Tubulopathia gyerekek, foszfát diabétesz a gyermekek
Tubulopathiáról gyermekeknél
Elsődleges tubulopathia gyermekeknél (tubulopathiae) lehet az oka, hogy egy hiba enzimek nyújtó anyagok szállítására be a cső alakú sejtek, a funkció elvesztése-specifikus membrán protein hordozók, érzékenységét változtatni csőszerű epiteliális receptorok hormonokhoz fellépés végre csőszerű dysplasia. Multifaktoriális ok és esetleges lokalizációja a választási anomáliák a tubulusokban biztosít sokféle klinikai megnyilvánulásai e patológia.
Összhangban a fő szindrómák tubulopathia 3 csoportra osztottuk:
Tubulopathia gyermekeknél, kíséretében csontrendszeri változásokra angolkór (foszfát cukorbetegség, glyukoamino foszfát cukorbetegség, vagy betegség De Toni - Debreu - Fanconi, renális tubuláris acidózis)
Tubulopathia gyermekeknél, kíséretében polyuria (renális glycosuria, a vese diabetes insipidus, a vese só cukorbetegség).
Tubulopathia gyermekek kíséretében vesekövesség (cystinuria, glitsinuriya).
Foszfát diabétesz a gyermekek
Foszfát cukorbetegség (hipofoszfatémiás D-vitamin rezisztens angolkór). A betegség öröklődik domináns, sex-linked típusú. Közül a legvalószínűbb oka állítólag - nem, vagy csak kis enzimek aktivitását, biztosítva foszfát reabszorpció a proximális tubulus.
Tünetei foszfát diabétesz a gyermekek
Ellentétben az angolkór foszfát cukorbetegség nem csak az jellemzi késői, de a hiánya vérszegénységet, érdeklődés retikuloendotélium szervek, annak ellenére, hogy a súlyos csontelváltozások.
Kezelése foszfát diabétesz a gyermekek
Vese- diabetes insipidus gyermekeknél
Mivel a vese betegség örökletes diabetes insipidus által továbbított domináns, szemű X-linked típusú. Ez jellemzi érzéketlenségét a disztális tubulus, hogy az antidiuretikus hormon, ami hiányzik a koncentráló képessége vizeletben. Ennek eredményeként, van egy veszteség nagy mennyiségű oldott anyag-mentes víz. Ez viszont azt eredményezi, hogy hyperosmia extracelluláris folyadék, és az utolsó - a kiszáradás sejteket.
Tünetei vese diabetes insipidus gyermekeknél
Az első jelek és tünetek jelennek meg röviddel a szülés után, és felerősödnek az átmenet során a mesterséges táplálás. Ők határozzák meg elsősorban a kiszáradás és bemutatott motiválatlan láz, székrekedés, hányás. Végére az első életévben jelöli szomjúság, polyuria felhívja a figyelmet, gipostenuriya. Ennek hiányában időben segítséget a gyermekek azok lemaradnak a fizikai és szellemi fejlődését.
Diagnózis a vese diabetes insipidus gyermekeknél
A betegség diagnózisa alapján jellemző klinikai kép, radiográfiás adatokat (gyermekek polyuria észlelt hipotenzió alsó húgyúti és a hólyag) és magatartási teszteket pitressinom beadás után a betegeknél, akiknek a vese diabetes insipidus vizelet mennyiségét nem csökken.
Differenciál diagnózis kell elvégezni pilorospazm közelében lázas betegségek, különböző egyéb tubulopathia eredő polyuria, és neurohipofízis diabetes insipidus, amely megőrzi érzékenység antidiuretikus hormon.
A vese kezelési diabetes insipidus gyermekeknél
A kezelés célja, hogy megszüntesse a kiszáradás és a plazma hiperozmolaritással. Erre a célra, a kisgyermekek, előnyösen intravénás adagolás hipotóniás (2,5%) glükóz oldat.
Jóslás kezelés attól függ, időben diagnosztizált és megfelelő kezelést. Ellenkező esetben előfordulhat a háttérben a halál hipertermia. Annak közvetlen oka leggyakrabban másodlagos fertőzés, gyorsan vezet a kiszáradás.