Addison-kór - gyermekkori betegségek
Addison-kór - patológiás folyamat okozta csökkent funkcionális aktivitásának a mellékvese kéreg. Ezt a betegséget először leírt 1855 T. Addison. Gyermekeknél ez ritka.
A etiológiája Addison-kór
Addison-kór kisgyermekeknél lehet jelölni a vérzések a mellékvese kéreg alapján a születési trauma, microcephalia, erythroblastosis, valamint veleszületett mellékvese-megnagyobbodás hibás enzimrendszerek. Ismert esetek örökletes formája a betegség okozta veleszületett mellékvese hypoplasia. Az óvodai és általános iskolás korú Addison-kór gyakran eredményeként atrófia vagy hypoplasiája mellékvese, eredő vereség a hipotalamusz-hipofízis rendszer és csökken a termelés kortikotropin (például hosszú távú kezelés nagy dózisú glükokortikoid). mellékvese elváltozások idősebb gyermekek a hematogén terjesztik a tuberkulózis. Hozzájárulás az autoimmun betegség mellékvese károsodás.
Patogenézisében Addison-kór
Az alapot a betegség elégtelen termelés ásványi és glükokortikoid mellékvese kéreg. Ezzel összefüggésben fejleszteni rendellenességek víz-elektrolit anyagcsere megnyilvánuló szintjének csökkenését a nátrium és a klorid a vérben, növekedése káliumtartalma, életerő hiánya, diszfunkció különböző rendszerek és szervek, valamint a csökkent immunológiai reaktivitás.
Patológiai Addison-kór
A mellékvese kéreg gyakran mutatnak sejt kerek infiltráció, rostos szövet, a jelenségek a hypoplasiáját pusztítás. Abban az esetben, gümőkóros elváltozások - nak mellékvese elégtelenség (tubercles, zsebek bomlási caseation).
Osztályozása Addison-kór
Szerint a mechanizmus a fejlesztési megkülönböztetni az elsődleges és másodlagos mellékvese-elégtelenség; a természet a áramlás - tipikus és atipikus formák; súlyossága - enyhe, közepes és súlyos.
Klinika Addison-kór
A diagnózis az Addison-kór
Diagnózis alapul jellegzetes klinikai tünetek és a laboratóriumi vizsgálati eredmények a vér és a vizelet. Diagnosztikai törölve formája a betegség használt minta eozinofil Thorne és a vizes minta Robinson - Power - Kepler; megkülönböztetni primer mellékvese-elégtelenségben másodlagos - Labharta minta és szintjének meghatározásakor kortikotropin vér.
A differenciál diagnosztikájában Addison-kór
Differenciál diagnózis végezzük kapcsolatos állapotok hyperpigmentatiot bőr és a nyálkahártyák (napozókészítményeket, bronz cukorbetegség, pigment formájában toxikus golyva, scleroderma, a pellagra és mtsai.). Ezekben a betegségekben, ellentétben az Addison-kór nem figyelhető diszfunkció a mellékvese kéreg. Addisonichesky válság differenciált mérgező diszpepszia és meningeális szindróma.
Szövődmények - addisonichesky kriz.Prognoz időszerű diagnózis és korai kezelés kedvező. Nagy életveszélyt is addisonichesky válság, kóma, súlyos hipoglikémia.
A kezelés az Addison-kór
Élelmiszer-minőségű és kiegészítésként egy étrend 5-10 g só. Jó hatással vevő nagy dózisú aszkorbinsav (legfeljebb 500 mg / nap). A diéta a hús és korlátozzák kizárják sült krumpli, borsó, bab, kakaó, dió, banán azzal a céllal, kálium-korlátozást. A betegek közepes és súlyos formája a betegség használt hormonpótló terápia.
Címzett kortizon vagy hidrokortizon-acetát előtti gyermekek dózisban 0,0125-0,025 gramm 3-szor naponta; iskolás korú gyermekek - 0025 g naponta 3-szor. A javulás fokozatosan csökkentse az adagot a karbantartást. A gyógyszert ajánlott venni étellel, intramuszkulárisan injektált, ha szükséges. Engedélyezett prednizolon, prednizolon, dexametazon, vannak rendelve kor dózisban. Amikor elegendő klinikai hatás tovább használt gyógyszerek mineralokortikoid intézkedés -. Dezoxikortikoszteron-acetát (Dox), stb Doxa intramuszkulárisan 0,5% -os olajos oldatot 0,3 - 0,5 ml / nap naponta, akkor minden második nap. Ezt a gyógyszert használják fenntartó kezelésére és a tabletták szublingválisan vagy szubkután implantáció. A gyanított tuberculosis betegség természete hormonális terápiát kombinálni specifikus (sztreptomicin, ftivazid, tubazid). A elleni küzdelemben kiszáradás, kóma ajánlott intravénás beadását glükóz-oldat, izotóniás nátrium-klorid-aszkorbin-savas oldatban, hidrokortizon, prednizolon, Kordiamin. Egy éles vérnyomáscsökkenés egy cseppentő hozzá epinefrin, norepinefrin vagy fenilefrin. Tanúsága szerint felírni antibiotikumot és tüneti kezelés.
Gyermekorvosok Moszkvában
Ár: 3000 rubel.
Specialties: Gastroenterology, Pediatrics.
Pahomovsky Nagyezsda
A belépőjegy: 3000 rubel.
Hogy egy találkozót 3000 rubel.
Ár: 3000 rubel. 2700 dörzsölje.
Gyermekgyógyászat. Homeopátia.