Saját bőrgyógyászat

Hirsutismus és hypertrichosis

Hirsutismus - a túlzott növekedését az androgén-függő haj nőknél: az arc, mellkas, körül a mellbimbó, a fehér vonal a has, a keresztcsont, fenék, comb belső és külső nemi szervek (testszőrzet férfi minta). Ennek oka a túlzott szekréciója androgének. Hypertrichosis - túlzott szőrnövekedés minden testrésze, beleértve azokat is, amelyekben a haj növekedése nem függ az androgének. Hypertrichosis előfordul a nők és férfiak.

Túlzott szőrnövekedés okozta megnövekedett váladék androgének.

• Hatása alatt az androgének a szeméremcsont, hónalj, hát, arc, mellkas és a has helyett vékony vellus haj (Velius) elkezd növekedni, durva terminál (állandó) haj.

• A sejtek a szőrtüsző 5-a-pe-reduktáz a tesztoszteron alakítja át dihidro, ami serkenti a hajnövekedést.

• A nők aránya 50-70% a teljes tesztoszteron termelődik androszténdionból és dehidroepiandroszteron, és a többi a tesztoszteron kiválasztódik a petefészkek. Ennek egyik oka lehet változtatni hirsutismus közötti arány szekretált androgének (tesztoszteron nagyobb és kisebb - a prekurzorok).

• A nők, a mellékvesék termelnek androsztendion, dehidroepiandroszteron, dehidroepiandroszteron-szulfát, a tesztoszteron; petefészkek - androstenedione és tesztoszteron.

- méhen kívüli ACTH termelés.

• Az androgén-kiválasztó tumorok a mellékvesekéreg (kísért virilization).

• Veleszületett mellékvese hyperplasia:

- klasszikus formákat (kísért virilizáció);

- nem-klasszikus formája (vagy késleltetett szerzett mellékvese hiperplázia).

• stromalis hyperplasia és petefészek hiper tekoz (kísért virilizáció).

• petefészek tumorok (csak 1% -a kísért virilization).

• A policisztás petefészek szindróma:

- rendes Utri, alopecia, asap- thosis nigricans. elhízás, diszfunkcionális méhvérzés, oligomenorrhea vagy amenorrhoea, meddőség;

- emelkedett LH szintek, megnövekedett aránya LH / FSH.

• Az inzulinrezisztencia és az elhízás (serkenti a androgének a petefészkek).

Hyperprolactinaemiában prolaktinóma

Nemi szervek fejlődési Alkotmányos hirsutism Epidemiology

• Az öröklődés, etnikai és faji.

• Az előfordulási csökken a sorozat: fehér -> fekete nő -> ázsiaiak.

• 25% -a nő észrevehető arcszőrzet növekedését, 33% - a középvonal mentén a has a köldök alatt, 17% - körül a mellbimbók.

• 15% -ában fordul elő alkotmányos hirsutismus hirsutismus, 3% - a nem-klasszikus formái veleszületett mellékvese hiperplázia (alapuló felmérés 100 beteg).

2-20 ábra. Hirsutismus. pajesz növekedés a nő miatt túlzott szekréciója androgének. Egyéb androgén-függő szőrnövekedés területek az arcon - az áll és a felső ajak

• jelei virilization: androgenetiche-lic alopecia, acne vulgaris, mély hang, a megnövekedett izomtömeg, hipertrófia a csikló, fokozott libidó, változások a természetben.

• A menstruáció kimaradása vagy rendszertelen menstruáció.

• A közelmúltban kezdődött a magas vérnyomás.

• a család történetét.

• Korábbi kezelés fenitoin, minoxidil, diazoxid, ciklosporin, lindán.

• A hajnövekedés kezdett hirtelen, ki kapcsolatot a nemi fejlődés.

Ahhoz, hogy nyomon követi az a betegség és a kezelés hatékonyságát, megjegyezte, a történelem, a betegség lokalizált területein felesleges szőr eloszlása ​​és sűrűsége haj rájuk.

• Változások a bőr és a haj: androgenetiche-lic alopecia, acne vulgaris, asap- thosis nigricans. striák.

• A növekedés új terminál az arc szőrzetének

(Ábra. 2-20), az emlő (ábra. 2-21), a has, a hát felső és a váll.

• A tünetek a Cushing-szindróma: elhízás arc és a törzs, izomsorvadás (vékony végtagok), lila striák.

• A feltételezett policisztás petefészek-szindróma látható nőgyógyászati ​​vizsgálat.

• értékelése a haj növekedési ráta skálán Ferriman-Gollueya mind a 11 androgén-függő területek (felső ajak, áll, mellkas, a hát felső, far, a felső és az alsó has, a váll, az alkar, a comb, borjú). Négyfokozatú skálán, a pontszám „0” azt jelenti, nincs haj. Ha a teljes pontszám 8 vagy több, diagnosztizált hirsutism.

• A szint 17-ketoszteroidok a vizeletben, hogy értékelje a teljes szekrécióját androgének. (Eredmény értékeljük, figyelembe véve a kor norma: 30 év, ez a szám eléri a maximális, majd fokozatosan csökken.)

• Ha a menstruációs ciklus

(Oligomenorrhea, amenorrhoea) meghatározzuk a prolaktin szintje, FSH és össz tesztoszteron, a szérumban (minimális mennyiségű kutatási).

