy kétoldali fájdalom, de gyakrabban ezek jellemző betegek látens nephropathia IgA-típusú. A laboratóriumi adatok nincsenek megkülönböztető jellemzői. A veseműködést is mérsékelten csökkent a diagnózis idején, de a legtöbb van tárolva a normál tartományba. A koncentrációkat a komplement legtöbb normál komponenseket. IgG-tartalomra szintek csökkenteni lehet mérsékelten; és IgA-szintje - emelkedett IgA-nephropathia típusú. Egyes betegeknél, észlelni keringő immunkomplexek a vérben. Titres antistreptolisin Körülbelül általában normális. A proteinuria legtöbbször nem szelektív. Nincs kapcsolat a HLA-antitesteket mutattak ki azoknál a betegeknél, akik nem figyeltek prevalenciája IgA betétek a mezangiumban. A betegség patogenezisében ismeretlen, és szinte biztosan úgy vélik, hogy ez az eredmény a különböző patogén folyamatok. A jelenléte mezangiális betétek immunglobulinok és keringő immunkomplexek néhány (de nem az összes) a betegek azt sugallja, a legújabb a patogenezisében, bár a specifikus antigén és az ismeretlen.
Mivel a patogenezisében mezangiális proliferatív glomerulonefritisz rendkívül változatos és nagyon betegség viszonylag ritka, hosszú távú prospektív vizsgálatban a természetes áramlás, és a megfelelő terápia még nem végeztek. Sok betegnél, különösen az elterjedése rosszul fejezte ki, és miután a kortikoszteroid kezelés enyhülés, a prognózis kedvező. Más betegeknél, különösen azokban, amelyek ellenállnak a szteroid terápia, és akiknek az általános szövettani mintát azonosítottak fokális és szegmentális sclerotizáló elváltozások glomerolusainak, a prognózis kedvezőtlenebb, majd 5 - 10 év után a kezdeti diagnózis, gyakran dolgozzon ki egy terminál állapotú vesebetegség.
Fokális és szegmentális glomerulosclerosis (fokális sclerosis). Ezt a betegséget az jellemzi, a sclerosis multiplex és hialinizációja néhány, de nem az összes, a glomerulusok (innen a kifejezés fokális). A beteg glomerulus érintette csak egy része a nefronban hurok (innen a szegmentális). Meg kell jegyezni, hogy az első sérült elsősorban juxtamedulláris nephronok, és ez a károsodás van kombinálva progresszív tubulointersticiális károsodás. Immunfluoreszcens mikroszkópia felfedje szemcsés betétek és a nyirokcsomó IgM és C3 az szegmentális részletekben elmeszesedett. Elektronmikroszkópos jelöljük fokális laposabbá a bazális membrán és denudációs az epiteliális felületeken. Minden glomerulust megfigyelhető diffúz simító eljárások epitsitov. A részesedése a betegség felelős az esetek 10-15% -ában idiopátiás nephrosis szindróma gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt. Men megbetegszenek egy kicsit gyakrabban, mint a nők. Sok kutató szerint fokális szklerózis egyik lépés az evolúció a betegség alcsoportban a minimális változása betegség vagy mezangiális proliferatív glomerulonephritis tiszta formában (lásd. Fent). Több, mint 60% -ában a fokális sclerosis idején diagnózis a beteg egyértelmű nefrotikus szindróma; a többi beteg csak felfedi proteinuria, nephrosis tartományban nem felel meg az értékeket albumin kiválasztás. Gyakran fejlődik a magas vérnyomás, csökkent glomeruláris filtrációs ráta, a tubuláris funkciót sérülnek, és összetételének megváltoztatásával a vizelet üledék. Fontos hangsúlyozni, hogy a fokális sclerosis lehet a klinikai tünetek megkülönböztethetetlen a tünetek bármelyikének a betegségek, mint például a minimális változás betegség, mezangiális proliferatív glomerulonefritisz, vagy membránglomerulopátia (cm. Alább). A proteinuria szinte mindig nem szelektív, vagy lesz olyan a jövőben. A vizelet jelen lehet a PDF és NW. NW-szint a szérumban a normál, IgG-koncentráció csökkent, de nem annyira, mint a minimális változással betegség. Az ilyen károsodás léphet fel egyének függőség heroin utcai, amikor vesicoureteralis reflux, szerzett immunhiányos tünetegyüttes, abban az esetben, egyetlen vese-és renalis allograft rejectio, bonyolíthatja a későbbi szakaszában más elsődleges vesebetegségek. És a fejlesztés a fokális szegmentális glomerulosclerosis a fennmaradó glomerulusban eltávolítása után nagy részét a vese, ami a feltételezés, hogy oki szerepet a betegség patogenezisében játszhatnak hiperfiltrációt (vagy annak néhány meghatározó hemodinamikai tényezők). Megsértése az előfordulása HLA-antigének ez a betegség nem mindig figyelhető meg. Thrombosis renális vénák ritka.
Ugyanakkor vereség spontán javulás nehéz megszámolni, kivéve azokat az eseteket, a betegség a gyermekek körében. Mint általában, van egy progresszív csökkenése GFR, bár változó intenzitással. Azoknál a betegeknél, fokális sclerosis, akik tapasztaltak súlyos proteinuria (azaz több, mint 15-20 gramm naponta ..) és súlyos hypalbuminaemia, a betegség előrehaladtával gyorsan végstádiumú veseelégtelenség; néha ez történik néhány hónap. Ritka esetekben a kialakuló akut veseelégtelenség nélkül későbbi hasznosításra.
A etiológiája és patogenezise fokális sclerosis ismeretlen. Azt javasolták, részvétele a betegség folyamata által közvetített immun komplexeket, elsősorban a kapott adatok alapján a immunfluoreszcens mikroszkópia, de a vérben keringő immunkomplexek találtak egy nagyon kis számú beteget.
Bár végeztük nagyon kevés prospektív klinikai vizsgálatok, csökkentve a mértéke proteinuria, egyidejű kortikoszteroid terápia, és a kockázat mértéke csökkentése a fejlesztés a progresszív veseelégtelenség azoknál a betegeknél, akiknél nem volt teljes vagy részleges eltűnése proteinuria azt sugallja, hogy kortikoszteroidok valószínűleg jótékony hatással van a természetes lefolyását ez a betegség. Hatása citotoxikus szerek és antikoagulánsok további tanulmányozást igényel. Legalább 50% szenvedők súlyos perzisztáló proteinuria fejleszteni végstádiumú vesebetegség, vagy meghalnak társuló betegségek 10 évvel a diagnózis után a fokális és szegmentális glomerulosclerosis. Az előrejelzés sokkal kedvezőtlenebb azon betegeknél, akiknek tartós nephrosis szindróma, aki abban az időben a diagnózis a hipertónia vagy azotemia. Azt találtuk, hogy a betegség kiújulását alakul ki a vese allograftok néha néhány órán belül a transzplantáció után, ami arra utal, részvétel patogenezisükben permeabilitásának megváltoztatására glomerulák keringő méreganyagok.