Család Adolph Strümpell spasztikus bénulás tüneteit, kezelésére, megelőzésére, okoz betegségek
Mi örökletes spasztikus bénulás Adolph Strümpell -
Familiáris spasztikus bénulás Adolph Strümpell - krónikus halad örökletes degeneratív betegség az idegrendszer jellemzi kétoldalú elváltozás a piramis traktus a laterális és anterior gerincvelő. A. Adolph Strümpell 1866, mondta a család a betegség természete. Ezt használják a neve „családi görcsös paraplegia Erb-Sharko- Adolph Strümpell”.
Mi okozza / okoz örökletes spasztikus bénulás Adolph Strümpell
A betegség örökletes, általában továbbított egy autoszomális domináns, legalábbis - egy autoszomális recesszív és nemhez kötött (X-kapcsolt) típusú.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt örökletes spasztikus bénulás Adolph Strümpell
Patogenézisében degeneráció és az elsődleges biokémiai hibás ismeretlen.
Pathology. A leggyakrabban érintett részek az ágyéki és háti gerincvelő, legalábbis - az agytörzs. Jelzett degenerációja glia szimmetrikus piramidális traktusban az oldalsó és elülső kábel, gerendák Gaulle. Vannak olyan esetek, degeneratív változások a sejtek az agykéreg elülső központi gyrus elülső szarvának a gerincvelő, kisagy vezetékek.
Tünetei örökletes spasztikus bénulás Adolph Strümpell
A fejlesztés a progresszív betegség. A leggyakoribb első tünetek jelentkezésekor a második évtizedében az élet, bár megfigyelhető nagy eltérések az életkor, amikor a betegség kezd. Kezdetben merülnek merevsége a lábakban és a fáradtság járás közben, nő, mivel a betegség előrehaladtával. Fejlődő jellemző görcsös Walker igazítsa Var usnaya equinovarus deformáció és megáll, a stop megváltoztatja a típusát „láb Friedreich ataxia”, ín és izomgörcsök, különösen a boka ízületeket. Fokozatosan, kis st az alsó végtagok növekszik, de a teljes bénulás az alsó végtagok figyelhető meg. Klinikai vizsgálat a betegek már a korai szakaszában a betegséget észlel növekedése ínreflexek, patológiás reflexek korai fázisában jelennek meg hajlítás és extensor csoportok (Babinski, Oppenheim, Rossolimo, Gordon, Schaeffer, Bechterew-Mendel Zhukovskogo) clonuses leállításához, kneecaps. Külsőleges reflexek az esetek többségében, a kismedencei szervek ne sérüljenek. Érzékenység rendellenességek hiányoznak. Intelligence tároljuk. Sokkal később, a kóros folyamat vesz a felső végtagok. Gyakran az alsó merev részleges bénulás csatlakozott tünetei vizuális és szemmozgató idegek, nystagmus, dysarthria, ataxia és a tremor intentsionnogo.
Diagnózis a familiáris görcsös bénulás Adolph Strümpell
A diagnózis általában nem nehéz jelenlétében a család a betegség jellege és a típusos klinikai kép.
Az atipikus esetben sporadikus betegség meg kell különböztetni a gerincvelő formái a sclerosis multiplex, amiotrófiás laterális szklerózis, gerincvelő daganatok és egyéb kóros folyamatok különböző etiológiájú, ami tömörítés a gerincvelő, valamint funikulyarnogo mieloza, neuroszi és egyéb cerebelláris degeneráció-piramis. A gerincvelői forma szklerózis multiplex, valamint a rövid szénláncú merev részleges bénulás jellemzi enyhüléses, illékonysága, és az idő visszafordíthatósága egyes tünetek, zavar a kismedencei szervek, elvesztése hasi reflexek vagy aszimmetriát és az aszimmetria a tünetek a pusztulás általában változások immunológiai paraméterek vér és cerebrospinális folyadékban. Fontos információk találhatóak örökletes betegségek. Ellentétben amiotrófiás laterális szklerózis Adolph Strümpell betegség kezd korán, nincs jele a léziók a perifériás motoros neuron (fascicularis izomrángás, sorvadása a kis izmok a kezét, a jellegzetes változások EMG), bulbáris rendellenességek. Differenciálása extramedulláris tumorok és a gerincvelő kompressziós szindróma egy másik etiológiájú számít szegmentális érzékenységi rendellenességek, az aszimmetria az érintett végtag, jelenléte subarachnoidális térben, és blokk-protein-sejt-disszociációs a cerebrospinális folyadékban során lumbálpunkciója jellemző tumorok. Neuroszi ellentétben Adolph Strümpell betegség történelemben vannak arra utaló jelek bőr tüneteinek. Vezető a klinikai kép tünetei vannak a posterior zsinórok a gerincvelő, határozza meg a jellegzetes pupilla rendellenességek, a vér, cerebrospinális folyadék.
Differenciáldiagnosztikája familiáris görcsös paraplegia más degeneratív betegségek a gerincvelő néha nehéz. Segít azonosítani egyéb tünetek elváltozások az idegrendszer (kisagy, a szem és mások.).
A betegség lefolyása lassan haladó; azt mondja, több rosszindulatú Természetesen abban az esetben, ez a korai életkorban. Késői a betegség kialakulásában és a magas vérnyomás, hiperreflexia túlsúlyban motoros károsodás.
Kezelése familiáris spasztikus bénulás Adolph Strümpell
Időjárás kedvező az élet. A mértéke rokkantság súlyosságától függ a diszfunkciók az idegrendszer.
A kezelés tüneti. Felírja a megfelelő gyógyszereket, amelyek csökkentik az izomtónust - Mydocalmum, baklofen, izoprotan (skutamil), nyugtatók: sibazon (seduksen) nozepam (tazepam) hlozepida (elenium). A következő fizioterápia, paraffin fürdő az alsó végtag izmai. Alkalmazza akupresszúra, reflexológia, rehabilitáció, ha szükséges - Ortopédiai esemény. A következő árak helyreállító kezelések: vitaminok, metabolikus hatóanyagok: piracetam (nootropil) piriditol (encephabol) Aminalon, Cerebrolysin, aminosavak, ATP, kokarboksilaza gyógyszerek, amelyek javítják a mikrokeringést.