Hypogonadism férfiaknál
1. Elsődleges veleszületett hypogonadism - a primer here-elégtelenség, megsértése miatt a here veleszületett funkciót. Példák anorchia és Klinefelter-szindróma.
Anorchia - magzati anomália, jellemez, hogy nem a here a testszövet genotípusos és fenotípusos férfiaknál. Ezeknél a betegeknél, fejletlen herezacskó, a vastagsága, amely tapintható, még sorvadt herék in utero. A legvalószínűbb, hogy a halál miatt keringési zavarok után történik a 20. héten a magzati fejlődés, amikor a húgycsőbe van már kialakult a férfi típusú, de a normális fejlődését a fallosz és a herezacskó nem fordul elő.
Klinefelter-szindróma - dysgenesis herecsatornácskák miatt további X-kromoszóma a kariotípus (XXY). Nem spermatogenezisre (azoospermia), miközben magömlés (ez utóbbi képviseli a titka a prosztata). Mielőtt a pubertás, a fiúk nem különböznek a társaik, és a pubertás miatt androgén-hiány maradnak nyitott zónát a növekedés, ami a kialakulását a csontváz eunuchoid arányokat. Libidót és potenciát csökken, de a spontán erekció menti. 20-40% -ában fejlesztése egy- vagy kétoldalas igaz gynecomastia. A vizelettel történő kiválasztás a FAT nőtt. Szexuális kromatin pozitív (jelenléte jelzi a 2 vagy több X kromoszóma).
2. Elsődleges szerzett hypogonadism okozta here- megsértésével szerzett jellegű funkciókat.
Orchitis - fertőzés a herék a mumpsz (36% eset), a tuberkulózis, a varicella, veleszületett szifilisz, Coxsackie vírus.
Traumás sérüléseket a herék - traumás orchitisz, strangulated lágyéksérv.
Cryptorchidism - olyan állapot, amelyben egy (monorchism) vagy mindkét herék nem esett a herezacskó. Frekvencia újszülöttek 12%. A rosszul herék germinális epithelium degeneráció lép fel, és csökken spermatogenezis való kitettség miatt emelt hőmérsékleten a hasüregben, mechanikus trauma és keringési elégtelenség.
3. Másodlagos hypogonadismus veleszületett elégtelensége akkor keletkezik, amikor a teljes vagy tropikus hipofízis hormon hiány izolált N (termékeny eunuchok szindróma), FSH (Kallmann szindróma - kombinációja hypogonadismus csökkenő szag).
4. Másodlagos megszerzett hypogonadismus látható megszerzett tropikus hipofízis hormon hiánya (gyulladásos folyamatok, trauma törés a koponya bázis, vaszkuláris aneurizma), krónikus szisztémás betegségek, urémia.
Diagnosztizálása hipogonadizmus segítségével meghatározása tesztoszteron a vérszérum és a vizelet (ha csökken a vér hipogonadizmus kevésbé egységes - 2,1 mol / l), meghatározása a vizeletbe kiválasztott androgén metabolitok - összesen 17-ketoszteroidokká és ezek frakciói (csökkent metabolitjainak gonád eredetű) , szintjének meghatározása a hipofízis gonadotrop hormonok (LH és FSH megnövekedett primer hypogonadismus, a másodlagos - leminősített) vizsgálatban a humán chorion gonadotropin - aktivátor androgén herefunkció (elsődleges gipogon adizme válaszul egy mintavételi 17-ketoszteroidok vizelettel nem változik, a másodlagos - növekszik), nemmeghatározás kromatin (kimutatható bukkális sejtekben Klinefelter-szindróma) és karyotipizálást, meghatározása csontkor (hypogonadismus mögött naptár), hasi ultrahang (keresni undescended herében a cryptorchidism és a kirekesztés anorchia).
A kezelés. A primer hypogonadismus a pubertás kezdődik androgén terápia: 20-40 mg metiltesztoszteron per nap (. = 1 tabletta 5 mg). Ha szükséges, át a gyógyszer-depó (tesztoszteron-propionát 1% 1,0; 10% 1,0 testenat).
cryptorchidism kezelés kezdődik egy bevezetés horiogonicheskogo gonadotropin adagig 1 évben 250 egység, heti 2 alkalommal, 2-éves élettartam a 500 NE, heti 2 alkalommal, 5-6 hetes serdülők 1500 NE heti 2 alkalommal 6 hétig. A nemi hormonok adunk 3-4 héttel az adagolás után a gonadotropin, nincs hatása, de nem kor előtt 14-15 év (figyelembe véve a határidők spontán pubertás). Ha sikertelen konzervatív kezelés, sebészeti here kiesés éves korig 5-7 éves: az optimális időzítés műveletek egyoldalú cryptorchidism 3-5 év, a kétoldalú - 2-3 év.
A szekunder hypogonadismus (relatív megőrzése herék) kezelés megkezdésekor helyreállító tevékenységek - vitaminok A, C, E, fokozott fehérje táplálkozás. A korrekció a pénisz mérete és fizikai fejlődés csatlakoztatott anabolikus szteroid (retabolil, metilandrostenolon). Ha nincs hatása visszük horigonichesky gonadotropin 1000-1500 IU heti 1-2 alkalommal. Általában 2-4 héttel a kezelés megkezdése herék növekedése, rugalmassá válik. Miután 3-4 hónapos kezelés szünet van annak érdekében, hogy elkerüljék a látszatát antitestek a gyógyszer.
