Exencephalocele besorolás, tünetei és kezelése
Exencephalocele - meglehetősen ritka rendellenesség (gyakori az újszülöttekben 1. 4000-8000), amelyben a koponyán keresztül csontdefektusok a süllyedés agyhártya és néha annak tartalmára. Az előfordulása agyi beékelődés jár a megsértése a koponya és az agy fejlődését a korai szakaszában az embrionális időszakban, amikor van egy fül agy bejegyzések és bezárja azt a velőcső. Okai között traumás agyi sérv, mondjuk fertőző és egyéb betegségek anya a terhesség alatt. Nagy jelentőséget tulajdonítanak az öröklődés.
Kraniocerebráíis sérv osztva:
- front,
- szagittális (koponyatető)
- vissza
- sérv koponyaalap (basilaris).
Amikor basilaris legritkább formája sérv defektus lokalizálódik az elülső vagy a középső cranialis fossa, Sérv tartalmát benyúlik az orrüregbe vagy szájüregbe. Többnyire vannak első sérvek, amelyek olyan területeken embrionális repedések - a gyökere az orr, a belső széle a szemgödör (106. ábra). Cerebri posterior sérv található foramen (felett vagy alatt).
Ábra. 106. Első encephalocele.
Az anatómiai koponya sérv osztva
- A meningocele,
- encephalocele,
- entsefalotsistotsele (ábra. 107).
Fig.107. Forma agyi beékelődés. és - meningocele; b - encephalocele; in - entsefalotsistotsele
Meningocele (meningocele) -forma, amelyben a tartalmát a Sérv SAC csak agyhártya (lágy és pókhálószerű) és agyi folyadék. A dura és agyszövet sértetlen marad.
Encephalocele (encephalocele) - igaz exencephalocele. A tartalom a sérv sac az agyhártya és a változások agyszövet.
Entsefalotsistotsele (encephalocystocele) - a legsúlyosabb formájában, ahol a tartalmát a sérv sac egy medulla egy kiterjesztett része az agy kamrába.
Elég gyakran vannak otshnurovavshiesya agy sérv. Ez a legkedvezőbb forma, amikor a kommunikáció az üreg a koponya is.
Súlyos esetekben az agy sérv kíséretében mikro- és hydrocephalus.
A klinikai képet exencephalocele
Kraniocerebráíis sérv különböző formájú és méretű, így a változékonysága a klinikai képet. Amikor egy gyerek alapján határozzuk meg a daganatképződés telepedett le gyakrabban az orr, a belső szemzug, vagy ritkán az occipitalis régióban. A bőr alatt a daganat nem változott, tapintása fájdalommentes. Az elülső sérvek magára a figyelmet körben elhelyezkedő szemek. Összhang sérv myagkoelasticheskaya néha meghatározni fluktuáció. Aggodalommal, hogy a gyermek a duzzanat egyre intenzívebb; Néha lehet, hogy meghatározzuk a fluktuáció, ami azt jelzi, a kommunikáció az üreg a koponya. Sokkal kevesebb meghatározni a koponya defektusba élek.
Ha az első exencephalocele előtérbe arckoponya deformációt (egyengető orr, széles körben elhelyezkedő szemek, kancsalság); hátsó agy sérv, amikor az agy szenved több, gyakran kíséri microcephalia és mentális retardáció.
Differenciál diagnózis anterior koponyái sérv végre elsősorban dermoid ciszták, néha található a belső szemzug. Ellentétben az agyi sérv dermoid ciszták általában kis méretű (ritkán több, mint 1-1,5 cm) vastag következetesség. Az ok a diagnosztikai hiba uzuratsiya csontlemez, kimutatható röntgen vizsgálat, amely összetéveszthető csonthiány agyban sérv. Differenciál diagnózis segít lumbálpunkciós, ami után craniocele jelentősen csökken.
Sokkal kevésbé traumatikus encephalocele különbséget kell a lipóma, hemangióma és lymphangioma. Lumbálpunkcióhoz ezekben az esetekben is fontos differenciáldiagnosztikai technika. Ezen túlmenően, lágyrészdaganatok soha nem határoztuk meg a csonthiány, és a lüktetést jellemző traumás agyi beékelődés.
Megkülönböztetni orron encephalocele származó orrpolipok teszi lehetővé a következő tünetek: egyfajta deformáció a nazális csontváz formájában kiterjesztése a orrnyereg, domború egyik oldalán is. A orrsövény otdavlena élesen az ellenkező irányba. Színes kékes sérv ellentétben a szürke orrpolip. Sérvek általában egyoldali, széles bázist. Amikor felszúrásával Sérv sac észlel a pettyes ital.
Sebészeti beavatkozás általában vállalt évesen 1-3 év. Amikor a sérv gyorsan növekszik, és a fenyegető áttörés héj műveletet végzünk, bármely életkorban, beleértve az újszülötteket. Drasztikus megsértése psziché a gyermek egy ellenjavallat sebészeti beavatkozás (mentális retardáció előfordul mintegy 16% -a gyermekek agyi hernia).
Ha egyidejűleg hydrocephalus első lépés egy műveletet az agyi ödéma, a második - a traumás agyi sérv.
Között a javasolt számos módszer műtéti kezelés traumás agyi beékelődés két fő: extra és koponyaűri.
Extrakraniális módszer az, hogy távolítsa el a sérv sac és lezárása csontdefektusok megnyitása nélkül a koponyaüreget. Ezt alkalmazzák a otshnurovavshihsya sérvek és kis csont hibák éven aluli gyermek 1 éves.
Bezárásához a hiba használatát autograft tibialis porc lemez magzati koponya, az osztott borda csont konzerv és mtsai. Do hiba műanyag újszülöttek miatt lehetséges, hogy a lágy szövet.
Az intracranialis módszer - záró belső lyuk a csonthiány azzal a megközelítéssel, hogy azt a koponyaüreg - gyermekeknek egy évnél régebbi. A műveletet két szakaszban történik. Az első szakasz - intracranialis műanyag koponyából hiba, a második lépésben - a eltávolítása a Sérv sac és műanyag orr (végre 3-6 hónap).
Sok változata ennek a műveletnek. Ez egy közös művelet Hertzen Ternovsky módosítását. Carry íves bőrmetszést szélén a fejbőr, majd alkotnak sorja lyuk, amelynek fűrészeléssel vág ki Dzhili osteo-periosteum csappantyúnak van egy pillangó típusú (károsodásának elkerülése érdekében a sinus sagittalis). Letöri a szárny, ami után megnyílik a hozzáférést egy láb sérv sac. Eltávolítása után a Sérv SAC termék műanyag belső furat defektus csont graft, egy vágás a belső csont csappantyú lemez. szárny ezután a helyére rögzíthető selyem öltésekkel egy lyukon keresztül készült egy fúróval. A sebet összevarrtuk rétegesen.
Hátul koponyái sérv a műveleteket egy lépésben.
A leggyakoribb szövődmények a posztoperatív időszakban - liquorrhea, növekedése hydrocephalus. Szövődmények megelőzése végezzen kiszáradás kezelés és rendszeres lumbalpunctiót.
Eredmények A sebészi kezelés traumás agyi beékelődés kedvező.
YF Isakov Pediatric Surgery 1983