ICD-10 rosszindulatú daganata perifériás idegek és az autonóm idegrendszer
Meghatározása és áttekintése [szerkesztés]
A szimpatikus idegrendszer válhat a növekedés forrása a három típusú tumorok: neuroblasztóma, ganglioneuroma és phaeochromocytoma. A típus és a malignitás foka a tumor történt függ útját differenciálódását primitív sejtek a neurális gerinc, amelynek alapján a malignus növekedést, és a szakaszban, amelyben megtalálta a „jel” a tumor átalakulás.
A neuroblasztóma - veleszületett daganat fejlődik embrionális neuroblasztokra a szimpatikus idegrendszer.
Az előfordulási Neuroblasztóma 6.8 emberek per 1 millió gyermek évente, vagy 10 eset per 1 millió élveszületésre. A boncolás során, a gyerekek, akik meghaltak egyéb okok előtt 3 hónaposnál fiatalabb, neuroblasztomák kimutatható 1 259 boncolást.
A tipikus életkorban alakul - körülbelül 2 évig, bár a tumor lehet diagnosztizálni az időszak újszülötteknél. 2/3 Neuroblasztóma diagnosztizálnak kor előtt 5 év.
Mint más kongenitális tumorok, neuroblasztóma jellemző kombinációban fejlődési rendellenességek. Ebben a daganat lehet kromoszóma-rendellenességek - aneuploidia tumor DNS és amplifikációja N-myc onkogén tumorsejtekben. DNS aneuploiditás tumor van társítva viszonylag kedvező prognózist, különösen a fiatalabb korcsoportban, míg az amplifikációs N-myc jelzi rossz prognózist minden korcsoportban.
Szövettani tumormarker - kimutatására tipikus „foglalat” által képzett rosszindulatú sejtek.
Jelenleg öt fok rosszindulatú daganatok származó idegszövet - négy rosszindulatú és jóindulatú egy.
Malignus formában neurogén tumorok (csökkenő sorrendben a celluláris atípia):
Etiológiája és patogenezise [idézet]
A klinikai megnyilvánulások [idézet]
A legelterjedtebb a jelen pillanatban tartják stádium neuroblasztóma INSS rendszer.
• 1. lépés - lokalizált tumort makroszkóposan teljesen eltávolítjuk, vagy anélkül kimutatására a daganatos sejtek reszekció vonal. Azonos oldali nyirokcsomók azonosított mikroszkopikus nem lenyűgözte. Közvetlenül szomszédos tumor nyirokcsomók, törölt együtt a primer tumor, ezek hatással lehet a rosszindulatú sejteket.
• lépés 2A - lokalizált tumort makroszkóposan nincs teljesen eltávolítva. Azonos oldali nyirokcsomók nem szomszédosak közvetlenül a tumor, mikroszkopikus rákos sejtek nem benyomást.
• 2B lépés - lokalizált tumort vagy annak teljes eltávolítása nélkül makroszkopikusan. Azonos oldali nyirokcsomók, nem szomszédos kormányzati közvetlen tumor, mikroszkopikus rákos sejtek csodálkoztak. Kibővített ellenoldali nyirokcsomók mikroszkóposan nem benyomást a tumor által.
- Tartósan primer tumor, amely átmegy a középvonala a középső sor kerül meghatározásra a gerincoszlopot. Daganatok előforduló egyik oldalán, és határozzák meg metsző a középső sor kellene nőni az ellenkező oldalon, hajlítás körül a gerincoszlopot.
- lokalizált primer tumor, amely nem halad át a középső sorban, de amikor egy tumor lézió ellenoldali nyirokcsomók;
- tumor, található, a középvonalban kétoldalúan és csírázó a szövetben (törölhetetlen) vagy tumoros léziók a nyirokcsomók.
• 4. lépés - Bármilyen primer tumor a terjesztési távoli a nyirokcsomókban, a csontok, a csontvelő, a máj, a bőr, és / vagy más hatóságok, kivéve azokat az eseteket tartozó stádium meghatározás 4S.
