Bélbántalmakkal acrodermatitis a gyermekek, a kezelés
Ez egy ritka szisztémás betegség érinti elsősorban a csecsemők és kisgyermekek gyermekei. A betegség néha tévesen diagnosztizálták kombinációja dyspepsia különböző bőrbetegségek, annak hiányában a megfelelő időben és a megfelelő kezelés akár halálhoz is vezethet.
A betegség először írta le a svéd bőrgyógyász Brandt, aki 1935-ben rámutatott a Kongresszus Bőrgyógyászok skandináv országokban Koppenhága 4 gyermek egyfajta bőrsérülések, rendellenességek felszívódás az élelmiszerek és sérti az általános állapot. 1942-ben, a norvég orvosok Danbolt Closs és részletesen ismertetve a klinikai kép a betegség, az úgynevezett „enteropatikus acrodermatitis”, hangsúlyozva a kapcsolat a bőr elváltozásai disztális végtagok és gyomor-bél traktusban. A mai napig nem számoltak be több mint 400 beteg a különböző országokban Európában, Ázsiában, Afrikában, Latin-Amerikában, az Egyesült Államokban, Ausztráliában, Kuba. Oroszországban, a bőrbetegség először írta le LI Fandeevym és GI Serdyukov és részletesebben LI Fandeevym, GV Lebedeva és NI Shtina, LA Steinlucht és NV Litvinok. Összességében hazánk által leírt 38 beteg. Ugyanakkor az irodalmi adatok és saját megfigyelések győződve arról, hogy a hiányzó leírások bélbántalmakkal akrodermatita mindig nem beszél hiányában a betegek egy adott területen, mivel ezek hajlamosak soha ne tegye a helyes diagnózis.
Etiológiája és patogenezise akrodermatita. Számos megfigyelések az elmúlt évek azt mutatják, hogy bélbántalmakkal acrodermatitis genodermatosis továbbítjuk autoszomális recesszív módon. Azokban a családokban, a betegek 65% volt a betegek bélbántalmakkal akrodermatitom, és 59% -ánál testvérek. Az örökletes betegség természete bizonyítékot annak előfordulása a gyermekek házasságok között vérrokonok. A betegség patogenezise még nem teljesen megfejtette, a szíve is, úgy tűnik, egy genetikailag kondicionált sajátos enzimopaty. N. Danbolt úgy véli, hogy a betegség kezdődik a pusztítás a vékonybél (vastagbél alkalózis), amely változást okoz a csere. Fontossága csatolt megsértése triptofán metabolizmus, amelynek következtében alakul ki az enzim-hiány. A biopszia nyálkahártya a jejunum hisztokémiai módszerekkel csökkenést mutatott a enzimatikus aktivitásának szukcinát-dehidrogenáz és a leucin-aminopeptidáz.
Hiánya cink betegek vérében függ abszorptív kapacitása megsértése fal vékonybélben. Abban a vizsgálatban, a vékonybél-biopsziával súlyos változások a ultraszerkezetében Paneth sejtek citoplazmájában talált például homogenizálással, a kialakulását óriás pellet zárványok, amely megmagyarázza, felszívódási zavar cink ebben a betegségben. Cink felszívódását a duodenumban keresztül elkülönített hasnyálmirigy kis molekulatömegű fehérje - tsinksvyazyvayuschego faktor (CSF). A betegek enteropátiás akrodermatitom CSF aktivitás hiányzik, vagy túl alacsony. Régóta ismert, hogy a betegség kezd mutatkozik az átmenetet a természetes, hogy mesterséges táplálás: CSF tartalmazott anyatejben és nincs jelen a tehén. Bizonyíték van arra, hogy az alapján a enteropátiás akrodermatita cink öröklött rendellenesség, vagy fokozott igény a használó teste ott (újszülött kap hibás egy szabályozó gén CSF aktivitást).
Ily módon, miközben a gyermek kap anyatej, amely tartalmazza a CSF, az állam gipotsinkemii nem fordul elő, de miután a eltörlése etetésére, mert az alacsony aktivitás a CSF a szervezetben a gyermek, gyorsan fejlődő cinkhiány, ami zavart cseréje triptofán, csökkentett aminosav-szintetizáló sejtek nem telítik zsírsavak, trigliceridek, és fejleszti egy tipikus klinikai kép enteropátiás akrodermatita.
