Keratosis örökletes palmoplantar
Keratosis örökletes palmoplantar. Keratosis anomália keratinizációs, amely megnyilvánul, a fokozott szaporodás a stratum corneum. Keratoticheskie részek szimmetrikusan elrendezett a tenyéren és a talpon, sárgás vagy barna szín, felületük sima vagy borított repedések. A kerülete a lézió kék-lila vagy erythemás perem. Szövettanilag szignifikáns megvastagodása az elszarusodott átlátható és szemcsés rétegek. Styloid réteg 20-30 sorok sejtek. Verejtékmirigyek néha elsorvadt. Palmoplantar keratosis egy örökletes betegség, a beteg szülők néha vér szerinti rokonok. Actinic tenyerek és talpak leírt Unna Thost, egy családi bőrgyulladás, örökletes uralkodó típus.
Klinikán. A betegség kezdődik az első életévben. Jellemzi feszes a bőr a tenyér és a láb kanos réteg sárga, elválasztva az egészséges bőr vöröses határon. Az érintett bőrfelületet megvastagodott, borított repedések. Néha az eljárás a kefe hátsó lábak és még a felszínen az alkar és a lábak. Egyes betegeknél a nyálkahártya hyperkeratosis nyelv és az íny. Nails gyakran deformálódnak, sodort, megvastagodott. A verejtékezés tartani, sőt növelni. Palmoplantar keratosis, párosulva korai elvesztése fogak ismertetjük Papillon Lefevre. 1903-ban a Mantoux le az a fajta örökletes eiszarusodás, fémjelzi, amelyek jelenléte a sűrűn lakott területeken keratináziciós depresszió közepén. Csökkenés után kanos képződmények mélyülő falakkal vastag kanos. A kombináció a tenyér-talp keratosis a túlzott verejtékezés, és késői onychogryphosis oniholizisa leírt Fischer 1921-ben A betegség öröklődik dominánsan. A klinikai kép gyakran kombinálhatók a korai hajhullás, szemöldök és szempilla, pajzsmirigy diszfunkció. Siemens 1922-ben leírtak egy forma örökletes palmoplantar keratosis, párosulva alopecia areata. Jellemző aktinikus tenyér és a talp formájában szigetek, amelyek sugároznak a szalag-típusú kallusz képződését. A szindróma gyakran együtt a patológiai a szem, és magában foglalja entropium szemhéjak, szaruhártya változások, fotofóbia, könnyezés. Ismertetett familiáris esetekben a betegség, a férfiak érintettek gyakrabban, mint a nők. 1929 Vohwinkel leírt dominánsan öröklődő forma palmoplantar hyperkeratosis, amely folyamatosan fejlődik, kialakulásához vezet a tüdő összehúzódások és „zsinór” barázdák az ujjakon, ami amputációt.
Egyfajta örökletes keratosis pálmák és lábak, az irodalomból ismert, mint a sziget Meleda betegség, amelyet először 1826-ban Stulli. Jellemzi viaszos sárgás hiperkeratikus megvastagodása. A felső réteg az epidermisz, a nedves, zsíros, bocsátanak ki kellemetlen szag, borított fekete pontok, illetve kiválasztó csatornák a verejtékmirigyek. A betegség öröklődik autoszomális recesszív. A szülők betegek gyakran vér szerinti rokonok. Forma palmoplantaris hyperkeratosis nélkül hiperhidrózis együtt több mióma, elváltozások a bőr alatti zsírszövet és repedezett nyelv, mentális retardáció leírt Hanhart 1947-ben és leírta a domináns és recesszív öröklődés. Greiter 1952 leírtak egy dominánsan öröklődő formában keratosis hátsó és lábujjak, a tenyér és a talp, kombinálva leykokeratozom ajkak poykilodermii arc és a végtagok.
A differenciál diagnosztikájában örökletes palmoplantaris keratózis kell elvégezni, a csoport szakmai, fertőző betegségek, menopauzális palmoplantaris keratózis.
A kezelés komplex, tanfolyamok, előírt nagy dózisú vitamin - 200 000 NE naponta 2 héten, a C-vitamin Helyileg ajánlott meleg fürdő azzal a kiegészítéssel, zöld szappan, 10% szalicilsav kenőcs, tapasz lóhere gyógyszertár. Az első terápiára kell irányítani eltávolítása horny rétegek - keratolitikus kenőcs. Ezután ajánlott szűkítő kenőcs (5% pirogallovaya kenőcs). Súlyos esetekben ajánlható sugárkezelés.
- Handbook of Klinikai Genetikai \\ Az általános szerkesztésében professzor LO Badalyan - Moszkva: Medicine 1971