aortoarteriit specifikus
Aortoarteriit nemspecifikus (obliteriruyushy, brachiocephalic, artériába, az aortaív Elsődleges arteritis fiatal nők kór (szindróma), Takayasu) - egy krónikus gyulladásos betegség az aorta és fő ágak, legalább ágai a pulmonáris artériába a fejlesztési sztenózis vagy okklúzió az érintett hajók és szekunder ischaemia a szervek és szövetek; Arra utal, hogy egy csoport szisztémás vasculitis.
A etiológiája nem specifikus aortoarteritis (NAA) nem vizsgálták behatóan, azt sugallja, a szerepe a hepatitis B vírus, rickettsiák a betegség előfordulása; tagadhatatlan szerepe a genetikai tényezők. A változás a véredény falát, amikor NAA magában számos mechanizmus - endothel károsodás és lokalizált trombusképződés, lerakódása keringő immunkomplexek (CIC), valamint a megjelenése antitestek foszfolipidek, amelynek gátló hatása a természetes antikoaguláns rendszert, és megnöveli a trombózisos szövődmények.
NAA gyakran 2.6 esetekben per 1 millió lakosra évente Betegség sokkal gyakoribb az ázsiai országokban.
Beteg NAA főleg fiatal nők és a lányok. Az arány az esetek a nők és a férfiak változik, szerint a különböző kutatók, a 8.5. 1. 3. 1. Kor esetek 11-35 év.
Hatása lehet akut (a betegek 40%), azzal a kifejezett specifikus gyulladásos jelek, leggyakrabban az emberek fiatalon (25 év alatt), vagy fokozatos, megjelenik a színpadon az ischaemiás rendellenességek anélkül, hogy egyértelmű napján betegség (a nők akár 40 év).
A nem specifikus gyulladás jeleit a láz, ízületi fájdalom nagy ízületek, 1/2 betegek, myalgia elsősorban a felső test a szekunder érrendszeri eredetű. A megfigyelt bőr tüneteinek erythema nodosum, urticaria, panniculitis. Mivel a fiatal korban a betegek és a jelenléte nem specifikus szindróma, a differenciál diagnózis végezzük reumás láz, fertőzéses szívbelhártya-gyulladás, szisztémás lupus erythematosus. A legfontosabb jellemzője, amely lehetővé teszi gyanús NAA egy korábbi szakaszában a betegség, a nyaki és az azt kísérő zaj carotodynia.
Tüneteknél. Korai megnyilvánulásai NAA lehet klinikai tüneteket okozott elváltozások az aorta és a kinyúló aortaív ágak (általában a nyaki artériák, koszorús erek, a pulmonális artériás ágak beteg panaszkodik fejfájás, szédülés, ami akkor fordul elő, amikor fordult a fej helyzetének megváltoztatásakor vagy a test ;. Egyes betegeknél lehetséges látászavarok formájában enyhítésére vagy a látómező elvesztéséhez. a laboratóriumi paraméterek jellemzik fokozott vörösvértest-süllyedés, dysproteinemia, normochrom vérszegénység. meg kell vizsgálni a nagy erek (Auska ltatsiya, ultrahangos dolplerografiya I MP), amely lehetővé teszi számukra, hogy azt gyanítják, patológia, mielőtt a kialakulását szűkület.
Ischaemiás szindróma - a fő megnyilvánulása az NAA, a klinikai tünetek függnek a helyét és mértékét a beszűkült erek elváltozás.
A leggyakoribb (80% -ában) befolyásolja az ágakat a aortaív, ami által meghatározott gyengülése vagy hiánya a pulzáció a radiális, nyaki, hónalji vagy femorális artériák; regisztrálja aszimmetriája pulzus és vérnyomás a végtagokon.
Fontossága van hallgatózás szisztolés zörej a nagy artériás fatörzsek (carotis, subclavia, csípő), amely lehet regisztrálni a PCG.
Talán szűkülete (tüdőtörzs) a leszálló mellkasi aorta tipikus klinikai tünetek és a fejlesztés aneurizma mellkasi és hasi aortában.
Szívbetegség nyilvánul koronaritom a fejlesztési fájdalommentes szívinfarktus, az aorta billentyű elégtelenség következtében a terjeszkedés, amely bonyolítja szívelégtelenségben.
A differenciáldiagnózis tölteni atherosclerosis a szívkoszorúerek, az aorta hibák. A koszorúér angiográfia eltérően az atherosclerosist lézió proximális szegmense a koszorúerek; feltételezett szívbetegségben szenvedő ultrahang segítségével, amelyben mutatnak bővítése az aortabillentyű deformáció nélkül. Fontos a diagnózis és a NAA van aorto-arteriográfiával, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa elzáródását egyes szakaszainak a érrendszert.
Az artériás magas vérnyomás NAA gyakran renovaszkuláris, eredményeként elzáródása a veseartériák a lokalizációját elváltozások a szájban a hajó. Renovascularis hipertónia meg kell különböztetni a magas vérnyomás vese- szűkülettel NAA
hajók különböző etiológiájú (atherosclerosis, fibromuscularis dysplasia); szerez fontosságát nem specifikus gyulladás jeleit az NAA; vaszkuláris lézió kinyúló aortaív.
