A Whipple-kór
áttekintés
Először le a betegséget 1907-ben, az amerikai patológus George Whipple. A klinikai manifesztációk a betegség közé tartozik a súlyos hasmenés, steatorrhea, drámai fogyás és anaemia és Whipple találtak a boncoláskor erősen nagyított mezenteriális nyirokcsomókból és a savós-gyulladás (a savós hártyák).
Mivel a szövettani vizsgálata bél nyirokcsomók és megmutatta diffúz lipidek felhalmozódását, és amelynek több rúd alakú mikroorganizmusok, amikor festett szerinti Levaditi, Whipple-kór javasolt két okból. Szerint a Whipple-kór oka lehet:
- megsértése lipid anyagcsere, így a betegség néven vált ismertté bél lipodisztrófia;
- azonosítatlan fertőzés.
George Whipple magát a tanulmányt a betegség nem tért vissza, és a következő tanulmányt ebben a témában megjelent csak 23 évvel később.
1949-ben a tanulmány a biopsziák a mesenterialis nyirokcsomók és a vékonybél kiderült PAS - pozitív makrofágok, amelyben voltak zárványok emlékeztető bomlástermékei baktériumok.
Tiszteletére George Whipple izolált kórokozó nevezték Tropheryma whipplii.
A betegség ritka - 1988-ban került rögzítésre adatok 1000 esetben.
A Whipple-kór érinti leginkább a férfiak (30 1), kaukázusi, és az a kor, a betegek többsége 40-50 év.
A betegség általában diagnosztizált emberek, akik érintkeznek a föld és az állatok.
Attól függően, hogy az időszakban a betegség izolált:
- I. lépés, amelyben extraintesztinális megfigyelhető (a hőmérséklet-emelkedést a legtöbb esetben, hogy 37,5-38,5 ° C, az érintett nyirokcsomók és ízületek);
- Lépés, amelynek II nyilvánul súlyos bélműködés (törött emésztés, vitaminhiány kezdődik gyorsan csökken és a testtömeg);
- Stage III, amely kíséri károsodása az idegrendszer és a kardiovaszkuláris rendszer és a poliserozita jelenségek.
okai
Ma már megállapítható, hogy Whipple-kór egy fertőző jellegű, és úgy ítélték meg a legvalószínűbb kórokozó baktérium mellékút Tropheryma whippelii.
A legtöbb esetben, ezek a Gram-pozitív baktérium észlelése a makrofágokban, de azt is megállapította, az extracelluláris térben. A fő jellemzője ez a baktérium jól látható elektronmikroszkópiával háromrétegű sejtfal.
A morfológiai és filogenetikai jellemzői Tropheryma whippelii tartozik aktinomicéta - baktériumok:
A kutatók szerint, Tropheryma whippelii behatolnak a makrofágok és szaporodnak ott. Az egészséges emberek, a makrofágok elpusztítsa a fertőző ágensek, azonban a Whipple-kór baktériumok érintetlenek maradnak.
Mivel Tropheryma whippelii találtak a nyál a száma, akik nélkül a betegség tüneteit, azt feltételezzük, hogy az a betegség kialakulásában is befolyásolja a védettség állapotának.
Under feltételezések kutatók antitestek termelése, hogy a kórokozó Whipple-kór teljesen hiányzik, vagy igen alacsony, így az előfordulási társított a celluláris immunválasz.
Mivel a függvény a makrofágok Whipple-betegség zavart, és a szám a T-limfociták és a aktivitását limfocita mitogénekkel, csökkenő, azt feltételezzük, hogy a makrofágok bekebelezik, miközben megtartja azt a képességét, hogy elveszíti azt a képességét, hogy lízis (oldódás) mikroorganizmus.
A duodenális biopsziák betegek csökkenést mutatott a termelés g-interferon és IL-12, de még nem állapították meg, hogy ezek a változások következtében zavar vagy makrofágok úgy tűnik miatt a T-sejt-defektus.
Kialakulásának mechanizmusa a Whipple-kór nem teljesen megalapozott, de kiderült, hogy az alapja a fejlesztés a betegség a blokád RA8-pozitív makrofágok nyálkahártya nyirokrendszer, nyirokerek és a mesenterialis nyirokcsomók a vékonybélben.
A Whipple-kór kiderült rendellenességek humorális és celluláris immunitást.
- csökkentési tényező a CD4 + / CD8 + T-limfociták;
- számának csökkenése expresszáló sejtek membrán protein CD11b;
- megsértése a termelés gamma-interferon és egy pro-gyulladásos citokin az interleukin-12;
- fokozott szekréció IgA (immunglobulin A).