Clinic akrodermatita. A betegség kezdődik elsősorban év közötti 2 hét és fél évvel a bőrelváltozások formájában duzzadt hyperaemiás gócok és a buborékok, buborékok, impetiginoznyh elemek. Kezdeti lokalizáció - a fenék, a gát, a nemi szervek, lágyéki redők, a terület körül a végbélnyílás és a nyílások szembe, kezek és lábak. Kiütés fokozatosan más bőrfelületeken (térd, könyök, nyak, a törzs). Éles szélek, szabálytalan körvonalait és szimmetrikus elrendezése ezen elváltozások hasonló lehet a klinikai candidiasis, ekcéma, pikkelysömör, epidermolysis bullosa, ami gyakran vezet a téves diagnózis. Észrevehető viszketés, vakarózás nem figyelhető meg, de a masszív bőrelváltozás (gyakran sírás, az erózió, a másodlagos pyococcus fertőzés), biztosan ne okozzon kényelmetlenséget a kisgyermekek. Jellemző elváltozások a nyálkahártyák és poluslizistyh mint stomatitis, ajakgyulladás. szemhéjgyulladás, kötőhártya-gyulladás. kifordulás előfordulhat, és a felső. alsó szemhéj, hangsúlyos fényérzékenység. A betegek többsége paronychiát és onychia (néha subungual hyperkeratosis és onycholysis). Egy tipikus jellemzője ennek a rendellenesség zavara a haj növekedését, a fej, szemöldök, szempillák ritkítás, ellés, ritkítás (amíg veszteség).
A leggyakoribb tünetek a gyomor-bélrendszeri betegségek jelennek meg, miután a bőrkiütés vagy azzal egyidejűleg, és néha még mielőtt azok előfordulnak. Jellemző anorexia, puffadás és gyakori (3-25-szor egy nap) zöldes folyadékot széklet nyálkával, emésztetlen élelmiszer-részecskék és a szagos. Azonban, körülbelül 10% -ánál enteropátiás akrodermatitom széklet normális lehet. Megsértése az általános betegek állapota kíséri subfebrile hőmérséklet, vagy a megfelelő típusú láz. A növekvő betegség tüneteit egy további sérti a testi fejlődés, a gyermek, kifejezve a sovány, satnya növekedés, és a változások a mentális egészség (egy a betegség súlyosbodását, különösen abban az időben a megnövekedett bőrkiütés és hasmenés a gyermek lesz ingerlékeny, szeszélyes, siránkozó, ingerlékeny, rossz alvás később a fejlődő depresszió, apátia, levertség).
Ha nincs ésszerű terápia betegség progresszív spontán remissziót rövid és fokozatosan nőtt súlyosságát,. Bonyolítja a betegség másodlagos fertőzés, amely átalakítók (általában aureus, C. albicans, a Pseudomonas aeruginosa és néha és Proteus vulgaris) mutatható ki a növény elváltozások a bőrön, a nyálkahártyákon, a száj, az orr, a kötőhártya, a mandulák, folyás a fül, és néha még a székletben vér. A betegség gyakran kíséri különböző rendellenességei a zsigerek (pneumonia, a máj megnagyobbodása, hogy 2-3 cm). A vérben a legtöbb beteg felfedi hipokróm vérszegénység. amelyek előrehaladtával, mint a romló általános állapot, a csökkenő testsúly, testi fejlődés rés, leukocytosis, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, néha akár 20-60 mm / h, Dysproteinemia csökkentett összfehérje, a csökkenés a kalcium, a foszfor, a koleszterin, az alkalikus foszfatáz.
A differenciáldiagnózis tölteni a szisztémás candidiasis. epidermolysis bullosa, dermatitis herpetiformis, gennyes pikkelysömör.
