Hematológia-hypoplasztikus állam - Medical Encyclopedia
Hypoplasiás állapotban együtt egy csoportja a következő betegségek: aplasztikus anémia, hipoplasztikus anémia (WHO ezt a kifejezést pravomo-chen), részleges aplázia.
Aplasztikus anémia - feltétele a perifériás pancitopénia, obuslov-lennoy elnyomása kórokozóit a csontvelő (eritroid, Grand lomonotsitarny, vérlemezke-eredetű).
Részleges aplasia - részleges vörösvértest aplasia, amikor sérülnek den csak vörösvérsejt csírázik. Akut agranulocitózis - csapott csak granulátum tsitarny csírázik. Amegakariotsitarnaya purpura - szenved egy izolált Megakom-riotsitarny csírázik.
A leggyakoribb aplasztikus anémia.
Vörös csontvelő van a lapos csontok, gerinc, a medence csont, ízület körüli csont oldalakon. Ez a legnagyobb parenchymás szerv emberben (férfi 60 kg testtömegű csontvelő 5 kg).
Egy egészséges humán csontvelő szövettani a következők voltak - 50% a hematopoetikus szövet, 50% - stromális sejtek (zsírsejtek epiteliodnye). A diagnózis aplasztikus anémia szövettan. Betegek aplasztikus vérszegénység egy „forró zsebek” -, hogy a központok vérképzésre. Ezek száma gócok meghatározza a súlyos aplasztikus anémia. Amikor nyúzás csontvelő felfedje felhalmozódása és eloszlása a vas (vas aplasztikus anémia hasznosul Kupffer-sejt E).
Etiológiája és patogenezise.
Aplasztikus anémia alakulhat hatása alatt számos tényező myelotoxikus:
· Ionizáló sugárzás
· Vegyszerek: benzol, arany-sók, arzén
· Drugs - kloramfenikol (kloramfenikol), fenilbutazon (butadién-egy) hlopromazin (klórpromazin), meprobamát, Dilantin, antmetabolity (6-merkaptopurin, metotrexát), alkiláló (ciklofoszfamid, hlorbutin) és mások.
Mielotoxikus hatásait, hogy bizonyos tényezők (ionizáló sugárzás-set, antimetabolitok) mindig történik egy kellően nagy DOE más - ott külön-külön. egyéni érzékenysége az ok nem mindig egyértelmű, különösen az oka a fokozott érzékenység bizonyos gyógyszerek NYM eszközzel, de kapcsolatba hozható genetikai hibák a vérképző sejtek. Ez igaz. pl chloramphenicolos fenilbutazone akkor kötelező elnyomás (a dózistól függően) frekvenciával erythropoesist venno megfelelően 1: 24.000 és 1: 40.000 fő, a fogadó.
Örökletes egyéni érzékenysége eritropoietikus sejtek ezeket a szereket megerősítette lekarastvnnym fejlesztési aplázia CO-stnogo agy különböző tagjai ugyanannak a családnak, és egypetéjű ikrek. Más esetekben a kapcsolat valószínűleg által kiváltott gyógyszer gátlását a vérképzés anyagok immun mechanizmusok: a megjelenése antitestek eritrocita prekurzor. Leírt esetek aplasztikus aneii után stop-cerned vírusos májgyulladás (valószínűleg a képessége HCV-változás kariotípusának sejtek már nyomon követhető a kultúra leukociták), mozgó széna-vírusfertőzés.
Fatörzs, mint a fele a betegek nem állapított meg ok-okozati tényezők - az úgynevezett idiopátiás aplasztikus anémia. A mechanizmusa ez nem egyértelmű. Lehetséges autoimmun mechanizmussal kapcsolatos expozíciós-em csontvelősejtek autoantitestek bevonásával immun limfociták. Az eredmények azt mutatják, hogy a szenvedő betegekből nyert limfociták képződését gátolják eritrocita kolónia költség-csontvelő donor, és megzavarhatják differenciálódását és proliferációját gemopoetiche-nek in vitro prekurzorok.
Azt is megfontoltuk, hogy az alapján a aplasztikus anémia lehet egy lézió (belső hiba) őssejtek, amint azt a helyreállítási vérképzés betegeknél a transzplantáció után az allogén csontvelő tartalmazó őssejtek normális. Vannak kísérleti adatok fontosságát a fejlesztési aplasztikus prtsoessa, sérti a mikrokörnyezet - elsődleges hibája csontvelősztrómasejtek. Azonban a lényege a ragasztó-pontos hibák továbbra is tisztázatlan, tkzhe azok elsőbbségét. Lehetőség van arra, hogy a különböző formák aplasztikus anémia patogén mechanizmusokkal nem ugyanaz-te.
BESOROLÁS aplasztikus anémia.
