Ichthyosis - tünetek, kezelés, alak, színpadi, diagnózis
Ichthyosis (a görög Ichthys -. «Hal") - egy genetikailag meghatározott betegség a bőr jellemzi a túlzott keratinizációs deformációs típusú hal pikkelyek.
Amikor a betegség a kóros folyamat, és magában külön területeken a bőr, és a teljes epidermisz; mértékének változása is igen eltérő.
Ichthyosis ismert, ősidők óta: vannak utalások, hogy az ősi indiai és kínai szövegek nyúlik vissza, a 4-3-ik évezredben. e. Első teljes klinikai kép elején leírt a XIX században, Robert Willan; Később, 1842-ben, hogy leírja a patológia W. Wilson arra kérték, hogy neve „betegség a bőr formájában hal mérleg.”
Jelenleg különböző vizsgálatok adatai alapján (immunológiai, genetikai, és a hisztológiai cito-) ténylegesen megerősített jelenléte több mint 50 nosological formája a betegség.
Szinonimák: diffúz keratómiával, sauriaz, ichtiózisos dermatosis.
Okok és kockázati tényezők
A mai napig, annak ellenére, hogy az átfogó tanulmányt a probléma, egy egyértelmű álláspontot az etiológiája és patogenezise a betegség nem létezik.
Hitelesen ismert kiváltó strukturális változások a bőrön: mutáció vagy károsodott kifejezés, amely több mint 50 gént kódoló DNS-javító lipid-szintézis folyamatok adhézió és hámlás (ragasztás horny skálák közötti és az hámlás, frissítése az epidermális felület), a folyamatok a sejtek differenciálódásának és mások. jellemző pontok többszörös mutációk egyetlen gén, ami egy több klinikai formái a betegség.
Amikor ichthyosis keratin képződését megbomlik, és a részt vevő enzimek keratinizációs szerkezeti fehérjék a sejtmembránok, proteinek felelősek a keratinizációs az epidermisz és a kialakulását lipid barrier a bőrt.
A betegség öröklődik autoszomális domináns módon, legalább - recesszív vagy X-hez kötött.
Az okok a megszerzett ihtiozoformnyh körülmények általában a következő betegségek és patológiás állapotok:
- lymphoma;
- Hodgkin-kór;
- lepra (lepra);
- AIDS;
- felszívódási zavar szindróma;
- fogadó cimetidin készítmények, nikotinsav;
- bőrrák;
- Vitamin-hiány; et al.
formája a betegség
Jelenleg javasolt számos osztályozási betegség alapján különböző szempontok.
Ennek alapján a jelenléte vagy hiánya egy genetikai hiba:
- örökletes ichthyosis, oszlik autoszomális domináns (vulgáris) és autoszomális recesszív (lamelláris, „gyümölcse Harlequin” tompa lineáris ichthyosis, ichthyosis echinated Lambert);
- Örökletes szindrómák, amelyben a készítmény tartalmaz, mint tünet a ichthyosis (Netherton szindróma, Refsum, Popov, Ore, Jung - Vogel, Sjogren - Larsson);
- szerzett formái ichthyosis (tüneti, és a szenilis disciform).
Súlyossága szerint:
- súlyos formája az ichthyosis nem összeegyeztethető az élet;
- mérsékelt;
- később formában [késleltetett, alakul ki az első néhány hónapban (legalább - év) az élet].
Típusa alapján az öröklés:
- autoszomális recesszív;
- autoszomális domináns;
- X-kromoszómához kötött.
Klinikai és morfológiai formák (jellegétől függően a keratinizációs)
- visszatartást;
- proliferatív;
- akantokeratoliticheskaya.
- a nem-szindrómás formában, korlátozott, csak bőrelváltozások (vulgáris és X-kromoszómához kötött recesszív ichthyosis, „Harlequin magzat”, lamelláris, veleszületett ichthyosiform erythroderma, ichthyosis típusú fürdőruha, epidermolytic és felületes epidermolytic stb);
- szindrómajeggyel formája a betegség, amelyben a patológiás folyamat részt szervek (Ore-szindróma, Sjogren - Larsson, Netherton, Refsum, KID-, CHIME-, CHILD-szindrómák).
ichthyosisok csoportot alkotnak több mint 50 klinikai és morfológiai formák, amely magában foglalja a különböző betegség megnyilvánulásai. Mindazonáltal tudjuk azonosítani számos közös tünetek:
- ejtik megvastagodása a stratum corneum, jelenlétében bőrpikkelyek, keratinizációs zónák;
- peeling és bőrszárazság;
- variációja szeglemezek (onychogryphosis - alakváltozás a forma „madár karom” szeg delaminálódás a mögöttes lágy szövetek, elválasztása és törését a lemez), a haj (száraz, törékeny, ritkítás) és a fogak (több fogszuvasodás);
- kután depresszió minta;
- bőrkiütés különböző színek és formák.