Kezelés akrodermatita. Egészen a közelmúltig kezelt betegek elsősorban halogenid-származékok hidroxikinolin (diyodohin, enteroseptol) bevezették a klinikai gyakorlatba 1953 g. Enteroseptol célszerű módja, hogy alkalmazni a napi dózis 0,75-1,5 g így stabil remisszió (átlag 3- 4 hét). Eltűnése bőrelváltozások, diszpepsziás jelenségek és javítása általános állapotának betegek enteroseptol dózis csökken a minimális, karbantartási (0,125-0,5 g), amely biztosítja a nagyon hosszú ideig - 2 és 10 év. Ha a szülők, saját kezdeményezésre, az Advent a jó állapota a gyermek, megállt a fenntartó kezelést, mindig megjelent a súlyos visszaesés, és szükség van az újbóli kórházi. Meg kell jegyezni, hogy származékok 8-hidroxi-kinolin, amelyek magukban foglalják a enteroseptol, okozhat szövődményeket, mint a perifériás neuritis, elváltozások a retina és a látóideg.
Az elmúlt években, jelentős előrelépés a Súlyos betegségek kezelése bevezetésével kapjuk meg a terápiás gyakorlatban különböző cink-vegyületek (cink-oxid, szulfát és glükonát), és ezért van szükség a hosszú alkalmazás enteroseptol meredeken csökken. Ez a legjobb tolerálható cink-oxid a kezelésére, amely gyorsabb, mint a más módszerekkel, a beteg testtömege kezd hozzáadni elhalványul a bőr és bél rendellenességek, javítja a haj növekedését és a körmök.
A kinevezés a bőrelváltozások cink készítmények halványulni kezd már 5-7 nap a kezelés megkezdése után és gyorsan visszafejlődnek.
A beteg kap legalább 100-150 mg cink naponta. Szerint E. Torok, az adagot kell felírni, sokszor magasabb, mint a fiziológiás szükségességét cink (200-400 mg naponta). Ezután, a napi dózis fokozatosan csökkenthető, 50 mg (alacsonyabb dózis okoz relapszus). Minden beteg nagyon jól tolerálható tsinkoterapiyu, amelyet akkor kell használni hosszú ideig - évekig, mivel ez a csere. Csökkentett dózisú cink készítmények, valamint a rövid távú kezelés (mint a hozzárendelési enteroseptol) természetesen meghatározza a relapszus.
A kezelés komplex különböző stimulánsok - fehérje készítményeket, y-globulin, az inzulin, a glükóz, a B-vitamin komplex, aszkorbinsav. Nagyon súlyos betegséget előírt vér és plazma transzfúzió, glükokortikoidok 0,5-1 mg per 1 kg testtömeg (számítva prednizolon). Amikor pyococcus a fertőzési gócok, amely magában foglal egy a hőmérséklet emelkedése használják széles spektrumú antibiotikumok, vagy félszintetikus penicillin. Kapcsolódó események kezelést igényelnek candidiasis Nisztatin és Levorinum. Jelenlétében dysbiosis csecsemők mutatja bifidumbacterin vagy laktobakterin és gyerekek 1 évnél idősebb - bifikol. A betegeknek a kiegyensúlyozott étrend. Csecsemők kell szoptatott anyatejbe. Külsőleg, jellegétől függően a bőrelváltozások, használata 1% -os vizes oldatok anilin színezékeket, paszták vagy kenőcsök közömbös bizmut, ichtammol, Naftalan 2-3% -os koncentrációban.
A prognózis a acrodermatitis. Súlyos a betegség lefolyása, ha a kezelést általában irracionális végzetes történik az első életévben miatt kimerülése, a test és az összekötő fertőzések, különösen a légúti. Közben van törldhetnek bélbántalmakkal akrodermatita űrlapot jelenlétében tipikus bőrkiütések hasmenés elérhető, a köröm és a haj nem változott, a fejlődés leállását növekedés és a testtömeget kifejezve gyengén. Lehetséges enyhítésére a betegség pubertás és néha spontán gyógyulás. Azonban, felnőtt betegeknél a kezelés abbahagyása általában vezet visszaesés és a betegség súlyosbodásával.
A betegeket figyelmeztetni kell állandó orvosi felügyelet és fogadni fenntartó adag cink-kiegészítők. J. Baudon javasolja annak szükségességét, hogy a cink is lehet egész életen át tartó. Ez különösen fontos a nőknél, mivel nagy a veszélye a betegség súlyosbodását a terhesség alatt, az abortusz, és a fejlődés lehetőségét az újszülött elváltozásokat cinkhiány.