Hypogonadismus lányok
1. Elsődleges veleszületett hypogonadism - primer petefészek elégtelenség veleszületett természete.
Dysgenesis (hipoplázia) petefészek - petefészek hipoplázia azok kisebb méretű, kis számú primordiális tüszők és degenerálódó oociták. Általában akkor diagnosztizálják a pubertás, amikor az észlelt késleltetés és nem fejlesztették ki a másodlagos nemi jellegek - tejmirigyek nem fejlődött, és szeméremszőrzet növekedés hónalj elérhető, a méh infantilis és a kis méret. Menzesz hiányzik, és a pubertás után fellépő (primer amenorrhoea). Ezek a lányok általában magas, eunuchoid testarányaik. A vér és a vizelet megnövekedett LH és FSH. Response a beadás horiogonicheskogo gonadotropin (petefészek ösztrogén stimuláns) offline.
Turner-szindróma - hiányában a kromoszomális rendellenességet egy X-kromoszóma (kariotípus 45H0). Jellemző kifejezett szexuális infantilizmus (a mellek nem fejlődött, a mellbimbó visszahúzza, a másodlagos nemi jellemzők nem fejlődött), a rövid növés (a kisebb érzékenysége epizarnyh növekedési zónák STG), egy rövid nyak szárny-redők, magas égbolt, alacsony található vonal a haj növekedését, a nyak , valgus deformitás (elforgatott befelé) könyök és az alkar, veleszületett kardiovaszkuláris. Sex kromatin hiányzik.
2. Elsődleges szerzett hypogonadizmusának lányok megsértése miatt a petefészek működésének szerzett természetű - eredményeként kemoterápia, sugárkezelés, műtét és trauma, fertőzés, autoimmun pusztulás.
3. Másodlagos hypogonadizmus veleszületett akkor történik, amikor az agyalapi és hipotalamusz hormonok miatt kraniofaringióma, hromofomnoy hipofízis adenoma koponyaalap sérülés, agyvérzés, bazális meningitis, granulómákat Reticulose.
Az ok a veleszületett szekunder hypogonadismus is hiperprolaktinémia (fokozott prolaktin szintje több, mint 20 ng / ml) miatt a hormon-termelő hipofízis adenoma (prolaktinóma). Ebben az esetben, a prolaktin (rendszerint megjelent a terhesség alatt és a szoptatás ideje alatt) gátolja a szintézist a GnRH a hipotalamuszban is, és közvetlenül gátolja az aktivitását hormonális petefészkek. Klinikailag meghatározott amenorrhoea (felnőttek - meddőség).
4. Másodlagos megszerzett hypogonadismus látható szerzett hiányában hipofízis és a hipotalamuszban - elsődleges vagy áttételes daganatok, trauma koponya, vérellátása zavarok (Skien szindróma), meningitis, anorexia nervosa, a funkcionális rendellenességek (amenorrhoea utazó, depresszió, fogamzásgátlás, a trauma, a nagy fizikai sportolók) terhelést.
A diagnózis hypogonadism segítséget röntgenvizsgálata a koponya oldalnézetben (kivéve a hipofízis adenoma), a hosszú csontok (epiphyseal növekedési zónák ha nyitva van) és a kéz (meghatározása csont életkor); meghatározása szex kromatinhoz kariotípus; meghatározása ösztrogén teljes napi vizeletben (a hypogonadismus csökkentett); szintjének meghatározása az FSH és LH a vérben és a vizeletben (a primer hypogonadismus növekedett); USA belső nemi szervek; kivételével pajzsmirigy betegség, diabetes mellitus és krónikus veseelégtelenség, mint az okok a hipogonadizmus.
Veleszületett elsődleges hypogonadism kezdődik a találkozó ösztrogén után 11-12 évvel (korábbi kinevezés idő előtt lezárja a növekedési zóna). Amikor a méh hipoplázia 2-3 hónapig végzett ösztradiol injekció dózisban 1-1,5 mg 20 napig minden hónapban (3 injekciók 1 / 2-1 / 4 az eredeti dózis). Mint általában, 2-3 hónap múlva a kezelés, a méh mérete növekszik, és azután átvisszük egy gyűrűs hormon terápia - az első 14-21 nap használnak ösztrogén (etinil-ösztradiol), majd a találkozó belül 6-8 napon progeszteron.
Amikor hiperprolaktinémia kezeletlen Parlodel (bromokriptin), az első az alacsony dózisban (2,5 mg / nap), a dózist fokozatosan növeljük heteken belül 2,5 mg naponta háromszor.
Amikor a besugárzás végezzük hipofízisadenómák vagy műtéti eltávolítása az utóbbi.
Amikor hiba hipofízis gonadotropin beadott pergonal (humán menopauzális gonadotropin), elősegíti a érését tüszők kombinálva a humán chorion gonadotropin, ami az ovuláció. Erre a célra, akkor is lehet használni klamifen aktiváló szintézisét és felszabadulását a gonadotropinok.