A jellemzett betegség súlyosbodása az őszi-téli időszakban a remisszió a melegebb hónapokban, csökkent a fájdalmas tüneteket a pubertás alatt.
Emellett gyakori klinikai tünetei, különböző formái ichthyosis van számos jellemzőjét.
Ichthyosis vulgáris, ami több mint 90% -a minden esetben alakul ki az első 2-3 hónapban az élet, csak ritkán - az első 2-3 évben, egy életen át tart. Ebben az esetben van egy közös kudarc: száraz bőr, durva, megvastagodott, piszkos szürke színű sokaságát lamináló pehely. Maximális kifejeződése észlelhető változások feszítő felületein a könyök és a térd.
Jellegétől függően a peeling azonosítani néhány klinikai változatai ichthyosis vulgaris:
- dermatoxerasia - szárazság és érdesség a bőr nem pelyhes réteg, egy egyszerű abortív forma ichthyosis;
- ichthyosis egyszerű - legyőzze a teljes felületen a test, beleértve a fejbőrt, a mérleg a kis méretű sűrű központot, csatlakozik a mögöttes szövetek;
- ragyogó ichthyosis - pelyhek átlátszó mozaik távközzel, lokalizált elsősorban az alsó végtagok;
- fehér ichthyosis - pelyhek fehéres színű, hasonlít az azbeszt szálak;
- szerpentin ichthyosis - réteg durva megjelenés, barnás színű, és hasonlítanak a mérleg egy kígyó.
Kután manifesztációi a betegség kíséri, krónikus betegségek számos belső szervek: bronchiális asztma, vazomotoros nátha, krónikus kötőhártyagyulladás, különféle látási, hepatobiliáris patológia zónában.
Lamelláris ichthyosis (kollodiyny gyümölcs) már látható idején a születés egy újszülött kivörösödött bőr, borított sárgás szilárd film típusának megfelelően a megszilárdult ragasztó oldatban (kollódiumban). Bizonyos esetekben a film átalakul pelyhek, majd nyom nélkül eltűnik, de gyakran pelyhek maradnak a bőrön az élet.
Ichthyosis magzat (magzati, „gyümölcse Harlequin”) van kialakítva a 4-5 havi a magzati fejlődés; megnyilvánulásai halálos betegség, így a terhesség spontán vetéléssel vagy befejezi a halvaszületés. Ha élve születés csecsemők haltak meg az első napokban a kimerültség, vagy fertőzés bőrhibáknak. újszülött bőr borítja kanos héj, amely a szárnyak szürke-fekete színű, és 1 cm vastag, sima vagy fogazott elválasztott barázdák és repedések. A szóbeli nyílás van nyújtva, vagy éppen ellenkezőleg, élesen csökkent, hasonlít egy törzse. Arcvonások, fül, végtagok csavart, szemhéj vyvorocheny.
Lineáris kerületi tompa ichthyosis a lányokra gyakrabban az első életévben. A törzsön és a hajlító felületein végtagok jelennek polimorf erythemás bőrkiütés, apró hólyagok, lichenificatio elváltozások az arcon és a fejbőrön - melkoplastinchatye peeling. Betegnél lag a mentális és fizikai fejlődését.
X-kromoszómához kötött ichthyosis diagnosztizálnak kizárólag férfiaknál, fejleszti az első hetekben az élet. A betegség folyamat általában magában foglalja az egész bőr, kivéve a tenyéren és a talpon, mivel az idős nő, a betegség előrehaladtával. Mérlegek ebben az esetben nagy, sötét színű, jól illeszkedő, hasonlítanak a pajzsok. Bőrtünetek X-kromoszómához kötött ichthyosis kísérheti epilepszia, mentális retardáció, mentális betegség, endokrin rendellenességek.
Örökletes szindrómák amelyben ichthyosis bemutatott egyes tünetek:
- Netherton szindróma - veleszületett ichthyosis és a változás a haj kombinálva atópia, szenvednek leginkább a nők;
- Refsum szindróma - ichthyosis, retinitis pigmentosa, polyneuritist, mentális retardáció;
- kombinációja ichthyosis, idegrendszeri (epilepszia, mentális retardáció, polyneuritis), néha kombinálva hematopoetikus rendellenességek (makrotikus anémia) és endokrin (infantilizmus) rendszerek - Ore-szindróma;
- Sjögren-szindróma - Larsson - örökletes ichthyosis, spasztikus bénulás és mentális retardáció;
- Popov-szindróma - egy veleszületett ichthyosis, törpeség, csontritkulás, demencia és a multiplex.
diagnosztika
Diagnózis A betegség értékelésén alapul, a jellegzetes klinikai kép, elektronmikroszkópia adatok.
