Szivacsos agyvelőbántalom az emberben és a szarvasmarha - a fő jellemzői a betegség
Fertőző (keresztül továbbított fertőzött vérrel) szivacsos agyvelőbántalma néven is ismert prionnnye betegségek egy csoportja, a progresszív és változatlanul végzetes betegség, amely hatással van az agy és az idegrendszer számos állatok, beleértve az embereket is.
Disorder okoz fokozatos romlása megsértése agyműködés beleértve memória változik, a személyiség és a mozgással kapcsolatos problémák.
contagium
Prion betegségek által okozott mutáció PRNP kódoló gén normális prion fehérje. PRNP gént hoz létre utasításokat a fehérje képződését. Normális körülmények között, ez a fehérje részt vesz a közlekedési réz a szervezetben sejtekben. ő is részt vesz a védelmi agysejtek, és segít nekik a normális működéshez.
Pontmutációk PRNP gén oka fejlődését kóros formák a prionfehérje, ismert PrP Sc. Ez a rendellenes fehérje felhalmozódik a agyszövet és elpusztítja az idegsejtek, tüneteket okoz a prion betegségek.
A legtöbb esetben, prion betegségek ritkák. Ez azt jelenti, hogy dolgozzanak az emberek, akiknek nincs ismert kockázati tényezők vagy génmutációt. Ritka esetekben, prion betegségek is továbbított expozíció szennyezett prionok szövet vagy más biológiai anyag emberekben prion betegség.
Örökletes formáit terjedő betegségek öröklött mutáció a PRNP génben. Ezek a formák a betegség öröklődik egy autoszomális domináns minta, ami azt jelenti, egy példányát a megváltozott gén minden egyes cellában elegendő ahhoz, hogy egy ideges.
A legtöbb esetben egy személy örökli a megváltozott gén egy beteg szülő. Vannak emberek, akik örökletes formája prion betegség által okozott új mutációk PRNP gént. Ezek az emberek, miután a fertőzött szülők továbbadják a genetikai módosítás a gyermekeiknek.
szivacsos encephalopathia
Szerint a leggyakoribb hipotézist, a prion betegségek által továbbított prionok, de néhány tanulmány szerint a bevonása a fertőzés spiroplazmy baktériumok.
- Creutzfeldt-Jakob-betegség;
- kuru;
- Gerstmann-Straussler-Scheinker-szindróma;
- végzetes örökletes álmatlanság;
- változóan proteáz-érzékeny protinopatiyu.
Torz prionfehérjéket emberről emberre.
Szivacsos agyvelőbántalma betegség egyedülálló abban, hogy ez lehet a genetikai etiológia, már szórványos, vagy fertőző, orálisan fertőző keresztül élelmiszerek és iatrogén anyag (így például vérátömlesztést eljárás).
A szarvasmarha
Örökletes szivacsos agyvelőbántalma történik hordozó állatok egy ritka mutáns prion allél. Fertőzés akkor jelentkezik, ha az egészséges állatok fogyasztanak fertőzött szövetek más fertőzött állatok a betegség.
emberben
A prionok nem lehet továbbítani a levegőben, a fizikai, vagy a legtöbb más alkalmi kapcsolatot.
Ezek azonban lehet továbbítani érintkezés útján a fertőzött szövet, testfolyadékok, illetve a szennyezett orvosi műszerek.
Normál sterilizálási kezelések, mint a forrásban levő vagy a besugárzás, megszünteti a előfordulása szivacsos agyvelőbántalmak emberben.
Alatt és tünetek
Szivacsos agyvelőbántalma fejleszti a következő tünetek által okozott degeneratív állapotok az idegrendszer:
- csökkent képessége, hogy mozgásának ellenőrzésére;
- zavartság vagy állapot, amelyben csökkent gondolkodási folyamat (demencia);
- nehézség keresztül kommunikál beszéd;
- a képtelenség, hogy figyelemmel kíséri a mozgó tárgy (okuláris dysmetria);
- csökkent reflexek az alsó végtagok;
- agyi szivacsos degeneráció;
- Babinski pozitív jel;
- változtatni az emberi viselkedést;
- változások a memóriában;
- megsérti a funkciók az agy.
Mentális és fizikai képességeinek a beteg, mint az állapota rosszabbodott.
Az agykéreg agya van számtalan apró lyukak, így szövetszerű szivacs (innen a neve, szivacsos encephalopathia), amely már csak mikroszkóp alatt vizsgálatot a boncolásnál.
laboratóriumi diagnosztika
A diagnózist általában alapul létesít tünetek.
A betegség lappangási idő néhány hónap és a több évtizedes, nem jelenik meg, akkor is, ha már megkezdte az átalakulás a normális PrP fehérje formájában a betegség.
Jelenleg sem a klinikai eljárás nem diagnózis felállításához, a betegség, amellett, hogy a differenciál diagnózis a megjelenésük.
Megelőzés és kezelés
A kezelés a betegség súlyossága alapján a beteg állapotának. A kezelés elsődleges oka az encephalopathia hasznos lehet, ha ez a feltétel nem okoz maradandó és visszafordíthatatlan agykárosodást. A mai napig, már csak egy próba laboratóriumi vizsgálatok azonosítani kezelési lehetőségek a veszélyes betegség.
Mérgező encephalopathia - agykárosodás káros anyagokkal, amelyben van egy sérti az alapvető funkciókat. A következmények a betegség nem csak ijesztő, hanem visszafordíthatatlan.