Szívbetegség vérszegénység
Anaemia (vérszegénység) - olyan állapot jellemzi csökken a mennyisége Hb egységnyi mennyiségű vért, gyakran miközben csökkenti a száma a vörösvértestek. Ez a leggyakoribb hematológiai szindróma. A WHO szerint világszerte mintegy 2 milliárd ember szenved vérszegénységben, és mintegy 50% -ában ez jár a vashiány.
Anaemia - önálló betegség a vér rendszer, de ez lehet egy tünete a leukémia, thrombocytopenia, vérzéses feltételek, stb Továbbá, vérszegénység fordulhat elő, vagy rosszabbodnak mieloszuppresszív kemoterápia vagy sugárkezelés besugárzás.
Amikor vérszegénység alapul patológiai a kardiovaszkuláris rendszer mélyreható biológiai változások a szívizom által okozott szöveti hipoxia és hemic. Hipoxia által okozott csökkenése a vér oxigén tartályok, valamint a szabályozási zavarának NO-függő vazodilatáció miatt patológia transzfer-vörösvértestek nitrogén-oxid. Patogenézisében vashiányos vérszegénység értéke zavara vasanyagcsere - az egyik fő nyomelemeket, amelyek szükségesek a normális működését az emberi szervezetben. A vas egy része a Hb, mioglobin, citokrómok, kataláz, peroxidáz és más részt vevő enzimek, szöveti légzést, metabolizmus, hormonok szintézisét, stb
Az akut anémia miatt gyors csökkenése a keringő vvt és Hb (hirtelen és dús vérzés, akut hemolízis) csökkent oxigén szállítás a szövetekben. A legmagasabb relatív oxigénáteresztő átviteli kapacitásának tároltuk 30-33% hematokrit. Csökkentésével Hb koncentráció és az oxigén tartalom, biztosítja a teljes szállítási oxigén annak köszönhető, hogy növekszik a szívteljesítmény. A kompenzációs tachycardia bekövetkezik lerövidíti diasztolé, csökkentett szisztémás vaszkuláris ellenállás, csökkenti a vérnyomást. Normális esetben, ha az egészséges szív és egy nagy park MBF felsorolt reakció kompenzálására súlyos anémia fejlődése nélkül a szívizom-ischaemia. Ez hozzájárul felmerül válaszul az akut hipoxia megnövekedett szintű eritropoietin, amely kardioprotektív hatást. Ugyanakkor a károsodást koszorúerek szívizom stabilitása az alacsony Hb jelentősen csökkent. Ez vezet ischaemia és ischaemiás vagy hipertrófiás szívizom sokkal érzékenyebb, mint a módosítatlan, akár egy enyhe csökkenést Hb szintet, ennek eredményeként a kardiális diszfunkció is komoly következményekkel járhat.
A krónikus anémia és azonosítani más kompenzációs reakciók: megnövekedett szívteljesítmény és preload, afterload csökkentése, fokozott kronotrop és inotrop hatást. Azonban továbbra is fennállt még mérsékelt anémia létezik ebben a hipoxia hatására több mélyreható változásokat, megnyilvánuló megsértése szerkezetének és funkciójának a biológiai membránok, beleértve a membránokat szívizomsejtek. A szívizom diffúzióval történik disztrófiás és szerkezeti változások (zsíros elfajulás) jelennek subeidokardialnye ischaemia zónában, amíg kis fokális nekrózis kiterjesztett üreg, ami végső soron zavar a szisztolés és a diasztolés szív funkcióit.
Diasztolés diszfunkció az LV és az RV jellemző minden típusú vérszegénység (különösen sarlósejtes és hemolitikus). Az ok a sarlósejtes vérszegénység tartják érelzáródás, sarló vörösvérsejtek, ami a szívizom-iszkémia visszatérő hemolitikus válság alakulásának a miokardiális fibrózis. Egyes vérszegénységekben lehet mikrotrombozy koszorúerek a szívinfarktus.
Ez határozza meg, hogy egy tartós szívteljesítmény növekedését krónikus vérszegénység vezethet remodelling a központi elasztikus artériák (aorta és artéria carotis-betegség), a tömeg növekedését bal kamra szívizomban.
Annak ellenére, hogy a különböző eredetű (. Postgemorragichekie, hemolitikus, és műanyag, vas, B12-hiányos, stb), és az anaemia gyakori tünetei: gyengeség, fáradtság, sápadt bőr és a nyálkahártyák, mellkasi fájdalom, szívdobogás, légszomj, stb . Hosszú időtartamú vérszegénység kialakulásához vezet az úgynevezett „vérszegény Heart”, amely azt a fenti panaszok mellék határok viszonylagos szív tompaság bal csökkenése EKG-hullám amplitúdó, alacsony terhelési tolerancia és ST-depresszió során a stressz teszt.