A betegek 30% -ánál kiderült haplotípus HLA-B27 (27 specifikus helyeire allél szintéziséért felelős néhány jellemző az autoimmun betegségek hisztokompatibilitási antigén).
makrofág patogén tartalmazó formában infiltrátumok a különböző szervekben (a vékonybélben, mesenterialis nyirokcsomók, ízületi membránokon az izületek, szív, tüdő, agy és a szem), ami a fejlődését kóros folyamatok az érintett szervekben.
Ennek eredményeként, felhalmozódása baktériumot tartalmazó makrofágokat a nyálkahártyára a vékonybél alakul felszívódási zavar (veszteség a tápanyagok) szindróma, és csapdába esett a szinoviális membrán ízületi makrofágok hozzájárulnak az ízületi gyulladás.
A vereség a bél nem egységes. A fal a vékonybél a fejlődését a betegség tömörítjük és feszített, annak felülete szemcséssé válik nyálkahártya és a bélbolyhok sűrűsödik és lerövidíti.
A növekedés mesenterialis nyirokcsomók és mesenterialis megvastagodása.
A kezdeti szakaszban a betegség kíséri, hogy a hőmérsékletet 38 ° C (néhány esetben még ennél is magasabb), hidegrázás és izomfájdalom, megnagyobbodott nyirokcsomók és a bőr bőrpír a gyulladt ízületek.
Ízületi fájdalom vagy polyarthralgia 48% -ánál a Whipple-betegség előzi meg a megjelenése más tüneteket. Ízületi fájdalom jellemzi vándorló jellegű.
Gasztrointesztinális sérülések mutatja a jelenléte:
- Hasmenés, amely akkor 75% -ánál. Kellemetlen szagú széklet, fényes és bőséges, lehet habos vagy mazevidnym.
- Steatorrhea, amely jelen van a betegek 13% -ánál.
- Puffadás, észleltek 8% -ában.
- Paroxizmális hasi fájdalom, előnyösen az étkezés után (50% -ánál).
- Fokozatos elvesztése testsúly 80-100% -ánál.
Mint Whipple-kór fejlődik felszívódási zavar szindróma, a betegek is megfigyelhető:
- jelei gingivitis, glossitis (20%) és a ajakgyulladás;
- Tünetek chvostek és Trousseau;
- farkasvakság.
Miután 1-2 év kezdete után a hasmenés betegek 25% -ánál duzzanat.
A bőr száraz betegeknél diffúz hyperpigmentáció. Nails törékennyé válnak, és a haj kihullik.
A betegek fele miatt visszatérő tracheobronchitis és mellhártyagyulladás jelenik száraz köhögés.
A 30-55% -ában, a betegek endocarditis.
Neurológiai tünetek a legtöbb esetben alakul után több évvel a betegség kialakulása, és megnyilvánulhat formájában:
- dementia (a betegek fele);
- cerebelláris ataxia (25%);
- szupranukleáris ophthalmoplegia (50%);
- myoclonus;
- parciális és generalizált rohamok (25%).
Tünetei hipotalamusz terület (csökkent libidó, bulimia, stb) figyelhető meg 30% -ánál és 50% a jelen pszichiátriai rendellenességek (szorongás, depresszió, pszichózis).
Szintén megfigyelhető szem betegség - egyoldalú ptosis (23%), anisocoria (18%), az uveitis, a retinitisz, iridocyclitis.
diagnosztika
A Whipple-kór diagnózisa alapján:
- történelem;
- Elemzés a vér, nyál és a PCR coprogram (feltárja kórokozó);
- hasi röntgen;
- endoszkópia a bél, amely lehetővé teszi, hogy változások kimutatása a bélfalon, amelyek jellemzőek a Whipple-kór;
- Ultrahang, hogy feltárja a hiba a belső szervek
- Hasi CT (felmérhessék feltétel);
- Az echokardiográfia, amely feltárja a jellemző változást a szívbetegség.
A Whipple-kór kezeljük segítségével:
- antimikrobiális hatású, elpusztítja a kórokozót;
- hormonális gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek csökkentik a gyulladást;
- enzimkészítmények javítja a felszívódást a vitaminok és tápanyagok;
- étrend (asztal №5) és frakcionált teljesítmény;
- vitamint;
- tüneti kezelés.
Mivel a betegség hajlamos a relapszus, a kezelés hosszúnak kell lennie (legalább 2 év). Továbbá, a kezelés alatt és annak befejezését követően ellenőrizni kell PCR.
Hibát talált? Válassza ki és nyomja meg a Ctrl + Enter