Szisztémás lupus erythematosus, lupus nephritis, okai, tünetei
A szisztémás lupus erythematosus - az egyik legsúlyosabb és legelterjedtebb vasút, a természet jelenlegi és előrejelzések szerint sok beteg jelenléte miatt a glomerulonephritis és annak súlyosságát.
Az ajánlások szerint a szakértői Amerikai Reuma Szövetség 1982 jelenlétében négy vagy több kritérium 11 megbízhatóan jelzi a jelenlétét az SLE. Ezek a következők:
1) zygoma kiütés - fix erythema (sík vagy az egyik, hogy fölötte áll a bőrön) az arcon terjedésével az arcon ráncok - a meglévő vagy a kórelőzményben;
2) discoid kiütés - egyértelműen csak erythemás elváltozások heg atrófia, follikuláris hyperkeratosis a központtól és a széltől beszivárgását;
3) fotoszenzibilizáló - áll rendelkezésre, vagy a történelem;
4) fájdalommentes fekély a szájnyálkahártyán és (vagy) nazális és (vagy) a garat - készpénz vagy a történelem;
5) nem erozív arthritis két vagy több perifériás ízületek - készpénz vagy a történelem;
6) serositis (mellhártyagyulladás, pericarditis) áll rendelkezésre, vagy a történelem;
7) vesebetegség - tartós proteinuria nagyobb, mint 0,5 gramm naponta és (vagy) vérvizelés, jelenlétében hengerek (vörösvérsejt, szemcsés, viasz-szerű, vegyes)
8) a neurológiai tünetek - gyengeség, pszichózis - készpénz vagy a történelemben;
9) hematológiai betegségek - készpénz vagy kórtörténetében:
a) hemolitikus anaemia retikulocitózis;
b) leukopénia - kisebb, mint 4,0 x 10e / l leukociták
c) lymphopenia - kisebb, mint 1,5 X10 / l limfociták;
g) thrombocytopenia - kevesebb, 100x / l vérlemezkék;
10) immunológiai változások:
a) egy pozitív teszt jelenlétében lupus sejtek;
b) antitestek a natív DNS a patológiás titer;
c) hamis pozitív szerológiai tesztek szifilisz;
11) jelenlétében patológiás titerek antinukleáris antitestek.
Sőt, a SLE diagnózisát fontos helyet foglalnak el a betegség tüneteit, mint a láz, hajhullás, nyirokcsomó, izomfájdalom, máj- és lépmegnagyobbodás és.
Patogenézisében szisztémás lupus erythematosus és lupus glomerulonephritis általában, és különösen a vezető szerepet játszott immunmechanizmusokkal. Heterogén autoantititelny poliklonális választ, hogy fejleszti a feltétellel a betegség, okozza a különböző klinikai megnyilvánulásai SLE. Megfigyelt közvetlen hatással a cél az autoantitestek (anti-eritrocita, trombocitaromboló, antilimfotikus, antineyronny, antitestek DNS, antitestek antigistonovye et al.). És közvetlenül - az immunkomplexek képződése in situ vagy lerakódás aktiválást követően a kaszkád rendszerek, és indukciós a gyulladásos válasz.
Lupus GN klinikailag diagnosztizált 35-90% SLE betegek, gyakran már 2-3 év után az első jelei az utóbbi. Patológiás változások a vesékben, szerinti Intravitális morfológiai vizsgálatok alkalmazásával fény, elektron, mikroszkópia, immunhisztokémiai észleltünk majdnem 100% -ában.
Osztályozása lupus nephritis
Besorolása szerint a WHO szakértői vannak a következő morfológiai formák lupus glomerulonephritis:
- I. osztály - normál-fény és elektronmikroszkópos képet a glomerulusok, abban az esetben, immunfluoreszcens mikroszkópia IgG-és a különböző frakciók a komplement.
- Class II - mesangialis (vagy minimum) Lupus GN, azzal jellemezve, hogy a mesangialis sejtek, mezangiális expanzió jelenléte elektron-sűrű betétek, üledékek és szemcsés IgG komplement frakciók a mezangiumban.
- A III és a IV, illetve, azzal jellemezve, fokális és szegmentális diffúz proliferációját a mezangiális sejtek, érdesség GBM. Továbbá, olyan változások jelenhetnek meg a falak, a glomeruláris kapillárisok például a vezeték hurkok, átlátszóak és a fibrin trombusok a lumen a kapillárisok, nekrózis különálló kapilláris hurkok, karyorrhexis, hematoxilin vörösvértestek és a neutrofil infiltráció, amelyek kezelik sajátos tüneteit lupus folyamat, és azok detektálás aktivitását tükröző lupus GBV. Elektronmikroszkópos vizsgálatok kimutatják elektronnoplotnye mesangiális és szubendoteliális betétek, és abban az esetben imuyaoflyuorestsentnogo - szemcsés lerakódások a kapilláris falán immunglobulinok G, A, M és a komplement frakciók.
- V. osztály - lupus hártyás GN, azzal jellemezve diffúz érdesség glomeruláris kapillárisok falait nem vagy csak elhanyagolható proliferációját a mezangiális sejtek, „tüskék” kapilláris alapmembrán ezüst impregnálással, és intramembranoznimy szubepitéliális betétek diffúz szemcsés lerakódás IgG és C3 komplement frakciók.
Közel glomeruláris tubulointerstitialis változások nyilvánul formájában stromális infiltráció immunkompetens sejtek, epiteliális disztrófia és sorvadása tubulusok intersticiális sclerosis, elektron-denz betétek csőszerű alapmembránokban és exudatív-proliferatív vasculitist különböző mértékben a falak a kis artériák és arteriolák.
A klinikai kép a lupus glomerulonephritis
A klinikai képe lupus glomerulonephritis változatos - minimum tartós proteinuria súlyos gyorsan progrediáló (ekstrakapilyarnogo) GBV. Vannak olyan esetek, akut veseelégtelenség.
Megkülönböztetni alábbi klinikai változatai lupus glomerulonephritis:
- 1) gyorsan progresszív (szubakut) -volchanochny glomerulonephritis jellemzi fejlesztése a korai szakaszában a betegség artériás magas vérnyomás és a progresszív veseelégtelenség. Proteinuria lehet enyhe egyes esetekben - a nagy fejlődés a HC. Együtt proteinuria mutatják eritrotsiturii, cylindruria. lipoiduriyu. Feltéve, így a klinikai változata több, mint 50% a glomerulusok mutatják proliferációját hámsejtjeinek vese glomeruláris kapszula és képződését Félholdat. Anélkül aktív kóroki terápia formájában lupus GN 6-12 hónapig fejlődő terminál fokú veseelégtelenség;
- 2) aktív lupus glomerulonephritis látható közepes vagy magas proteinuria (az utóbbi esetben alakul HC), eritrotsiturii. cylindruria, lipoiduriey. Feltételek a magas vérnyomás és a veseelégtelenség, valamint az előrehaladásának sebességét az utóbbi határozza meg a sajátosságait a morfológiai változások a vesében;
- 3) inaktív lupus glomerulonephritis jellemzi proteinuria minimális (kevesebb, mint 0,5-1,0 g naponta), alacsony vörösvértest (kevesebb, mint 5x10 eritrociták mintán Nyecsiporenko) és kedvező klinikai lefolyása. Erre a kiviteli alak szokatlan klinikai fejlesztésének mértékét terminális veseelégtelenség.