Pulmonáris magas vérnyomás, idiopátiás okok, tünetek, kezelés
általános leírása
Még mindig nem teljesen világos okokból, hiszen Ilg a tömeges embert érint nélkül szív- és érrendszeri betegségek és a tüdőgyulladás rendszer, azaz. N. szórványos, bár ismert és örökletes formái a betegség. A szerepe a genetikai mutációk előfordulása megadott Ilg: bizonyíték van arra, hogy ennek oka, hogy a mutációk a receptort kódoló gént II típusú csont morfogenetikus fehérje, felelős a differenciálódás a pulmonális erek. Endothel diszfunkció fordul elő, hogy ugyanabban az időben, ami az átalakítás és szűkülő katasztrofális. Hordózóihez ez a mutáció jellemző egy autoszomális domináns minta öröklési. Ismert hozzájáruló tényezők a debütáló Ilg akut légúti fertőzések, hörghurut, tüdőgyulladás, az abortusz, a szülés, a stressz, a túlzott kitettség a nap.
klinikai kép
- mélysége rendellenesség légzési ráta és a ritmus;
- nehézség belélegzése;
- fájdalom a mellkasi régióban;
- szédülés;
- gyakori ájulás;
- sápadt bőr;
- cianózis az arc;
- szívfrekvencia;
- köhögés;
- vérköpés;
- distalis ujjperceinek formájában „alsócomb”;
- körmök, mint „óra üvegek”;
- nyaki vénás puffadás;
- fájdalom a jobb bordaív;
- duzzanat az alsó végtagok;
- növekedését a méret a gyomor.
Általános szabály, hogy az a betegség kialakulása, a beteg csak néhány ezek közül a tünetek, de nem egyszerre.
Diagnózis idiopátiás pulmonális hipertenzió
Elsőbbséget élveznek azok a laboratóriumi műszeres kutatás módszerei:
- Antitestekkel Cardiolipint a titer legalább 1:80.
- Transthoracalis echokardiográfia: dilatáció a jobb szívfél, paradox mozgást az interventrikuláris septum, trikuszpidális regurgitáció, a szisztolés nyomás a jobb kamra a tartományban 36-50 Hgmm
- Molekuláris genetikai vizsgálatok: kimutatása genetikai mutációk.
- Jobb szívfél katéterezés: az átlagos pulmonális artériás nyomás nagyobb, mint 25 Hgmm nyugalomban és fizikai aktivitás meghaladja a 30 Hgmm
- EKG jelei „tüdő szív”.
- PCG: elégtelenség a tricuspidalis és a tüdőartéria.
- P-graphy a mellkas: átláthatóságát tüdő területeken nőtt, bővülő gyökerei a tüdő, növelve a szív jobb.
Idiopátiás pulmonális hipertónia
Korlátozott fizikai aktivitás, profilaktiruet megfázás, a nők tartott akadályt. Gyógyszeres terápia folytatják, és desagregants orális antikoaguláns, diuretikus, szív-glikozid, inotróp szerek, kalcium-antagonisták, a prosztaglandinok, az endotelin receptor antagonisták, foszfodiészteráz inhibitorok. Általában ezek a gyógyszerek kombinációban adják, meghatározzák a jelenlegi klinikai állapotot. A eredménytelensége konzervatív terápia végzett pitvari septostomy. A radikális módon megoldani a problémákat a tüdő átültetés vagy komplex „szív - tüdő”, amely lehetővé teszi, hogy öt évig, hogy mentse az életét, körülbelül a betegek fele Ilg.
alapvető gyógyszerek
Vannak ellenjavallatok. Amennyiben szakorvoshoz kell fordulni.
- Vazaprostan (kábítószer-prosztaglandin E1, amely javítja a mikrokeringést és perifériális keringést). Adagolási rend: a / 2 órán át 40 g 250 ml sóoldatban 2-szer / nap. A kúra - 14 nap. Ha mindezek után még jött egy pozitív hatása, a további felhasználásra a gyógyszer megállt.
- Bosentan (Traklir) - a nem-szelektív endotelin receptor antagonista. Adagolás: belső, 125 mg reggel és este, étellel vagy anélkül. A kúra 4 héten keresztül.
- A szildenafil (egy szelektív inhibitor típusú foszfodiészteráz 5). Adagolás: belsejében 25 mg 3-szor egy nap.
ajánlások
- orvosi konzultáció.
- reumatológus konzultáció.
- tüdőgyógyász konzultáció.
- Kardiológus tanácsadás.
- neurológus konzultáció.
- endokrinológus konzultáció.