Amikor cito- és szövettani vizsgálat kimutatta, drámai elvékonyodása, vagy teljes hiánya a szemcsés réteg és széles intercelluláris ödéma bazális rétege a felhám, a deformáció a bazális membrán, perivaszkuláris lymphocytás beszűrődést a papilláris bőrben, és az alak változást epidermotsitov organellumok.
Ichthyosis kezelés tüneti, amelyek célja csökkenteni a bőrszárazság és lágyító az elszarusodott skálák:
- hidratáló krémek és kenőcsök;
- keratolitikus szerek;
- retinoidok.
Amellett, hogy a helyi források, ichthyosis alkalmazott kezelés:
- immunerősítő szerek;
- vitamin-terápia;
- glükokortikoszteroid hormonok;
- UV sugárzás;
- Thalasso és peloidotherapy.
Mivel a hideg évszakban alacsony párásítás betegek állapota romlik, akkor ajánlott spa kezelés meleg párás éghajlaton.
Lehetséges szövődmények és következményei
A fő szövődmények ichthyosis csatlakozás másodlagos fertőzés és a fejlesztés a szepszis, majd halál.
A prognózis kilábalás ichthyosis általában kedvezőtlen: szignifikáns regressziós megfigyelt tünetek elszigetelt esetek. A betegség egész életen át tartó, folyamatos hullámok epizódok rohamok és az enyhülés, előrehaladtával hatása alatt az agresszív tényezőket.
Rossz prognózist az élet ünneplik ichthyosis magzat újszülöttek általában meghal az első napokban vagy hetekben az élet.
Kedvező prognózist csökken jelenlétében több társbetegségek zsigerek, kiterjedt elváltozások.
megelőzés
A fő megelőző eljárás - az előzetes genetikai tanácsadást, különösen, ha a családjában előfordult terhelt esetek ichthyosis.
Jelenlétében magas kockázatú betegek a gyermek születése egy pár várakozó szülők javasoljuk lemondani terhesség tervezés.
Azonosításában ichthyosis méhen belüli súlyos esetekben ajánlatos megszüntetni a terhesség zajlott.
Tudtad, hogy:
A fogszuvasodás - a leggyakoribb fertőző betegség a világon, versenyben, akivel még csak nem is az influenza.
Korábban azt hitték, hogy ásítás gazdagítja a testet oxigénnel. Azonban ezt a nézetet cáfolta. A tudósok kimutatták, hogy az ásítás hűti az agyat a személy és javítja a teljesítményt.
Máj - a legnehezebb szerv a testünkben. Átlagtömege 1,5 kg.
Ha a mosoly csak kétszer egy nap - csökkenti a vérnyomást, és csökkenti a szívroham kockázatát és stroke.
Egy életen át, az átlagember termel annyi két nagyméretű medence nyál.
A betegek 5% antidepresszáns klomipramin okoz orgazmus.
A legtöbb nő, hogy minél több örömet a szemlélődés gyönyörű teste a tükörben, mint a szex. Tehát, a nők, törekedj a harmóniára.
Ha a máj nem a halál volt köszönhető, hogy a nap folyamán.
Működés közben agyunk töltünk az energia mennyisége egyenlő a hatalom a villanykörte 10 watt. Így a kép villanykörte a feje fölött idején az érdekes ötlet nem olyan messze az igazságtól.
Amellett, hogy az emberek szenvednek a prosztata egyetlen élőlény a Földön - a kutyát. Itt valóban a leghűségesebb barátok.
A statisztikák szerint hétfőn a kockázata vissza sérülések 25% -kal növekedett, és a szívinfarktus kockázatát - 33%. Legyen óvatos.
Az a személy, az antidepresszánsok, a legtöbb esetben, ismét szenved depresszióban. Ha egy személy megbirkózni a depresszióval saját, van egy jó esély, hogy felejtse el ezt a feltételt.
Van néhány nagyon érdekes orvosi szindrómák, mint például a kényszeres lenyelése tárgyakat. A gyomorban a szenvedő beteg a mánia 2500 idegen tárgy észlelt.
Négy lebenykéit sötét csokoládé mintegy kétszáz kalória. Tehát, ha nem akarjuk, hogy jobb, a legjobb, hogy nem eszik többet, mint két szelet egy nap.
Sok tudós szerint a vitamin komplexek gyakorlatilag használhatatlan az emberre.
Az igazság a gyermekek antivirális. Összehasonlítás és válassza ki a ...
A választás a biztonságos és hatékony vírusellenes gyógyszer a baba, akkor biztosan teljesen megbízható vagy a gyerekorvos, miután megpróbált egy tucat alapok találni.