Diagnosztizálására és kezelésére fokális dystonia izom, a fejlett technológia, a hivatalos honlapján az újság
Azáltal etiológiai faktor izolált primer és szekunder formáit izom dystonia. Primer (idiopátiás) volt megfigyelhető közel 90% -ában, és gyakran örökletes. Jelenleg betöltött szerepét vizsgáltuk a genetikai defektus a dopamin receptorok, strukturális rendellenességei fehérjék részt vesznek anyagcsere neurotranszmitter a bazális ganglionok. Morfológiai szubsztrát betegséget mutattak. A kapott adatok során neurokémiai vizsgálatok arra utalnak, jelenlétében neurodinamikus hiba szintjén a bazális ganglionok különböző formái MD.
Másodlagos (simptomati Env) formájában izom disztóniák közé disztóniás szindrómák miatt szerves agyi elváltozások (bénulás, encephalitis, a sclerosis multiplex, a rák patológiája és mtsai.) Vagy örökletes betegségek (Wilson-betegség, Gallervordena-Spatz, Huntington, stb). és gyógyászati disztóniás szindrómák (például, miután megkapta neuroleptikumok).
Attól függően, hogy az előfordulási gyakorisága kóros folyamat izolált:
- fokális dystonia (a folyamatban részt vevő anatómiai régió a test 1), beleértve blepharospasmus oromandibulyarnuyu dystonia, torticollis, írógörcs, görcs ambuláns láb kamptokarmiyu, görcsös dysphonia és nyelési nehézség;
- szegmentális disztónia (beleértve 2 vagy több szomszédos területeken a test);
- generalizált (járó 2 vagy több, egymással nem szomszédos régiók a test);
- gemidistoniyu (érintett végtag vagy az egész testet az gemitipu);
- multifokális (kombinálásával 2 vagy több koordinációs formák).
Disztóniás mozgás tartomány myoclonus gyors mioklonikus rándulások, változhat egész nap vagy hét. Gyakran vannak csökken, amikor semmiféle művelet, például torticollis - miközben játszik a számítógépen, kerékpározás. Néha ezek a paradox kinesis okoz diagnosztikai nehézséget.
Jelenleg 9 közös kritériumokat a diagnózis minden formája a betegség:
- elérhetőségét dystoniás testhelyzetek;
- disszociációs rendellenességek érintett terület funkciók (pl írógörcs, ha a beteg nem tud írni egy tollat, de szabad kezet ír a táblára);
- függését klinikai megnyilvánulásai testtartás és a fizikai terhelés (összetételben állás és járás);
- klinikai megnyilvánulásai függés az érzelmi állapot;
- Használjon korrekciós gesztusok, hogy képes csökkenteni a súlyosságát disztónia (például, torticollis betegeknél néha megakadályozzák erőszakos forgatás a fejmozgató kar egy könnyű érintés álla);
- paradox Kinesis indukált lokomotoros sztereotípia változás (például egy beteg dysphonia tud énekelni);
- inverziós funkcionális rendellenességek (például, iránya nyomáskényszer a fej spasztikus torticollis változhat);
- a kombináció a fokális formák és azok átmenet az egyik a másikra.
Egy alapos vizsgálat szükséges minden gyermek dystonia és felnőttek számára általánossá.
Stabil fokális dystonia igényel dinamikus ellenőrzését egy neurológus, valamint a magasan képzett szakember konzultációkat elsődleges diagnózis.
Szenvedő betegek kezelése fokális formák oszthatók 3 szakaszban.
1. szakasz. Páciensek azonosítására, a célból, gyógyszeres kezelés (ajánlott formájától függően a betegség és a vele együttjáró betegségek). Fázis időtartama - 9-12 hónap.
Amikor a leggyakoribb formája - a görcsös torticollis - gyakran írják:
- benzodiazepinek (clonazepam, diazepeks, phenazepam); A gyógyszer megválasztása - clonazepam (2 mg-os tabletta).
A kezelés kezdődik alacsony dózisú, fokozatosan növelve őket;
- antikolinerg szerek (Trihexyphenidyl, parkopan, akineton) alkalmazunk klónusos formák és hogy fokozza a fellépés clonazepam;
- b-blokkolók (propranolol, metoprolol) csökkentik klónusos komponens;
- neuroleptikumok (Orapa, sonapaks, eglonil anélkül fejlesztési neuroleptikum parkinsonizmus és mozgászavarok) használt formák rángásos és alacsony hatékonyságát más gyógyszerek; kombinálva kis dózisú reszerpin megakadályozza a tardív dyskinesia Propafenon neuroleptikumok;
- izomrelaxánsok (baklofen, Sirdalud, milokalm) csökkentik a tonicitást beállító komponens;
- -Dopa tartalmazó készítmények (Nacom, Madopar) csökkenti az izmok feszültséget dopazavisimyh L-formák a családi anamnézisében;
- dopamin receptor agonisták (brómkriptin, Mirapex, ropinirol) használható bármely formája MD a hatástalanságát más csoportok gyógyszerek;
- antikonvulzív (Finlepsinum, Depakinum, Orphir, karbamazepin) expressziójának csökkentésére-térerősség a patológiás izomfeszülés.
Súlyosságának csökkentésére, csigolyatörés eredő komplikációk a rendellenes izomfeszülés, valamint a fájdalom csökkentésére alkalmazzák a nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (ibuprofen, diklofenak, meloxicam) a sredneterapevticheskih dózisokban.
