Pemphigus igaz (acantholyticus)
Pemphigus igaz (acantholyticus)
Négy fő klinikai formái pemphigus.
Pemphigus vulgáris gyakoribb nők körében 40-60 év. Nem megfelelő bánásmód, bekövetkezik a halál 1-2 éven belül. Az első megnyilvánulásai a betegség rendszerint rögzítjük a szájnyálkahártya (sokkal kevésbé érintett első nyálkahártyák más lokalizációt és a bőr), ahol a felületen kialakított buborékok, hogy gyorsan kinyitotta alkotnak eróziók. A betegek aggódnak a fájdalom, amikor eszik.
A szájnyálkahártya látható erózió. körülvéve egy fehéres gallért a maradványai a buborékok gumiabroncsok. Általában 1-3 hónap vannak kiütések a bőrön. Ez kezd romlani az általános állapota a betegek. Lokalizáció elváltozások eltérő lehet. Ők képviselik a petyhüdt hólyagok a savós tartalom található látszólag ép bőrön.
Tünet pozitív Nikolsky. egy könnyű ujjal dörzsölve látszólag ép bőrön közel az első buborék, majd a távolban, kialakult az eróziót.
Ha húzza a csipesz darabka buborék gumiabroncs leválása a felhám fordul túl a meglévő erózió ( „határ” Nikolsky jel). Bubbles nyílnak, így lassan az erózió területen. Rész crusted eróziót. Gyakran csatlakozik pyococcus másodlagos fertőzés, a klinikai kép kissé megváltozik (a tartalmát buborékok válik gennyes, a bőr körülöttük kipirosodik).
Ezt követően kialakult kiterjedt erozív részek növeli intoxikáció, törött víz-elektrolit-egyensúly és a fehérje, a sav-bázis arányt.
Nem kezelt hal leromlás, mérgezés, szepszis.
A diagnózis a pemphigus vulgaris kell használni citológia (mikroszkópos vizsgálata kenetek alulról kimutatására friss eróziók acantholyticus sejtek) és a szövettani (biopszia végzett friss húgyhólyag vagy a marginális zóna) és módszerek azonosítására protivodesmosomalnyh antitestek a perifériás vérben.
Lásd még: Cholecystitis okai és kezelése
Immunomorfologichesky módszer alkalmazható, ha szükséges: a fagyasztott metszeteken a bőr vagy nyálkahártya észlelt rögzített intercelluláris teréhez az epidermisz immunglobulinok G.
A bemutatkozó ritka vegetál bőrhólyagosodás nem különbözik a debütáló pemphigus vulgáris. Ugyanakkor jellemző egy meglehetősen gyors buborékok képződését körül nyílások és nagy redők. Ez az e helyszíneken jelennek meg a későbbi vegetatív kialakulását bűzös. A betegség előrehaladtával folyamatosan: vannak új buborékok, növelve a terület vegetatív erózió egyre mérgezés.
A diagnózis a vegetál bőrhólyagosodás szüksége ugyanazokat a lépéseket, mint a diagnózis a pemphigus vulgáris.
A levél-pemphigus jellemzi lassú progresszióját. A betegség ritka. Ill főleg nők körében 30-50 év. Az első megnyilvánulások általában előforduló szeborreás területeken, ahol petyhüdt formában buborékok a háttérben a változatlan vagy slabogiperemirovannoy bőrt.
A jövőben fokozatosan egészét érintette a bőr felszínén. Buborékok gyakran nem látható, a felületaktív anyagok és úgy kell elrendezni szinte azonnal megnyitotta. Jellemzően, az erózió borított laminált cheshuykokorkami során képződött szárítása savós váladék és leválása a hám. Nyálkahártyák nem érinti. Tünet Nikolsky élesen pozitív. Nem megfelelő bánásmód, fejleszti a lézió teljes bőr (erythroderma).
Lásd még: Kár, hogy a pénisz
Acantholyticus sejtek mikroszkópos vizsgálata nem mindig képesek észlelni.
Seborrheic bőrhólyagosodás is gyakoribb a nők, különösen a fiatalok (általában 40 év). Jellemző rá kiütések a seborrhoeás területeken - az arc, a fejbőr, a szegycsont és lapockák helyet. A nyálkahártya membránokon ritka.
A betegség jellemzője egy lassan progrediáló, a krónikus, viszonylag jóindulatú természetesen. Azonban néhány év után a betegség bemegy leveles pemphigus teljes bőrelváltozások. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az üreg alatt seborrhoeás pemphigus képződött jelentősen alacsonyabb a stratum corneum, klinikailag buborékok ritkán mutatható.
A tipikus megjelenését seborrheás pemphigus erythematosus foltok bevont pehely-zsírsav crusts. A csúszó léziók könnyen kialakíthatók az erózió. Perifériás növekedés hosszú ideig lehet rosszul fejezte ki.
Tünet pozitív Nikolsky. Eltérően más formái pemphigus pemphi seborrhoeás forma, amikor a vizsgálat foltok kis informatív.
A diagnózis alapja a szövettani adatokra, és ha szükséges, immunmorfoiógiaiiag kutatás.
A fő eszköze a kezelés a pemphigus olyan gyógyszerek glükokortikoszteroid hormon. Ha a diagnózis Pemphigus igaz „és alapos vizsgálata a beteg a kórházban bőrgyógyászati kijelölt szisztémás szteroid egészségügyi okokból. Ezek a készítmények alkalmazhatók monoterápiában, vagy ha nem elegendő hatékonysága, vagy képtelen megfelelően rendelni egy nagy adag, kombinálva citosztatikumok (metotrexát vagy azatioprin).
Lásd még: A kóros tekervényességének az artériák az agyban
A prognózis az időpontjától függ, a kezelés kezdetén, a megfelelőségét a kezdeti dózis a szteroidok. Általában hozzárendelve egy telítő adag (körülbelül 120 mg per nap), prednizolon per os. Ez a dózis a beteg megkapja akár elérni a stabil klinikai eredmény (epitelializáció eróziók). Ezt követően a napi adag a szteroidok lassan csökken a karbantartás (jellemzően 20-25 mg prednizon), ami általában a beteg továbbra is megkapja az élet. Megszűnésekor szteroidok vagy csökkentésével fenntartó adag a legtöbb esetben súlyos visszaesés kevéssé alkalmasak a kezelésre.
A seborrhoeás pemphigus általában hatásos kombinációban szisztémás szteroid antimayayariynymi készítmények.
Külső kezelés kiegészítő. Használt antimikrobiális, hámosító,, gombaellenes.
Amikor a betegek kezelésében pemphigus nagy figyelmet kell fordítani a megelőzés, a korai felismerés és a korrekció a szisztémás szteroid kezelés szövődményei.