Az elmúlt években a tanulmány talált értékét vérszegénység független kockázati tényezője CVD. A ARIC vizsgálatok kimutatták, hogy csökkentése Hb, hogy 1 g / dl társul a halálozás kockázata megnövekedett 14% -kal és a megnövekedett szívfunkció 28%. Vérszegénység és a magas hematokrit szintet tekintik független prediktív az akut koronária szindróma és a szívinfarktus és prognosztikai kedvezőtlen jel szemben a „késői” a kórházban halál és halálos kardiogén sokk. Csökkentett Hb korrelál a betegség súlyosságától klinikai megnyilvánulásai szívkoszorúér-betegség, szívritmus zavarok. Az akut miokardiális infarktus alacsony Hb lehet extrakardiális faktor provokáló ischaemia, és fokozza a szisztolés szív diszfunkció.
Vérszegénység bármilyen okból kapcsolatos előfordulását és fejlődését a pangásos szívelégtelenség. Számos nagy multicentrikus vizsgálatok statisztikailag igazoltan magas előfordulási vérszegénység krónikus szívelégtelenség, a jelenléte járó anémia rosszabb klinikai állapot, súlyosabb szisztolés és diasztolés diszfunkció, magas szintű nátriuretikus peptid, a gyors vesefunkció romlását, alacsonyabb az életminőség és a megnövekedett egészségügyi költségeket. A Framingham tanulmány kimutatta, hogy vérszegénység - egy független kockázati tényező a halál pangásos szívelégtelenség. Azáltal, hogy csökkenti a hematokrit minden 1% halálozási kockázat szenvedő betegeknél szívelégtelenség 6% -kal nőtt.
Korai kezelés szokásos rendszerek megfelelő opredolennomu típusú vérszegénység (például vas-kiegészítők előírt vashiányos vérszegénység) vezethet csökkentése és megszüntetése ezek a változások, például az ischaemiát, hipertrófia, dilatáció és a diasztolés diszfunkció, emelkedett ejekciós frakció, lökettérfogat, szív teljesítményét, és mások.
Közül figyelemre méltó anémiák vesz thalassaemia - örökölt recesszív típusú hemolitikus anémia, azzal jellemezve, hogy egy megsértése globin (egy fehérje, egy komponense Hb) szintézis. Mert ez jellemzi mishenevidnyh vörösvértestek, hipokróm anémia fokozott vastartalma a szervekben, beleértve a szívet, a fejlesztési hemosiderosis. A felhalmozódása a szív vastartalmát előfordulhat ritmuszavar, szívnagyobbodás, szívelégtelenség. Olyan esetek, váladékos pericarditis ebben patológia.
Szívbetegség thrombocytopenia és vérzési rendellenességek kezelésére.
Thrombocytopeniás purpura - egy csoport betegségek, amelyek jellemzik a vérzéses szindróma következtében alakul ki, hogy csökkenti a vérlemezkék száma a perifériás vérben az alábbiakban 155x10h9 g / l (thrombocytopenia).
Idiomatikus trombocitopéniás purpura (trombocitopéniás purpura betegség) következik be akut vagy krónikus formában, megnyilvánuló vérzés a bőrön, a nyálkahártyákon, valamint különféle vérzés (köztük a szívizom, savóshártyák, a retinára, és más részein a szem). A betegségre jellemző kombinációja Moshkovich vérzéses szindróma thrombocytopenia és a hemolitikus anémia. A fejlesztés a tüneti thrombocytopenia számoltak be más betegségek (rák, sugárbetegség, hepatitisz, fertőző betegségek), valamint a használata bizonyos gyógyszerek. A betegek CVD kockázata thrombocytopenia által indukált bevitel clopidogrel, különösen akkor, ha használt nagy dózisban (600 mg egyszeri dózis), a kinidin, NSAID-k és más eszközökkel.
szívbetegség (mikrovaszkuláris vérrögök és intramiokardiális vérzés) a trombocitopéniás purpura gyakran kimutatható a morfológiai vizsgálata a szívizom. Szövettani vizsgálat során fokális myocarditis társított vérlemezke mikrotrombusz, nekrózis, zavarok a vezetési rendszerben a szinoatriális és AV-csomó, szárblokk.
Gyakori klinikai megnyilvánulásai ezek a rendellenességek megsértésének minősül ritmus, más jellegű és súlyosságát. Egyes esetekben ezek átmenetiek. Körülbelül 3-8% -ánál, idiopathiás thrombocytopeniás purpura panaszkodnak a fájdalom a szívében angina típusú. Ritkán pangásos szívelégtelenség.
Tekinthető életveszélyes vérzés a szív, az agy. Vannak beszámolók a hirtelen halál betegek idiopátiás trombocitopénia purpura okozta gócos vérzések a szívizom (beleértve a következő területeken: a szív ingerületvezetési rendszer), ami végzetes ritmuszavar.
Lehetőségei sikeres korrekciós és helyreállítása szívműködés kezelésére trombocitopénia purpura, különösen alkalmazása után plazmaferezis.