• lépés 4S - lokalizált primer tumor (megadott szakaszok 1, 2A, 2B) az dissimination korlátos bőr, a máj és / vagy csontvelő. Ez a lépés azonban csak gyermekek részére 1 év, az arány a rosszindulatú sejtek a csontvelőben Leszívott nem haladhatja meg a 10% -a az összes sejtes elemek. Több hatalmas veszteség értékeljük a 4. lépésben MIBG-szcintigráfia eredménye negatívnak kell lennie betegeknél alakult csontvelő metasztázisok.
A neuroblasztóma - tumor szintetizáló hormonok szekretálására képes katecholaminok - epinefrin, norepinefrin és dopamin és metabolitjai - vanilinmindalnoy (VMA) és homovanillinsav (HVA) savak. Az esetek 95% -ában a hormonális aktivitás neuroblasztóma annál nagyobb, minél nagyobb mértékű a saját rosszindulatú. Hatásai hormonok kiválasztódik okoz specifikus klinikai tünetei neuroblastoma - krízisek a magas vérnyomás, hasmenés, izzadás, érzelmi labilitás, időszakos hőemelkedés, stb
A neuroblasztóma fejleszt területén lokalizációja ganglionokban a szimpatikus idegrendszer, mindkét oldalán helyezkednek el a gerinc és a tengely mentén a test a mellékvesevelő, és a mellékvese lokalizációs neuroblasztóma tükrözi közös embriogenezis ganglion sejtek a szimpatikus idegrendszer és a hromaffinotsitov mellékvesevelőben.
A neuroblasztóma jellemzi hematogén (tüdő, csontvelő, csont, a máj, és más szervek és szövetek) és lymphogen módon metasztázis. Ha lokalizált a hátsó mediastinum és a retroperitoneum bizonyos esetekben van tumor invázió a porckorong lyukak a gerinccsatorna, ami összenyomja a gerincvelő fejlődésének bénulással a végtagok és rendellenességek kismedencei szervek. Néha bénulás az első jele a betegségnek. Bizonyos esetekben, fejlesztése Thoracoabdominalis daganatok - a gerinc alatti csírázási Neuroblasztóma retroperitoneum-sének a mediastinum, vagy fordítva.
A klinikai kép Neuroblasztóma függ a hely és a gyakorisága a tumor, a malignitás foka és a tumor mérgezés.
Rosszindulatú daganata perifériás idegek és az autonóm idegrendszer, meghatározhatatlan: Diagnózis [szerkesztés]
Az alapja a diagnózis Neuroblasztóma jogok morfológiai vizsgálata a diagnózist. A fenti vizsgálat a konzervatív építése a következő lépéseket.
• megtalálása az elsődleges hangsúly a tumor (ultrahang, röntgen, CT és MRI sérülés területet kiválasztó urográfia).
• Diagnózis lehetséges áttétek: CT a mellkas, a tanulmány a myelogram radioizotóp vizsgálat csontváz szcintigráfia metilyodbenzilguanidinom (MIBG) ultrahang a hasüregben, a hashártya mögötti térben, más régióiban a lehetőségét lokalizálása áttétek.
Differenciál diagnózis [szerkesztés]
A differenciál diagnosztikájában neuroblasztóma retroperitoneum kell figyelni, hogy az ilyen megkülönbözteti nephroblastoma jelek által feltárt kiválasztó urográfia tartósító- kontraszt pyelocaliceal rendszer, kiszorítsa vese térhatású oktatás, kiszorítsa húgyvezeték tumor kialakulását, a kommunikáció hiánya a vese, és bizonyos esetekben - látható közötti határvonal a vese és a tumor kialakulását.
