Encephalocele - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Encephalocele - rendellenesség a koponya és az agy, amelynek része a medulla fordul annak köszönhető, hogy koponya- csont hiba. Megnyilvánuló látható kiemelkedés csont találkozásánál, kíséri a különböző tünetek, attól függően, hogy a mérete és elhelyezkedése. Lehetséges görcsök, hydrocephalus, liquorrhea, látászavarok, jelei a mentális retardáció. encephalocele diagnózist a klinikai kép a fejlődési rendellenességek, amikor megerősíti az eredményeket CT és MRI. Kezelés operatív, végzett eltávolítása a Sérv sac és zárását a csonthiány.
encephalocele
Encephalocele - veleszületett betegség, amely történelmileg csoportjába tartozik az agyi sérv, amely szintén tartalmazza meningomyelocoele és entsefalotsistotsele. Később azonban, az eredete a Sérv patológia cáfolták, mint maga a sérv magában nyúlványát a megfelelő fejlődését szövetek, és abban az esetben, encephalocele medulla van strukturális hibák. Az anomália fordul frekvencián 1 4000-5000 újszülött, ez meglehetősen ritka. A prognózis a encephalocele függ a patológia súlyosságától. Vice gyakran több, ebben az esetben még egy sikeres műtét nem kompenzálja zavarok miatt keletkező mentális retardáció vagy állandó hydrocephalus. A kezelés a betegség továbbra is fejleszteni kell.
Okok és osztályozása encephalocele
Encephalocele jelentése anomália az agy fejlődését. váló ok teratogén hatása a tényezők a terhesség korai szakaszában. Sértik a jobb fül az agy és membránok méhen belüli fertőzések. közvetlen toxikus hatást a magzatra (alkohol- és drogfogyasztás, dohányzás. különböző gyógyszerek), a krónikus hypoxia, és így tovább. d. szerepet örökletes. Ez különösen igaz a veleszületett tünetegyüttesek, egy része a klinikai kép, amely encephalocele. Az ilyen kóros állapotok közé tartoznak például, Meckel-Gruber-szindróma, amely tartalmaz továbbá microcephalia. microphthalmia és egyéb satu.
Elérhető az első és hátsó lokalizáció. Front encephalocele között elrendezett elülső és az orrcsont, néha kiemelkedés áthalad a belső széle a pályára. Hátsó oktatás, viszont vannak osztva felső és alsó kapcsolatban széléhez. Vannak még bazális encephalocele. gyakoriságuk nem haladja meg a 1,5% -ot, míg ők jelentik a legnagyobb veszélyt kapcsolatban nem mondott klinika és diagnosztikai nehézségeket. A gyakorlatban Pediatrics diagnózist általában magában meghatározza a konkrét csontok, amelyek között a kiemelkedés található, például, temporomandibularis ékalakú, nazális-orbitális encephalocele és t. D.
tünetei encephalocele
A klinikai kép rendkívül változatos, mert a különböző méretű és helyét. Oktatási bemutatja a lekerekített forma és a kiemelkedés myagkoelasticheskoy következetesség mindig található a középvonal találkozásánál a koponyacsontok. A bőr felettük változatlan, de gyakrabban lesz észrevenni a heg deformáció vagy elvékonyodása és elkékült. Nagy encephalocele néha ingadozik, és lüktet, amely képes érzékelni, hogy egy gyermekorvos. és a szülők a baba. Néha lüktető és elszíneződés jelenik meg csak a feszültség és a gyász, de nem a többit.
Az elülső encephalocele lehetséges nehézségi orrlégzés, liquorrhea. Mindig jelen van az igazi hypertelorizmust, azaz növeli a távolságot a szemüreg, amely gyakran kíséri látászavarok. Az orrsövény kiszélesedett, lapított, nevezetesen az eltolás az egészséges módon. Nyak formációk gyakoribb neurológiai tünetek, görcsök, fejlődési késés, hiszen ez a lokalizáció kiemelkedés elérheti nagy méretek és részt vett egy nagy mennyiségű agyvelő. Emiatt, cerebri posterior sérv akkor gyakran kombináljuk microcephalia.
Diagnosztizálására és kezelésére encephalocele
Kezdeti diagnózis lehetséges, az első órákban és napokban az élet, hiszen az oktatás teszi közvetlenül a születés után. Bármilyen daganat kiemelkedés kezdetben tekinteni encephalocele, majd differenciál diagnózist. Leggyakrabban kizárt polipok és angioma. A diagnózist meg kell erősíteni alapján CT és MRI. így, egy képsorozat, megerősítve a jelenléte egy csonthiány és a jelenléte az agyszövetben kiemelkedés. Raying (átvilágító) lehetővé teszi, hogy jelenlétére gyanakodnak idegszövet. Ezen kívül még egy enyhe nyomás hatására a beteg szorongását miatt megugrott koponyaűri nyomás.
A kezelés csak operatív. A sürgős a működése függ az állam a gyermek. Leggyakrabban, beavatkozás, hogy távolítsa el a encephalocele tervezett a 3 éves kor. Ez az időszak szükséges ahhoz, hogy tartsa be a fejlődés az agy, beleértve a helyszín részeként gurdélyba. Ezen kívül, a gyermek ekkor már elég erős ahhoz, hogy túléljék a bonyolult művelet. Ellenjavallatok megnövekedett koponyán belüli nyomás kifejezett pszichiátriai és neurológiai rendellenességek. A bőr elvékonyodása az encephalocele, éppen ellenkezőleg, azt jelzi, hogy sürgős műtét.
A műveletet két szakaszban történik. Először a záró a csontrendellenességet levágásának lábak sérv. Korán a lyuk a koponyán szárny bezárhatja a csonthártya, a későbbi műveletek (a 3 éves kor) használt csontátültetésre. A második szakaszban a művelet - kimetszés kozmetikai felületaktív anyag található maradék Sérv sac. Úgy ítélte meg, 15-20 nap után az első szakasz (3-6 hónap esetén koponyán belüli hozzáférés). Tactics műveletet minden esetben meghatározzuk mértékétől függően az agyszövet részvétel encephalocele.
Jóslás és megelőzésére encephalocele
Egy kedvező eredmény esetén a kis sérv, főleg az elején. Occipitalis sérv, amely jelentős mennyiségű medulla, valamint a bazális trudnooperabelnye sérv jelentősen ronthatja a prognózist. Kétlépcsős működés korán vezet kúra, azonban majdnem 100% -a gyermekek a beavatkozás után egy lemaradás neuro-pszichológiai fejlődését. Lehetséges mentális retardáció különböző súlyosságú. A fő műtét utáni komplikációk növekszik liquorrhea és intrakraniális hipertenzió. A jövőben ez vezethet a fejlődés fertőzéses folyamatok. A legkevésbé kedvező prognózist - a tünet formái, beleértve a többszörös fejlődési rendellenességek, gyakran összeegyeztethetetlen az élettel. Megelőzés encephalocele csak akkor lehetséges, a szülés előtti időszakban.