bélbántalmakkal acrodermatitis
Bélbántalmakkal acrodermatitis le a 1935-1942 kétéves, szisztémás betegség, figyelhető leggyakrabban az első néhány hetes korban 1,5 évet élt. Néha előfordul az idősebb gyermekek és felnőttek. Elég gyakran van egy téves diagnózis a betegség, ami téves ekcéma, candidiasis, gennyes, dermatitis. Ez vezet a késleltetett és a nem megfelelő kezelés a csecsemők és gyorsan romlik a gyermek általános állapota, vagy a halál.
Tünetek bélbántalmakkal akrodermatita:
Jellegzetes kiütések az egész nyílások, valamint a fenék, lágyéki-femoralis redők, a nemi szervek, a disztális végei. Erythemás ödémás elváltozások merülnek fel vesicula-bullosus és göbös elemeket a felületen. Kiütés fokozatosan terjedt szimmetrikusan a könyök, térd, törzs. Buborékok alakulnak serosuppurative kenyérhéjtól, amelyek vannak kialakítva a földön kemény gyógyító eróziók és fekélyek, vörös, kékes árnyalat. Tünet Nikolsky negatív. Egyidejűleg az érintett nyálkahártyákat (gyakran Candida karakter), mint stomatitis. cheilitis. blepharoconjunctivitis, vulvovaginitis. balanoposthitis. ott paronychiát és onychia, néha tünetekkel köröm alatti hiperkeatózis és oniholizisa. Elég gyorsan fejlődő részleges és gyakran teljes alopecia. amíg a veszteség szempilla és szemöldök. Kifejezve fényérzékenység, néha ectropium szemhéjakat.
Egyidejűleg a bőr és a nyálkahártya sérülések, és néha, mielőtt azok előfordulnak megjelennek gasztrointesztinális rendellenességek egy része (3 és 30-szor egy nap) folyékony, zöldes, nyálkás, bűzös szag tartalmazó székletet emésztetlen étel. Jelzett puffadás. Gyermek szorongás. Kapcsolatban felmerülő megsértése diszpepsziás tünetek bélből történő felszívódását meglehetősen gyorsan vezet a hiány a testtömeg és a növekedési retardáció, hogy a megjelenése súlyos alultápláltság. Az általános állapota a beteg romlik kíséretében subfebrile hőmérséklet, vagy a megfelelő típusú láz. Develop anorexia. levertség, álmatlanság, ingerlékenység, sírás megsértése miatt a gyermekek lelke.
A betegség hosszú távú, krónikus, progresszív lefolyású, és gyakran kiújul irracionális terápiával. Enteropátiás Acrodermatitis általában bonyolítja egy másodlagos fertőzés formájában S. albicans, Staphylococcus és Streptococcus, Proteus vulgaris és Pseudomonas aeruginosa ellen, amelyek észlelik termények elváltozások a bőrön, a nyálkahártyákon, a száj, az orr, a szem és a nemi szervek a levehető fül, a széklet, a vér. A legtöbb betegnél a változás a zsigeri szervek hörghurut, tüdőgyulladás, SARS. gepatoholangitov. Blood eredmények azt mutatják hipokróm vérszegénység, fokozott vörösvértest-süllyedés, leukocytosis. csökkenést eredményezett a teljes fehérje Dysproteinemia, koleszterinszint-csökkentő, alkalikus foszfatáz, a kalcium, a foszfor.
Okok bélbántalmakkal akrodermatita:
Genodermatosis betegséget autoszomális recesszív. Gyakran előfordul gyermek közötti házasságot vér szerinti rokonok. A nagy jelentőségű patogenezisében cinkhiány a szervezetben, ami a genetikailag meghatározott enzimopatii. A hisztokémiai vizsgálatok biopszia kemence nyálkahártya észlelt alacsony aktivitása szukcinát-dehidrogenáz és a leucin-aminopeptidáz.
Ismeretes, hogy a cink felszívódását végezzük a duodenumban keresztül tsinkosvyazyvayuschego faktor (CSF), amely egy kis molekulatömegű fehérje, amely megjelent a hasnyálmirigy. Amikor enteropátiás acrodermatitis újszülött szabályozó gén CSF aktivitást, hibás, amellyel kapcsolatban van a cink felszívódási zavar. CSF elérhető anyatejben és nincs jelen a tehén. Ezért a betegség előfordulását vagy progresszív lefolyású általában akkor történik, amikor át a gyermek szoptatás mesterséges. Due eredő hiba CSF gipotsinkemii törött cseréjét triptofán csökken szintézisét számos előfordul az aminosavak túltelítettség sejtek zsírsavak, trigliceridek, a szilárdság csökkenését a celluláris és humorális immunitás (IgA és IgM-szintek, különösen csökkent). Arányának változtatásával linolsav és az olajsav, zavaró a funkcionális aktivitását a felhám és fejleszteni klinikai megnyilvánulásai enteropátiás akrodermatita: Meg kell jegyezni, hogy a cinkhiány vezet éles disszonancia közötti fagocitózis, baktericid aktivitás és a neutrofil kemotaxist.
Kezelés enteropátiás akrodermatita:
Mint egy helyettesítő terápia befelé előírt hosszú évek óta, készítmények formájában cink-szulfát, glükonát vagy oxidja. Legjobb csecsemő gyermek átviteli cink-oxid dózisban 0,04-0,05 gramm naponta 3-szor (100-120 mg cink). 7-10 napon belül, miután a kezelés megkezdése elhalványul változást a bőr, a nyálkahártyák és a gyomor-bélrendszeri zavarok, a haj növekedését kezdődik és a körmök, növeli a testsúlyt. Eltűnése után a betegség tünetei a napi adagot fokozatosan csökken 50 mg, amely támogatja a baba későbbi életében. Gyermekek kell fogadni szoptatás anyatej.
Cink helyettesítő kezelés szerek kombinált komplex kezelését, amely antibakteriális: széles-spektrumú antibiotikumok - szövődmények pyococcus fertőzés és nisztatin, levorin és más gombaellenes szerek - ha rétegződés candidiasis. Hozzárendelve stimulánsok - gamma-globulin, albumin, vitamin, C, B komplex használják, hogy javítsa az emésztést enzimkészítmények - gyomornedv, pankreatin Festalum és dysbacteriosis - laktobakterin vagy bifidumbakterin.
Súlyos betegség szükséges glükokortikoid hormonok belsejében vagy parenterálisan 1 mg / kg (számított a prednizolon).
Alkalmazott (a 50. évig a késő 70-es évek) szenvedő betegek kezelésében enteropátiás akrodermatitom halogeniddel származékok hidroxi-kinolin (enteroseptol, intestopan) használva a támogató dózisok voltak a leghatékonyabb eszköz a kezelés addig, amíg a cink alkalmazása készítmények acélból. Jelenleg hidroxi-kinolin-származékok nem alkalmazható, mivel ezek okozhatnak mellékhatásokat, például perifériás neuritis, retina és a látóideg elváltozások.
A helyileg alkalmazott 1% -os vizes oldatok anilin festékek, kenőcsök tartalmazó levorin, 2-3% naphthalan bizmut ihtiola, 1% kanesten.