Rosszindulatú daganata perifériás idegek és az autonóm idegrendszer, meghatározhatatlan: Kezelés [szerkesztés]
Modern komplex kezelése neuroblasztóma közé tartozik a kemoterápia, a besugárzásos terápia, hogy a régióban a primer tumor és az áttétek és sebészeti eltávolítása primer tumorok és metasztázisok esetén resectability.
Klinikai megnyilvánulása neuroblasztóma neurológiai rendellenességek (alsó petyhüdt paraparezis, zavar kismedencei szervek), hogy szükség van a gyors nyomáscsökkenés a gerincvelő, hiszen néhány héttel azután, neurológiai tünetek a visszafordíthatatlan változások a gerincvelő, és lehetetlen, hogy helyreállítsák idegi funkciókat. Két különböző stratégiákat kapcsolatban gerincvelő dekompressziós. Egyikük biztosítja a korai végrehajtását laminektómia és a daganat eltávolítása eleme a gerinccsatorna, így alapján szövettani vizsgálata sebészeti mintákban megerősítette a diagnózist neuroblasztóma. Hiánya sebészeti dekompressziós módszer - a kockázat traumás gerincvelő-sérülés, gerinc instabilitás, fejlesztése kifoszkoliózis. Egy alternatív stratégia biopszia / eltávolítása a fő összetevője a tumor és magatartási jelenlétében morfológiai visszaigazolást a diagnózis Neuroblasztóma kemoterápia elérése tumor regressziót intra alkatrész és helyreállítása a funkciókat az alsó végtagok és a kismedencei szervek. Ebben az esetben azonban, dekompressziós alkalmazásával kemoterápia hatástalan lehet esetén egyedi tumorok ellenállás citosztatikum.
Amikor lokalizáció neuroblasztőmában hátsó felső mediastinum régióban működnek antero posterolateralis thoracotomia vagy, abban az esetben a lokalizáció a hashártya mögötti tér - medián laparotomiát lehetséges további csökkentését. Amikor a helyét a tumor a mellékvesében bizonyos esetekben sokkal kényelmesebb hozzáférés keresztirányú laparotomiás. A neuroblasztóma Presacral régiót eltávolítjuk a lépésbetét vagy hasi-perineális hozzáférést.
Ha töröl egy neuroblasztóma kell figyelni, hogy a „lába” a daganat - vezetékek fut belőle az irányt a porckorong lyukak. „Láb” azonosítani kell, és távolítsa el, mint disztálisan a tumor. Tüdőmetasztázisok neuroblasztóma, ha kivesszük a resectability torakotomicheskogo vagy sternotomicheskogo hozzáférést.
Abban az esetben, nem eltávolítható daganatok megfelelő taktikát, amely kedvező eredmény magatartása radikális kemoterápia és működés kötet subtotalis eltávolítás vagy biopszia hosszabbítani.
A neuroblasztóma polikemoterápiában végezzük kemoterápiás szerek, mint például vinkrisztin. ciklofoszfamid. ifoszfamid. cisplatin. carboplatin. etopozid. doxorubicin. dakarbazint. A visszatérő neuroblasztóma, tumor-metasztázis csont és csontvelő, jelenlétében génamplifikáció NMYC betegek felírt nagy dózisú kemoterápia csontvelő-transzplantációval.
A prognózis Neuroblasztóma több tényezőtől függ. Prediction jobb érettebb morfológiai megvalósításokban tumorok alatti gyermekek 2 éves, annak hiányában a génamplifikáció NMYC. Attól függően, hogy a szakaszában a legjobb eredményeket megfigyelt lokalizált formái neuroblastoma: Az I. stádiumú betegek túlélni 90%, a II - 70%, és a III - 50%. A szakaszban IV beteg életben egységet. A III és IV szakaszában a betegség jobb prognózist alatti gyermekek 1 év. A szakaszban 4S túlélési arány meghaladja a 90%.
