Hirschsprung-betegség - betegségek, Pediatric Surgery

Hirschsprung-kór - egy rendellenesség a disztális vastagbél miatt denerválását minden eleme a bélfal.

Prevalenciája Hirschsprung-betegség

Prevalenciája Hirschsprung-betegség tól 01:30 000-1: 500 esetben a lakosság körében. A legtöbb esetben a fiúk beteg.

Embriogenezis Hirschsprung-kór

A fejlesztés az embrió migráció idegsejtek kezdődik a 7. hét embriogenezis a nyelőcső a vékonybélbe, és akár 12 hétig beidegzés már lefedi az egész vastagbelet. Aganglioz vastagbél miatt károsodott kialakulását az idegi struktúrák a 7 héten, és aganglioz rektosigmoidalnogo osztályának - 10-12 hetes embriogenezis.

Patogenézisében Hirschsprung-kór

A betegség által okozott hiánya vagy hiányossága intramurális ideg ganglionok egy vagy (ritkán) több régiójában a vastagbél falán. Ez vezet zavar mozgékonyságát ezen az oldalon (aperistaltichna zóna) .Uchastok bél felett fekvő aperistaltichnoi zóna hipertrófia és tágul aktiválását mozgékonyságát. A hipertrófia vezet iszkémia a bélfal és részleges elvesztése izomsejtek és kötőszöveti azok helyettesítési tkanyu.Chasche ütött rektosigmo elválasztókaraktert szoba (60%), ampullary lépésbetét része és elválasztjuk a végbél (20%) fenti a szigmabélben károsodás figyelhető meg 15% esetben, 5% -át sújtotta a végbélbe. Bármely helyen aganglio Narni részes elváltozások a végbél van szükség.

Osztályozása Hirschsprung-betegség

(Szerint Ai Lenyushkinim, 1987)
anatómiai forma
1. A rektális
a) egy elváltozás a lépésbetét vidili végbél (Hirschsprung betegség alrövid szegmens);
b) a sérülések és ampullar nadampu tolvaj moláris végbélbe (Hirschsprung-betegség rövid szegmens).
2. Rektosigmopodibna:
a) egy elváltozás a distalis harmadában a szigmabélben;
b) a vereség nagy részét vagy egészét a szigmabél.
3. Szegmens:
a) az egyik szegmens a végbél-sigmabél th járat vagy a szigmabélben;
b) két szegmens és a normál vastagbél-rész választ el.
4. Összesen:
a) egy elváltozás a lefelé irányuló és a lumbális része a bélben;
b) a terjedését a jobb oldalon a vastagbélben.
5. A teljes - veszteség a teljes vastagbélben.
Klinikai szakasz:
I. kompenzálni.
II. Subcompensated.
III. Dekompenzált.

Clinic Hirschsprung-kór

Amikor egy hosszú késleltetést a széklet és a kísérő bővítése a szigmabél gyomorban jelentősen növekszik a hasfal elvékonyodása ( „béka hasa”). Amikor a hasi tapintásos határozzuk széklet megfeszített vastagbélben, mint testovatoy „tumor”, ha megnyomja amelyek tagolt jelek, keresztül látható a bőr az elülső hasi stenki.U gyermeknek krónikus széklet mérgezés tünetei alultápláltság, a vérszegénység és a fehérje megsértése obmena.Vozmozhno előfordulása a koiitisz tüneteit paradox hasmenés miatt a DD azaz dysbiosis.

Diagnózis Hirschsprungbetegség kór

1. Survey hasi radiográfiai feltárja duzzadt és kibővített vastagbél hurkok, magas Állandó a rekeszizom.
2. ergography (felmérés röntgenvizsgálata a hasüregbe történő beadásával együtt bárium-szulfát-oldatot végbélen keresztül) - azáltal, hogy a két kép (a frontális és oldalirányú nézetek) - egy szűk töltési belekben (kimutatására expanzió mértéke sósav suprastenotich-sáv) és kiürítés után (az felfedve egy szűkített zóna hossza). Jelentős jellemzői Hirschsprung betegség leszűkített terület mentén a vastagbél-és suprastenotich-no tágulási szakaszok felett fekvő. Fontos jellemzője a késedelem a gyomor kiürülését a késleltetett képet.
3. ultrahang mutatja összehúzódási és suprastenotichnu vastagbél területén.
4. származó biopsziák vastagbél falán azonosítására a ganglionban intermusculáris (auerbahivskomu) plexus és hisztokémiai diagnózis (megnövekedett acetilkolinészteráz aktivitás).
5. A rektális nyomásmérés - kimutatjuk mély alakformálás a záróizom a végbél és a nem-toanalnogo folyók gátló reflex.