Számos kezelt betegek UFH, fejlődő heparin-indukált trombocitopénia. Annak a kockázata, melynek előfordulása 1-3%. Az az állapot általában fejlődik átesett betegeknél a műtét cardiopulmonalis bypass. Kétféle heparin indukálta thrombocytopenia. Thrombocytopenia I. típusú - az eredmény a közvetlen aktiválása heparin vérlemezkék összetapadását és a megnövekedett - egy jóindulatú, anélkül, hogy a trombózis kockázatát, ott az első 5-10 nappal a műtét után, és hajlamos arra, hogy samorazresheniyu nélkül korrekciós intézkedéseket. Thrombocytopenia II típusú - Immune, képződése miatt antitestek heparin, jellemző a súlyos, néha gyorsan progresszív lefolyású. Amikor késői diagnózis okozhat vérzést, artériás és vénás trombózis, tromboembóliás szövődmények. Állami igényel laboratóriumi vizsgálatok (meghatározó a vérlemezkék száma, az aggregáció foka). Amikor létrehozott késői diagnózis gyakran kell intenzív ellátás. Az előrejelzés előnytelen lehet, különösen a folyamatos kapni heparin műtét után, beleértve a szívműtét után (pl szívbillentyű-protézisek).
A diagnózis a heparin indukálta thrombocytopenia figyelembe kell venni minden olyan beteg számára thrombocytopenia kapó heparin belül az elmúlt 14 napban, különösen, ha vannak jelei a trombózis. A kezelést úgy végezzük, hogy a közvetlen trombin inhibitorok, majd orális warfarin, tanulmányozza a lehetőségét, hogy a fondaparinux - közvetett inhibitor az Xa faktor.
A hemofília - hemosztázis rendszer betegség örökletes, nemhez kötött, azzal jellemezve VIII vagy IX hiánya véralvadási faktorok. Von Willebrand-betegség hasonló klasszikus hemofília (atrombotsitopenicheskaya purpura) - örökletes betegség a hemosztázis rendszer, azzal jellemezve, kvantitatív vagy kvalitatív felület szintézisét a von Willebrand faktor (VIII faktor kering együtt von Willebrand-faktort, ami azt stabilizálja).
Ezen betegségek jellemzi tüneti vérzéses szindróma és a hozzá kapcsolódó anémia, szívműködés nyilvánul megfelelő módosításokkal. Egyes betegeknél, a von Willebrand betegség kombinált jeleit mesenchymalis dysplasia, amely kifejezett, többek között, hajtókák prolapsus szívbillentyűk, arteriovenosus söntök.
Úgy tartják, hogy összefüggés van a között von Willebrand faktor és az érelmeszesedés, de ez az elmélet még nem kapott abszolút visszaigazolást.
Meg kell jegyezni, hogy a hemofíliás betegek szív teljesítményének - fontos tényező kezelési sémák, különösen a kötet a transzfúziót plazma. Így, ha szükséges, a transzfúziós friss fagyasztott plazma egy olyan helyzetben, normális szívműködés transzfúzió sebesség körülbelül 18 ml / kg per óra, míg a szívelégtelenség transzfúzió kötetek kell igazítani lefelé.
A policitémia igaz (erythremia, Vakeza betegség) - által okozott betegség csontvelő hyperplasia (előnyösen csíra eritrocita), azzal jellemezve eritrocitózis, leukocytosis, thrombocytosis, hízás keringő vérben és az összeget a Hb. A betegség egy éles bőrpír, a bőr viszket, hajlandóság trombózis, lépmegnagyobbodás.
Mivel a megnövekedett tömege eritrociták a véráramban egy tipikus polycythaemia növeli a vér alvadási, pletorichesky szindróma okozza a klinikai megnyilvánulásai betegség komplikációk. A legtöbb beteg esetében, azzal jellemezve, hogy a magas vérnyomás. Megsértése a mikrokeringést a szívizom fájdalmat okoz a szívben. Abban az esetben, trombózis kialakulásának akut koronária szindróma, miokardiális infarktus.
Szenvedő betegek kezelése polycythaemia szinten vérlemezkék meghaladó a norma adagolását foglalja magában trombocitaromboló szerek: acetilszalicilsav, tiklopidin, klopidogrel általános terápiás adagok.
Emellett policitémia vera, eritrocitózis lehet fejleszteni, mint a kompenzációs választ (úgynevezett másodlagos eritrocitózis) azokban az esetekben, csökkenti a vér oxigén telítettség. Ez jellemző az emberek nagy magasságban (például, élő területeken Tien-Shan, Himalája, Andok et al.), A krónikus nem specifikus tüdőbetegségek, pulmonalis szívbetegség. A klinikai kép hasonló policitémia. Ünnepeljük a legrosszabb prognózissal szívizom infarktus, a háttérben eritrocitózis esetén pulmonális hipertónia kialakulása miatt súlyosabb szövődmények hemodinamikai. Polycythemia növeli a visszatérő trombózisos események utáni MI, hajlamosít a progresszió szívelégtelenség.
Gorokhov SG Atamanova MA