Megelőzés [szerkesztés]
Egyéb [szerkesztés]
Rosszindulatú daganatok perifériás idegek membránok
Szinonimák: nevrilemmoma malignus, a malignus neurofibroma, malignus schwannóma, neyrofibrosarkoma, neurogén szarkóma
Definíció és áttekintés
Malignus tumor membránok a perifériás idegek (malignus schwannóma) egy ritka, és gyakran agresszív lágyszöveti szarkóma, fellépő különböző anatómiai területein a szervezetben.
A pontos előfordulása és a rosszindulatú schwannóma ismeretlen. Úgy tűnik, hogy az előfordulás gyakorisága a lakosság 1/100 000 fő. A részesedése a rosszindulatú tumor membránok a perifériás idegek van 5-10% az összes lágyszöveti szarkómák. A nemek aránya megközelítőleg azonos. Úgy tűnik, hogy az előfordulási gyakorisága a betegek neurofibromatózisban típusú 1 körülbelül 5 és 10%.
Etiológiája és patogenezise
A etiológiája rosszindulatú schwannóma ismeretlen. Azonosított gének változások közé elvesztése gén NF1 (17q11.2) és a tumor szupresszor gén TP53 (17p13.1). Mintegy 10% -a daganatok okozta korábbi terápiás vagy környezeti sugárterhelés.
Életkorban alakul ki rosszindulatú schwannómák nagyon változó, de a legtöbb esetben fordul elő felnőtteknél, általában 20-50 év. A legtöbb esetben a tumorok merülnek fel a főidegek fatörzsek, mint például az ülőideg, vagy a plexus brachialis és a keresztcsonti plexus. Daganatok nagyban megjelenésű, és általában az a gyorsan növekvő kitapintható tömeg, ami néha fájdalmas, a kapcsolódó neurológiai hiányok, így például gyöki fájdalom, paresztézia és motoros gyengeség. A tumorokat a orsónak a gömb formában, általában jól korlátozott, és lehet a fehértől a sárga, lágy vagy kemény állagú. A tumorokat leggyakoribb a csomagtartóban, a fej, a nyak, és a proximális végtagokon. Nagyon ritka lokalizáció tartalmazzák az agy, a tejmirigyek, a hátsó mediastinum, a hólyag, mellékvesék és a bőrt. Daganatok gyakran agresszív és magas minőségű, hajlamos a kiújulásra, illetve, hogy áttétet. Malignus tumor membránok a perifériás idegek szórványosan is előfordulhat betegeknél neurofibromatózisban típusú 1. Ezek kialakulhat de novo, vagy a már létező neurofibromák, vagy ritka swannomák.
Egy végleges diagnózis rosszindulatú schwannómák igényel kórszövettani vizsgálat. Biopszia jellemzően azt mutatja, hogy a malignus schwannóma infiltrativ neoplazma külön sorozat sejtek morfológiáját (gömb alakú vagy orsó alakú sejtek) a sejt gerendák, amelyek váltakoznak mixoid területek (márvány mintás). Diagnózis nehéz lehet, mert nincs specifikus immunhisztokémiai és molekuláris markerek rosszindulatú schwannomák. Imaging módszereket használnak, hogy meghatározzuk a tumor lokalizáció és rasrostraneniya.
Összesen sebészi eltávolítását a támasza a kezelés. Ha az eltávolítás nem lehetséges, akkor a reszekció kombinálva kiváló sugárkezelés. A helyi sugárkezelés is hasznos lehet, de úgy tűnik, hogy kevés hatása van a hosszú távú túlélést. Kemoterápia általában hatástalan.
Az előrejelzés általában gyenge és függ a tumor mérete és a kezelés sikerét. Kevésbé kedvező prognózist nagy méretű daganatok neurofibromatózis 1-es típusú és helyét a szervezetben. Ez azt jelentette, hogy visszaesési arány eléri a 40%, és körülbelül kétharmada áttétet a tüdőbe és csontba. Öt éves túlélési arány tartományok 26-60%, és a 10 éves túlélés 45% körüli.