Veleszületett aplasztikus anémia:
· Fanconi anémia (Fanconi) öröklődik autoszomális retsesivnomu típusát. Együtt csontvelő aplasia jegyezni ezeknél a betegeknél hangsúlyos változások a csont, és a belső szervek (vese hipoplázia, mikrotse-faliya, diszplázia, stb).
· Fanconi anaemia nem (nem Fanconi) - van egy veleszületett aplasztikus anémia, anélkül azonban, hogy a fenti kiegészítő funkciók a csontok és a belső szerveket.
· Az aplasztikus anémia kapcsolódó dyskeratosis.
Veleszületett anaemia sokkal ritkább, és legtöbbször ezeket a lehetőségeket vannak gyermekorvosok, mert a betegség gyakran nyilvánul meg.
Szerzett aplasztikus anaemia:
· Az idiopátiás veleszületett vérszegénység (etiológia nem egyértelmű).
· Vérszegénység kialakult etiológiai faktora:
1. kábítószer genesis - citosztatikumok. van mieloszuppresszió, alkalmazható olyan betegeknél, szolid tumoros, hematológiai betegségek. Általában citosztatikus terápia során a fejlesztési aplasia, így nem meglepő. Emellett vannak olyan gyógyszerek. amelyek nem tartoznak a csoporthoz citosztatikumok, és nem minden ok aplasia - chloramphenicol és egyéb Aplasticus vérszegénység chloramphenicol .. Arra utal, hogy a súlyos, és ha nem tudja végrehajtani a csontvelő transzplantáción átesett betegek általában meghal. Ha beszélünk patogenézisében aplasztikus anémia dei Következmény levomitsetina itt végéig minden nem ismert, de ennek ellenére Oche látható az örökletes hajlam, hogy az ilyen számlán chloramphenicol okoz egyesek szabálytalanságok a DNS szerkezetét sejtek - prekurzorok mielopoézis blokkoló azok proliferációját és differenciálódását. Továbbá úgy vélik, hogy a kiváltó mechanizmusokat T-sejtes immunitás. T-szuppresszor sejtek és a gyilkos elnyomják és megölik az őssejtek.
2. A besugárzás.
3. Fertőzés. Az első helyen a vírusfertőzés. Egyre több és több kísérlet, kísérleti adatok bizonyítják, hogy a legtöbb idiopátiás aplasztikus anaemia társult vírus elváltozások őssejtek. Például, intézkedéseket - hepatitis B-vírus (az egyik a szövődmények a hepatitis B a fejlesztése aplasztikus anémia). Ez nem egy közvetlen káros hatása a hepatitis B vírus, és hogy a vírus a kiváltó T-sejt szuppresszor és a gyilkos immunitást irányítani a fatörzsek, szárak sejtek mielopoézis elődje.
4. Toxinok - inszekticidek, benzol, gyógyszerek, stb
Együtt közvetlen pusztító hatással myelopoeticus őssejtek progenitor nagy jelentőséget patogenezisében aplasztikus anémia logikailag konfliktus Immunol. Ezért a terápia (sok tekintetben ez immunszuppresszív).
A klinikai megnyilvánulások.
Aplasztikus anémia - egy kerületi pancitopénia miatt APLA-Zia kórokozóit vérképződés csontvelő. Amikor aplasztikus anémia jelölt etsya anaemia, thrombocytopenia, granulocytopenia. Ezért klinika: thrombocytopenia-CIÓ manifesztálódik vérzéses szindróma. amely spontán lehet - megoldhatatlan méhvérzés, aranyeres vérzés, azonos ludochnymi vérzés, fogínyvérzés; spontán kialakult Cro-voizliyaniyami a nyálkahártya ajkak, a nyelv.
Spontán keletkező vérzések a bőr, a bőr alatti szövet. Massive retina vérzések okozzák a vakság anémiában szenvedő beteg aplastiche-CIÓ. A mértéke vérzéses szindróma különböző lehet (akár vérzés az agyba).
Granulocytopenia eredményeket a fejlesztés a másodlagos fertőzések, amely lehet bakteriális vagy gomba. A szepszis mikrotsevy megy a bőrbe. Más szervek HN. A szájüreg és a Gl traktus van szaprofita növények, amelyek, ha Gran lotsitopenii merülnek megnyilvánulásai fekélyes nyálkahártya-elváltozások. A páciens nem rendelkezik szegmensek, amelyek közül egyik sem alakult a genny és baktériumok enzimek proteoliti-cal, azaz az angina ezeknél a betegeknél általában nekrotikus.
Antibiotikum terápia megfelelően hozzárendelt ilyen betegek gyakran vezet szövődmények - emésztőrendszeri gombás vereség kandidosepsis és mások.
Fanconi anaemia: visszaszorítják, fejlődési rendellenességek phalanx, elem-zsaruk kisfejűséget, a vázizom-fejlesztés.
Differenciál diagnózis.
Differenciáldiagnózishoz egyéb feltételek kíséri pancytopeniát, hiszen a klinikai kép minden beteg pancytopeniát ugyanaz lesz.
