Optica (Devic-betegség) tünetei és okai neuromyelitis optica
Neuromyelitis optica (ONM) vagy a Devic - gyulladásos autoimmun betegség, amely hatással van a gerincvelő és az optikai idegeket. A patológiai folyamatot jellemzi demielinizáció az idegrostok és zavara ingerület. A betegség sokkal gyakoribb a nők körében 35-45 éves, ázsiai faj. A leggyakrabban felvett betegség a délkelet-ázsiai országokkal, különösen Japánban. Korábban optica orvosi besorolás utal, hogy a súlyos malignus formájában szklerózis multiplex. Az utóbbi években, a patológia izolált külön nosological formájában demielinizációs betegség, amely számos jellemzőit és sajátosságait.
OHM utal, hogy a csoport a idiopátiás betegségek, amelyek jellege nem teljesen tisztázott. A mechanizmus a fejlődése patológiás folyamat autoimmun természetű. Mivel a hatása ismeretlen okból a szervezet antitesteket termel az myelinburok idegrostok, amelyek székhelye a látóideg és a gerincvelő. A legújabb tudományos vizsgálatok kimutatták, hogy osztályú lg G autoantitestek a szintetizált protein anyag - akvoporinu-4. Nem található a membrán idegsejtek, egy része a csőszerű szabályozó vízháztartás, és az úgynevezett NMO-t-IgG.
Akvoporin-4 nagy mennyiségben van a látóideg szerkezetek, gerincvelő és az agy - a hypothalamus nyúltvelő, periventrikuláris területeken. Azonban, specifikus autoimmun gyulladás klinikai megjelenése fordul elő csak a gerincvelő és az optikai idegeket. Az agyban a gyulladás helyek ritkák, vagy nem mutatnak neurológiai tünetek. Az autoantitestek károsíthatja a kis artériákban és a hajszálerek, ami miatt csökkenhet a szövetek vérellátásának és annak idegsorvadás (nekrózis).
Devic vezet a rokkantsági
Optica gyakran fordul elő a háttérben más autoimmun betegségek, vagy megelőzi azokat. Bizonyos esetekben, rögzíti az egyesített betegség előfordulása Sjögren-féle betegség, vasculitis, szisztémás lupus erythematosus. Hasonló morfológiai változások alakulnak ki a fertőző és nem fertőző elváltozások a gerincvelő és az orgona a látás, amely megköveteli a differenciál diagnózis a betegség.
besorolás
A betegség tünetei előfordulhatnak egyidejűleg vagy egymást követően. A legtöbb klinikai esetek (80%) a betegség bemutatkozó kezdődik egy- vagy kétoldali gyulladás a látóideg (neuritis optica). Gerincvelő-gyulladás alakul ki hetek, hónapok, sőt évek után megsértése vizuális szerv működését. Sokkal kevesebb ugyanakkor van egy autoimmun gyulladás a látóideg és a gerincvelő struktúrák.
Jellegétől függően az áramlási optikomielita szekretálnak számos formáját patológiás folyamat.
- Egyfázisú - fordul elő az esetek 20%, általában fejlődik a gyermekek és fiatal felnőttek, jellemzi egyidejű előfordulása gerincvelő-gyulladás és a látóideg-gyulladás, nem okoz a betegség kiújulásának.
- Visszaeséses lefolyása - fordul elő a 80% -ában fordul elő olyan betegeknél, az érett korú, ez jellemzi a megjelenése következetes látóideggyulladás és myelitis.
Amikor monofázisos formában a betegség fordul elő súlyosabb tünetek a központi idegrendszerben, mint a visszaeső során. Ebben az esetben a gyakori fellángolások a betegség súlyosbodását eredményezi a neurológiai tünetek, ami a prognózis visszaeső kevésbé kedvező helyreállítására, megőrzésére a látás és a motoros funkciók.
klinikai kép
Devic van súlyos lefolyású az előfordulása a visszafordíthatatlan hatások a részét a szerv a látás és a gerincvelő. Egyes esetekben a betegség hozzájárul a fogyatékosság, elvesztése önsegítő készségek vagy halálos kimenetelű. Időben diagnózis és kinevezése adekvát kezelés javítja a prognózist a betegség kockázatát csökkenti vakság, bénulás, paralysis és zavar a kismedencei szerveket.
A szemfenéki feltárja megsértése a látóideg
Látóideg sérülése rendszerint megjelenik a betegség korai és csökkenéséhez vezet a látásélesség vagy vakságot. Autoimmun gyulladás az optikai szálak lehetnek egy- és kétoldali.
Tünetei látóideg sérülése:
- elmosódás;
- homályos látás;
- fájdalom az érintett pályára;
- a eyeground oftalmoszkópiával nem változott, vagy ödéma meghatározzuk, sápadtság, sorvadása az optikai lemezek.
Remisszió után akut látás folyamat részlegesen hasznosítja vagy fejlődő vakság. Látóideg-gyulladás általában fut kemény, főleg formájában egyfázisú optikomielita.
gerincvelő sérülés kíséri egy hosszirányú, részleges vagy teljes kereszt gyulladása idegszövet. Myelitis csak több gerincvelői szegmensek okoz duzzanatot struktúrák szürke és fehér, a romló véráramlás a helyszínen a kóros folyamatot. Ennek eredményeként a fejlődő sérti az idegi impulzusok a motoros és szenzoros rostok.
