Oksaloz - oxalát - Medical Library
Oksaloz (oxalosis: oxán [Ata] + - # 333; sis; szinonimája primer hiperoxaluria) - egy örökletes betegség által okozott metabolikus rendellenességek a glicin és a glioxilsav és jellemzi a tüneteket, interstitialis nephritis, és, urolithiasis, nephrocalcinosis, majd a fejlesztés a veseelégtelenség és urémia.
Ritka. Ez öröklődik autoszomális recesszív módon, bizonyos esetekben - a domináns. Az elsődleges oka a betegség elsődleges hiperoxaluria. Kétféle elsődleges hyperoxaluria. Elsődleges hiperoxaluria I. típusú hiány okozta genetikailag meghatározott st enzim alanin-aminotranszferáz-glioxilát májban. Ahol felhalmozódó a szervezetben hatása alatt glioxilsav laktát alakítjuk oxálsav, amely megnöveli a vizelettel kiválasztott kalcium-oxalát és a glioxilát. Elsődleges hiperoxaluria II típusú (d-glicerinsav aciduria) megfigyelt meghibásodása D-glitseratdegidrogenazy biztosító átmenet glioxilátot a glikolát jelenlétében piridoxál-5-foszfátot (-vitamin aktív formája B6). Ezen kívül a vizelet kalcium-oxalát nagy mennyiségben detektált d-glicerinsav.
Kalcium-oxalát kristályokat találunk gyakrabban a vesékben. Makroszkóposan vese OA jellemzően csökkentett méretű, és kevesebb tömeg, a felület a kapszula alatt szemcsés. A keresztmetszeti szerkezetét vese parenchima rajzolás törölt, a határ között kortikális és a medulla fuzzy. A vese kehely, a medence és a húgyvezeték gyakran kibővült, és tartalmaz-oxalát kövek. A mikroszkópos vizsgálat jelezte a képet a krónikus intersticiális nephritis, és progresszív sclerosis multiplex th kötőszövetbe. A kalcium-oxalát kristályokat vannak elrendezve túlnyomórészt a proximális tubulus a nefron és hurok (Henle-kacs) a határon a vastagabb sérült alapmembrán. A kötőszövetbe kalcium-oxalát kristályok lekerekített, gömb vagy rombusz alakú; nyájaikat a vágott hasonlítanak egy foglalat sugárirányú barázdákkal (fan-alakú vagy tű). A periférián kalcium-oxalát kristályok figyelhető gyulladásos reakció óriás sejtek az idegen testek. Továbbá, a kalcium-oxalát kristályokat lehet kimutatni a csontvelő, miokardium, ízületek, tüdő, máj, pajzsmirigy,
bélnyálkahártya, kötőhártya és átlátható média szemet.
A kezdeti tünetek előtt 5 éves kor. Megfigyelt rohamok vesegörcs, talált proteinuria, hematuria, visszatérő húgyúti fertőzés (láz, leukocyturia, bakteriuria), artériás magas vérnyomás. Urolithiasis többnyire kétirányú (lásd. Urolithiasisban). Tubular veseelégtelenség jellemzi növekvő vizelet ürítő foszfor, lúgos anyagok (például, hidrogén-karbonát), a csökkenés a kiválasztás az ammónia. A generalizált OA mellett a tünetek vesekárosodás megfigyelt késedelem fizikai fejlődését a csontritkulás. akut ízületi gyulladás, változások a szívizomban, megnyilvánult formájában atrioventrikuláris blokk (lásd. Szív blokk) és a vezető a szívelégtelenség kialakulását. A fejlesztés uremia túlműködés esetén figyelhető meg a klinikai tünetek a vese csontkovácsolás.
A diagnózis a klinikai tünetek és a betegség megnövekedett kiválasztását oxalát (20-40 mg per nap), az L-glicerinsav (akár 200-600 mg naponta), glikolát (legfeljebb napi 100 mg) glioxilátot (maximum 90 150 mg naponta). Oksaloza megbízható jellemző kimutatási tekinthető kalcium-oxalát kristályok a csontvelőben pettyes. A rendszer segítségével a X-ray vizsgálat feltárta, urolithiasis, nephrocalcinosis, és a csontritkulás.