· Myelodysplasiás szindróma. Ebben szindróma, nincs normális eltérés-viselésére, míg a csontvelő gazdag elemeket. A szúrás csontvelő mutatnak gazdag csontvelő, de ellentétben az akut leukémia normális vagy enyhén megnövekedett számú blasztok, és csúnya VOR mi trombopoiézis, erythropoiesis, stb A forró zsebek csúnya robbantásban is megfigyelhető aplasztikus vérszegénységet és csontvelő ha Aspira-CIÓ is meleg zsebben, akkor nem tesz különbséget e betegségek, talán azért fontos ebben az esetben biopszia. Van is egy klónozási eljárását a hematopoetikus őssejtek (a beteg anémiás Aplast-cal telepek nincs növekedés), és olyan betegeknél, az MDS-ben a gyors növekedés a telepek (kolónia hibás).
· Áttétes csontvelőben. Normális vérképzés helyébe tumor áttétek. A város peremén - páncitopénia. Ebben az esetben fontos, hogy a BI-laterális trepanobiopsy iliaca címerek (valószínűbb, hogy tumormetasztázis csökkenése előkészítés).
· Vitaminodefitsitnye anémia - B12 és folsav. Ezek a vitaminok szintéziséhez szükséges az RNS és a DNS-t és fehérvérsejtképzés trombopoiézis sejtek. Vannak klinikai CCA-szingularitás ezen betegeknél granulocytopeniával nem annyira kifejezett, hogy egy klinikán, mint egy üszkös angina, ezek a betegek általában nem történik vérzéses hajlam. Ha kétségei vannak, szükséges, hogy a szegycsont defekt (megaloblaszt vérképzésben).
· Imunnnaya perifériás cytopeniával. Ebben a betegségben lesz megfigyelhető Coombs pozitív vagy gemagglyutsionnaya egység-minta-normál lichestvo megakariociták a csontvelőben.
· Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria hemolizin formában és autoimmun hemolitikus anémia. Ha nincsenek jelei aplasztikus anémia vnutrisosudi szemcséjű hemolízis reticulocytosis, megnagyobbodott lép.
Kezelést.
Választás előtt kezelési stratégia, a páciens meghatározza a súlyosságát vérszegénység aplastichekoy készítmény perifériás vér.
Kiosztani súlyos aplasztikus anaemia, amelyben a szám-Retik lotsitov kevesebb, mint 1 ppm. A granulocita száma kisebb, mint 0,5 milliárd euró. Literenként. A vérlemezkék kevesebb, mint 20 milliárd. Liter. Ez a kritérium elkövetni. Súlyos formája általában nem reagálnak az immunszuppresszív terápia, vagy ha fog reagálni röviden, és továbbra is visszaesnek, vagyis az előrejelzés nem kedvező, ha nem csinál egy csontvelő-transzplantáció. Jellemzően transz-ültetvény előállított HLA-kapcsolódó donor (testvér). Működés csontvelő transz-ültetvény a legdrágább gyógyszert általában, és a ka-zhdy beteg így kezelt bejegyzett Nemzetközi Registry. A betegek általában belül meghal az első évben (oka - valószínűleg neprizhivlenie transzplantáció, vagy egy súlyos reakció egy transzplantáció). Paul Noe hasznosítás 60% és 80% a gyermekeknél. Minél idősebb a beteg a bo-Lee kifejezett válaszul a graft, és minél nagyobb a szövődmények kockázata, és az alacsonyabb túlélését.
Mostanában kezdték el használni, mint a donor apa vagy anya (Ida-ügyi HLA - azonos testvér az esetek 25% -ában). A gyógyulási idő tart, akár 2 évig.
Az enyhe formája hiányában egy donor végezzük immunszuppresszív terápiát.
· Antilymphocyta immunglobulin (gyártó Transzfúziós Institute, USA, Franciaország).
· Ciklosporin (Sandinum).
· Metipred (egy hormon).
· Párhuzamosan immunszupresszív terápia előírt vérképzési növekedési faktor madárriasztó - agranulotsitarnoy kolónia stimuláló faktor (leykomaks, Sandoz cég), granulocita kolónia stimuláló faktor (LEUCOGEN cég Roche.). Az eritropoetin, trombopoietin.
Szövődményei transzplantáció: Cushing-szindróma, a krónikus és akut Rea-sához a transzplantáció. Az első megnyilvánulásai a lábak, kezek - az bőrpír a leválás.
Részleges aplasia.
· Lehet veleszületett. Szenved piros hajtás, ami hiányzik. Vérszegénység Diamond-Blekfana (Diamond-Blackfun).
· Szerzett - krónikus és akut.
1. idiopátiás.
2. Kapcsolódó limfóma.
3. Akut részleges aplasia asszociált vírusok (gyakran parvovírus).