• Ha vannak jelei a virilization:

- teljes tesztoszteron szérum: a nők feletti 200 ng% (7 nmol / L) jelzi a petefészek vagy a mellékvese tumorok;

- a szint 17-ketoszteroidok vizeletben: növekedése beszél túlzott termelése androgének által a mellékvesék;

- dehidroepiandroszteron-szulfát-szint a szérumban (több mint 90% fejleszteni mellékvese hormon) koncentráció meghaladta a 800 mg% (22 pmol / l) mondott mellékvese daganat.

• Ha úgy gondolja, nem klasszikus forma veleszületett mellékvese-megnagyobbodás - tanácsadás endokrinológus.

• Ha úgy gondolja, Cushing-szindróma - konzultációt endokrinológus.

• Ha úgy gondolja, hogy a daganat - tanácsadás endokrinológus.

Borotválkozás, szőrtelenítők alapú viasz, elektrolízis, hajszőkítő hidrogén-peroxiddal.

Cyproterone. Ez nem vonatkozik az Egyesült Államokban. Egy rendkívül aktív progesztagén. Anti-androgén hatású, gátolja a gonadotropinok. Csökkenti a tesztoszteron-termelését és plazma szintet. Aktivitását csökkenti az 5-a-reduktáz. Fenntartani a normális menstruációs ciklus, ösztrogén egyidejűleg (1 - én és 21-én napján a menstruációs ciklus).

Dózisok: 50-100 mg / nap szájon át az első 10 napon minden menstruációs ciklus. Mellékhatások: súlygyarapodás, fáradtság, csökkent libidó, mammalgia, hányinger, fejfájás, depresszió. Ellenjavallatok: dohányzás, magas vérnyomás, az elhízás. Spironolakton. Vérnyomáscsökkentő, vizelethajtó. Gátolja a szintézis a tesztoszteron. Ez kötődik az androgén receptor. Aktivitását csökkenti az 5-a-reduktáz. Dózis: 50 mg szájon át 2-szer naponta, a 4-én és 22-én napján a menstruációs ciklus. Ha szükséges, a dózis növekszik, hogy 100 mg 2-szer naponta.

A cimetidin. H2-receptor-blokkoló, versenyez a tesztoszteron androgén receptorok a célszövetekben. Kevésbé hatékony, mint a spironolakton.

A gyógyszerek a választás a klasszikus forma veleszületett mellékvese-megnagyobbodás. Kinevezi dexametazon, 1 mg éjjel. Amikor a nem-klasszikus formái veleszületett mellékvese hiperplázia használt antiandrogének vagy orális fogamzásgátlók.

Csökkentik a LH és FSH, hogy elnyomja androgén termelés a petefészkek és a mellékvese mirigyek.

Szinonima: hypertrichosis lanuginosa.

Veleszületett hypertrichosis vellus

A normális embrionális haj vagy lanugo, perinatális helyébe vellus vagy Velius (a test), és a terminális szőrszálak (szemöldök, szempilla, fejbőr). A veleszületett hypertrichosis ez nem történik meg: a germinativum haj - vékony, könnyű - tovább növekszik, melynek hossza 10 cm vagy annál nagyobb.

Szerzett hypertrichosis vellus

Szőrtüszők, amelynek alapján vellus szőrszálak (Velius), elkezd nőni embrionális haj (lanugo). Epidemiology. Szerzett vellus hypertrichosis - előfutára a rák. A betegek 98% -ánál mutat egy bizonyos rák gasztrointesztinális, tüdő-, emlő-, epehólyag, méh test a húgyhólyag. Hypertrichosis néha úgy tűnik, néhány évvel korábban kimutatására daganatok.

2-21 ábra. Hirsutismus. Ez a nő a haj növekedését a mellkason és az egész mellbimbók - csak alkotmányos sajátosságának. A koncentrációja androgén a norma. A kihallgatás kiderült, hogy az anyja is beteg nő szőr a mellkasán

• Hosszúság haj a sima bőr akár 10 cm-es vagy annál nagyobb.

• Vékony puha szőr borított nagy része vagy az egész testet - kivéve a tenyéren és a talpon.

• Enyhe esetben Hypertrichosis - csak az arcon; nagyon jellemző a haj növekedését, ahol normális körülmények között nem történik meg - az orr, szemhéj.

• a fejbőrt, szakáll, bajusz, és szeméremszőrzet gyakran maradt terminál.

KÁBÍTÓSZER hypertrichosis Történelem és a fizikális vizsgálat

Egységes szőrnövekedés különböző területein a test, amely független az androgén.

• fenitoin: 2-3 hónapos kezelés - szőrnövekedés extensor felszínén, az arc és a test; Egy év után a megszüntetését Hypertrichosis eltűnik.

• Diazoxid: hypertrichosis okoz esetek 50% -ában.

• Ciklosporin: hypertrichosis okoz több mint 80% -ában.

• Benoxaprofen (megszűnt): néhány hét után a kezelés az arc és a nyitott testrészek jelennek vellus haj.

• Kortikoszteroidok lenyelés: indukálják a haj növekedését a homlok, halánték, az arc; néha a háton és a feszítő felületein a végtagok.

• Penicillamin nyúlást és érdessé a szőr a törzsön és a végtagokon.

• psoralenek: ideiglenes hypertrichosis a nyílt területeken a test.

Hypertrichosis fejlődik az alábbi betegségek és állapotok.

• Porfír (tarka, késő bőr, eritropoetin uroporfiriya).

• Hurler szindróma és más mukopoiiszacharídózísok.

• Cornelia de Lange szindróma.

• Edwards-szindrómát (triszómia a 18. kromoszóma).

• magzati alkohol szindróma.

• traumás hypertrichosis (fokozott szőrnövekedés a sérülés helyén, hegesedés, állandó bőrirritáció).