A jelenlétében a leghatékonyabb kombinációját blepharospasmus clonazepam atípusos neuroleptikumok (eglonil, sonapaks), és amikor a szemhéjgörcs oromandibulyarnoy dystonia - baclofen.
Fontos szerepet játszik a fizikai terápia fájdalom és mozgásszervi tónusos szindrómák. Ez magában foglalja a mágnesesen, lézer és akupunktúra; elektroforézis magnézium-szulfát, nátrium-oxybutyrate; paraffin, ozokerit fürdők; betegeknél torticollis fontos LFK.
2. szakasz. Ezt jelzi az a tény, hogy a megtett intézkedések, és magában foglalja a helyi botulinum toxin injekciót. A gyakorlatban neurológiai drogfogyasztás, mivel az 1980-as Botulinum toxin - egy erős idegméreg, hogy intramuszkuláris vagy szubkután injekció okoz kémiai denerváció az izmok, a helyi injekcióhoz az izomba - részleges bénulás, de nem sérti meg a képességét, hogy önkényes csökkentését. Az ország az egyetlen tagja az előkészületek a botulinum toxin - Dysport (a 6 év ellenére a magas költségek, az ingyenes orvosi készítmények botulinum toxin).
A döntés a kinevezését a módszert, amelyet a WCC. A leghatékonyabb ütköznek a kóros folyamat egy kis izomcsoport hatástalan - író görcs, nem hatékony - generalizált dystonia izmos. A módszer egy a választandó kezelés a kezelés a fokális formák izmos dystonia (torticollis, szemhéjgörcs) és az arc hemispasm. Az injekciókat a gyógyszer előírt egészségügyi okokból kifejezett formája a betegség hatása és a gyógykezelés az év folyamán. Bevezetése előtt a botulinum toxin során az ellenőrzés, tapintása segítségével vagy EMG felfedje az izmok leginkább érintett a disztóniás görcsöket.
Abszolút ellenjavallatot az adminisztrációs botulinum toxin - terhesség, szoptatás, bizonyos neurológiai betegségek (myasthenia gravis, Lambert-Eaton szindróma, amiotróf laterális szklerózis), súlyos szomatikus rendellenességek dekompenzált; relatív ellenjavallatok - akut fertőző betegségek, gyulladásos folyamatok a feltételezett pontok beadása, antibiotikumok az aminoglikozid.
Az injekció beadása után, az alacsony a mellékhatások kockázata, sőt, ezek átmeneti jellegűek (az injekció beadásának helyén előfordulhatnak fájdalom, vérömleny, paresis, bevezetésével a gyógyszer a nyak - dysphagia és dysarthria, a kezelés a blepharospasmus - ptózis). Szisztémás mellékhatásokat, például izomgyengeség távol az injekció helyén vannak jelölve rendkívül ritka.
Ez a módszer felülmúlja a többi - a kábítószer és a nem gyógyszeres: klinikai hatást érünk el 85-90% -ában, és tárolt 2-3 hónapig (rögzített és hosszabb elengedése, kevésbé hangsúlyos későbbi relapszus). Általában szoruló betegek ismételt adagolása a hatóanyag botulinum toxin: görcsös torticollis - 2 oltás évente, szemhéj - 3-4.
Harmadik szakasz. Időszak gyengülésének hatására botulinum toxin előállítására. Annak érdekében, hogy meghosszabbítja a hatását Dysport használt gyógyszeres terápia 1. szakasz - egyedi választéka fizikoterápia és dózisú gyógyszereket.
A sebészi kezelést alkalmaznak függően formájában dystonia az izomban, neurális, gyöki vagy agyi szinteket. Azonban, a terápiás hatás gyakran átmenetiek voltak, vagy bevonni, veszélyes vagy maladaptív funkcionális zavarok (beszéd, paresis, instabilitása csigolyaszelvény). Ebben igénybe sebészeti módszerek ritkábban az elmúlt években.
speciális tantermek kezelésére izmos dystonia betegek dolgoznak a köztársaság. Készül és tartsa a technika a botulinum toxin injekciót orvosok 12 (van egy megfelelő tanúsítvány). Irány végezzük rendelők és klinikák neurológusok kórházak. A fő javallata az irányt - blepharospasmus torticollis, oromandibulyarnaya dystonia és egyéb akaratlan mozgások (gemifastsialny görcs).
Koordinálja a betegek kezelésére izmos dystonia Központ Neurológiai és Idegsebészeti. A személyi tanácsadás egy elsődleges diagnózis ajánlásával (ha szükséges) a botulinum toxin injekciót a lakóhely (a RSPC adminisztráció csak súlyos esetekben), a dinamikus betegek nyomon a kezelés hatásosságának a területen, betartva a mértéke meglévő funkcionális megsértése megoldások szakértője kérdéseket.
Az anyagot szánt neurológus.
Szergej Likhachev, az igazgató, Dr. med. Science professzora Julia RUSHKEVICH, főmunkatárs, PhD. méz. Sciences, Elena Titkova, Head. Tudományos-szervezési osztály, PhD. méz. Sciences, Tatiana kapor, Head. vétel NYM szétválasztás, neurológus. Központ Neurológiai és Idegsebészeti