Tünetei gerincvelő sérülés:
- paraparézise és tetrapareses (csökkent motoros aktivitás a kettő és négy végtag);
- érzékenységének csökkenése (fájdalom, taktilis, vibrációs);
- izomgyengeség;
- végtag görcsösség;
- rendezetlenség, ataxia;
- tünet Lhermitte (lumbágó érzés a gerinc és a lábak, amely kiterjeszti a tetejétől az aljáig);
- autonóm diszfunkció (izzadás, szívdobogás, légszomj);
- zavar a kismedencei szervek (vizelet-visszatartás, széklet inkontinencia).
MRI - a fő módszer a diagnózis neuromyelitis optica
diagnosztika
A differenciál diagnosztikájában neuromyelitis optica más demielinizációs betegségek hoztak létre, a kis és nagy diagnosztikai kritériumait Miller. A betegség meg kell különböztetni a sclerosis multiplex, Sjogren-féle szindróma, szisztémás lupus erythematosus, a tuberkulózis, valamint vírusos fertőzés a gerincvelő.
Miller Big diagnosztikus kritériumok:
- egy- vagy kétoldali látóideg gyulladás;
- transzverz mielitisz elváltozás 3 vagy több szegmens során azonosított mágneses rezonancia képalkotás (MRI);
- cáfolatát adatok autoimmun betegségek más jellegű, a tuberkulózis és a vírusos fertőzés a gerincvelő szövet.
A képek az agy MRI nem merült fel a konkrét gócok autoimmun gyulladás
Kis diagnosztikus kritériumok Miller:
Hogy létrehozzák a szükséges megerősítő optikomielita 3 nagy és 1 kis diagnosztikai funkciót.
optikomielita Ellentétben a sclerosis multiplex
Devic sok éve tartották súlyos formájában sclerosis multiplex (MS). Azonosítása után a specifikus patológiás marker - NMO-IgG - azonosított betegség külön nosological formában. Között ONM és a PC között alapvető különbség van kóros elváltozásokat idegszövet és súlyosságát a klinikai tüneteket.
Azt is olvasható:
Jellemzői optikomielita:
- súlyos betegség;
- jelentős megsértése részéről a szerv a látás és a motoros aktivitás a végtagok;
- látóideg sérülése távolsági, hogy gyakran okoz vakságot;
- gerincvelő sérülés szinten több mint 3 szegmens, ami bénulást és parézis;
- elváltozások az agyban nem állnak rendelkezésre, vagy tünetmentes jellegűek;
- Gyakori kereszt-bilaterális gyulladását a gerincvelő struktúrák;
- autoimmun kimutatási marker - NMO-IgG;
- pleocytosis a cerebrospinális folyadékban (leukocita-száma 50 vagy több sejt).
Jellemzői a sclerosis multiplex:
- a fokozatos fejlődés a betegség;
- kár, hogy a látóideg, az agy és a gerincvelő
- neurológiai tüneteinek enyhe vagy közepesen súlyos;
- Ritkán vakság és bénulás a végtagok;
- tünetei agyi struktúrák;
- gyulladásos gócok gerincvelő aszimmetrikusak jellegűek, és lokalizált ugyanabban a szegmensben;
- nem jellemző pleocytosis a CSF;
- nem fedik fel NMO-IgG-vel.
Megfelelő diagnózist meghatározza a taktika a beteg, a természet a terápia és a betegség prognózisa.
Annak érdekében, hogy megszüntesse a betegséget, és megakadályozzák súlyosbodásait megnyilvánulásának kell cselekedni a linkre autoimmun betegség folyamatát. Ehhez a kábítószer-használat immunszuppresszív hatásmechanizmussal. Terápia megkezdése kijelölésével a maximális napi adagja kortikoszteroidok - intravénás metilprednizolon 5-7 napig (impulzusos kezelés). Majd lépni a fenntartó kezelés prednizolon és azatioprin. Míg állapotának javításához megszünteti glükokortikoidok. Azatioprin alap terápiát végzünk hosszú ideig (4-12 hónap), súlyosságától függően, és a betegség lefolyása formában.
Metilprednizolon használják impulzusos kezelés
Abban az esetben, gyenge hatékonyságát gyógyszeres kezelést alkalmaznak plazmaferezis. Az eljárás abból áll tisztítására vér keringő immunkomplexek, amely károsíthatja a mielinhüvely idegrostok. Ahhoz, hogy növelik az izomtónust, helyreállítása végtag motoros aktivitást, javítja a koordinációs mozgások végzett fizikai gyakorlatok. A terület a gerinc az érintett területen van előírva fizikoterápiás (fonoforézishez hidrokortizonnal, Amplipuls, UHF), amely normalizálja a vér áramlását és az anyagcserét a gyulladt terület.
Optika - súlyos okozó betegség, amely hatással van a gerincvelő és az optikai idegeket. A patológia vezet látás elvesztése, zavar a mozgási aktivitás eredményeként paresis és bénulás néha halált okoz. Hogy javítsa a betegség prognózisa kell azonnal orvoshoz az első jele a patológia és szigorúan tartsák be javaslatokat a betegség kezelésében.