Oksaloz kell különböztetni a másodlagos hiperoxaluria, amely akkor fordulhat elő, ha-glikolátot és a glicin túlterhelés élelmiszer nagy mennyiségben tartalmazza a marha-, csirke hús, máj, tőkehal, rizs, zabliszt; túladagolás aszkorbinsav, a D hipervitaminózis, a hiány a B6-vitamin és a pantoténsav; metabolikus rendellenességek, kíséri fokozott szintézise gidrooksiprolina oxálsav, etanol-amin, glikokólsav epesavak; etilén-glikol mérgezés.
A patogenezis és másodlagos hiperoxaluria növeljük szintézissel vagy túlzott bevitelét oxálsav,
ami a domináns lézió proximális vesetubulusokban formájában disztrófiás sorvadásos változásait, és az azt követő fejlesztési és interstitialis nephritis (lásd. Jades).
Kezelésére és megelőzésére súlyosbodása csökkentését célzó szintézisét kalcium-oxaláttal és képződésének megakadályozása kalcium-oxalát kövek. Meg kell korlátozni fogyasztása gazdag élelmiszerek oxálsav (kakaó, fánk sokk, zselék, cékla, zeller, sóska, rebarbara). Hozzárendelése a piridoxin dózisban 400 mg naponta, tiamin, magnézium-oxid (0,1-0,3 g naponta), metilénkék, fitin, alumínium-hidroxid, a nátrium-benzoát. Annak érdekében, hogy csökkentsék a kristályosodás kalcium-oxalát szükséges növelik a terhelést az ivás 500-1000 ml. különösen a délutáni órákban. A prognózis a veseelégtelenség kialakulását kedvezőtlen.
Hivatkozásban.: Ignatov MS és Veltishchev YE Gyermekgyógyászati Nephrológia o. 277, L. 1989, Metabolikus vesekárosodás, ed. VA Tabolina és NP Lebedev, p. 14, M. 1975.
Kapcsolódó cikkek Oksaloz
- Szívelégtelenség A szívelégtelenség - kóros állapot okozta képtelenség a szív megfelelő krovesnabzhenie szervek és szövetek terhelés alatt, és súlyosabb esetekben és békében. Az elfogadott osztályozási a XII Congress of Physicians (1935), S. n.
- Kalcium A kalcium (kalcium, Ca) - kémiai elem csoport II a periódusos rendszer a kémiai elemek DI Mengyelejev; utal alkáliföldfémek, hogy van egy nagy biológiai aktivitással. Kalcium atomszámú 20, atomsúlya 40.08. A természetben, ez talált.
- veseelégtelenség
Hírek a Oksaloz
- A veseátültetés jelentősen javítja a szívműködést és a túlélés dializált betegek súlyos szisztolés szívelégtelenség év vesetranszplantáción bal kamrai ejekciós frakció (LVEF) jelentősen javult a legtöbb beteg, és elérte a normális szinten közel 70% -ánál. „Ezek az eredmények ellentmondanak a hagyományos nézetet, hogy a veseátültetést egy további terhelést a szíve alatt syst
- Európai tudósok megállapították, hogy a hatás a spironolakton a szívműködésre szívelégtelenségben miatt (legalábbis részben) a genetikai tényezők, „Láttuk javulást szisztolés funkció és a bal kamra térfogatának a háttérben a 12 hónapos kezelés spironolakton egyedül betegek genotípus II és ID Az ACE gén „levelet Dr. Marantonietta Cicoira és kollégái (Hospital Ospedale Civile Maggiore Verona, Olaszország) az új számában American Journal of
- Vitamin és ásványi anyag-vitamin-hiány és ásványianyag-hiány
Talk Oksaloz
- Betegségek kezelési és fiatalító a test által egy egyedülálló technológia. Arthritis, arthrosis, kontraktúrák, polyarthritis, spondylitis spoldiantrit, traumás arthritis, csonttörések konsilidirovannye, kauzolgii (végtagfájdalom), tenosynovitis, ligamintity, myositis, fibromiozity, myalgia, epicondylitis, stiloidity, hatásait fagyás, hatásainak égések után
- Vizeléskor am fájdalmat érez a reggeli végén a fejrész Színtelen. Vizeléskor érzek fájdalmat reggel végén a fej tagja, színtelen folyadék, gyakorlatilag szagtalan, mi lehet az?
- Szia, Michael Z.! Diagnózis neurológus fel tünet.