Ennek eredményeként, a nyaki verőérbe és vertebrobasilaris ischaemia területen lehet különböző agyi rendellenességek, amíg a fejlődését ischaemiás stroke.
Hasi amikor NAA szindróma eredhet lézió artériás fatörzsek (coeliakia mesenterialis artéria, a. Pancreatica, hepatica vagy hasi aorta). A differenciál diagnózis, valamint a vereség más vaszkuláris által meghatározott régiók klinikai jellemzői és az eredmények az angiográfiás vizsgálat.
Jelentős nehézségek merülhetnek fel a vereség az ágak a tüdő artériába. A fő klinikai tünetei pulmonalis vasculitis lehet növekvő nehézlégzés jeleivel túlterhelés a jobb szívfél elektrokardiográfiával, hemoptysis, szisztolés zörej az arteria pulmonalis, pulmonalis hypertonia. A differenciáldiagnózis végezzük egy tüdőembólia, bronchiectasia, tüdőrák, primer pulmonális hipertónia. Diagnosztikai radioizotóp használt kutatási módszerek, angiográfia vagy a tüdőbiopszia.
A laboratóriumi jelei jellemző NAA Dysproteinemia megnövekedett ESR, normochrom vérszegénység. Bizonyos esetekben lehetőség van arra, hogy a lappangó betegség progresszióját érbetegség változása nélkül a laboratóriumi paraméterek.
A fő szövődményei NAA ischaemia által okozott szekunder szervek - szívroham, szélütés, béielhaiás, vakság, halláskárosodás, üszkösödés a végtagok.
Szívelégtelenség ronthatják a szívelégtelenséget, az eredménye a súlyos artériás magas vérnyomás és kisvérköri szívbetegség.
További komplikációk extravaszkuláris NAA említhetjük a szekunder amiloidózis, amely végbemegy a primer vesebetegség, nefrotikus szindróma alakulását és eredményét a veseelégtelenség.
NAA kezelés attól függ, a színpad (súlyosságát) a betegség, a betegség súlyosságától ischaemiás rendellenességek, funkcionális állapota létfontosságú szerveket. A fő feladatok konzervatív terápia: hatása az immunrendszer aktivitását a folyamatot, és a károsodott hemodinamika; leküzdése ischaemiás szövődmények (szívinfarktus, stroke); kábítószer-korrekció a magas vérnyomás, szívelégtelenség.
Az akut fázisában a betegség (láz, izomfájdalom, fokozott ESR, Dysproteinemia) alkalmazva egyidejűleg immunszuppresszív terápiában (glyukokortiko-szteroid és citosztatikus).
Műtéti kezelés javallt renovaszkuláris magas vérnyomás, coarctatio az aorta, a tünetek az agyi ischemia, végtag és hasi szervek, szűkület a koszorúerekben.
A betegség lefolyása az esetek többségében, a hosszú távú és hosszú távú. Gyorsan kifejlődő formái NAA gyakoribbak a fiatal korban (20 év alatti). On élettartama jelentősen befolyásolja szövődmények NAA (magas vérnyomás, stroke, retinopátia, szívelégtelenség, amyloidosis).
Kombinált patológia. Meg kell figyelni, hogy a sajátosságait NAA férfiakban is végezni kell lényegesen alacsonyabb, mint a nők, a prevalenciája érfolyamatban és gyakoribb kárt a hasi aorta és iliaca. Az esetek többségében - atipikus elején a fejlődés a nagy gyújtótávolság szívinfarktus. Egy másik jellemzője a „férfi” változat NAA - jelentése arteriovénás érrendszeri trombózis előnyösen alsó végtag üszkösödés.
Abból a célból, korai diagnózisa NAA a fiatal férfiak, akik átestek a nagy gyújtótávolság szívinfarktus (főleg a fájdalom-mentes), gondosan tanulmányozza történelem (láz, ízületi fájdalom, izomfájdalom), a laboratóriumi adatok; feltárása nagy hajók (beleértve a hasi aorta, iliaca, femorális artéria); A feltételezett NAA feltétlenül tartja aortography és angiográfia.
A leggyakoribb probléma NAA - jelzések a műtét a ischemia létfontosságú szervek. Először is, sebészi kezelés legkedvezőbben betegeknél inaktív formában a betegség, és ha lehetséges, az idősebb korosztály, valamint a kiújulás valószínűsége fiatal lényegesen magasabb. A jelzések műtét a mértéke érelzáródás, életveszélyes stroke, miokardiális infarktus, renovaszkuláris magas vérnyomás, sztenózis hasi erek és az aneurizma-képződésben, jelentős tágulása az aorta. A tanácsos gyulladáscsökkentő gyógyszerek, és posztoperatív kezelés együtt kell végrehajtani a reumatológussal.