Roham jóindulatú epilepsziás gyermekkori
Jóindulatú epilepsziás gyermekkor:
- benignus részleges epilepszia Centro-temporális tüskék (rolandic epilepszia);
- Jóindulatú epilepsziás rohamok és nyakszirti;
- Jóindulatú részleges epilepszia affektív tünetek (benignus pszichomotoros epilepszia). Azt is megvitatják a kérdést, ehhez a csoporthoz tartozó 2 formája van:
- atipikus jóindulatú epilepsziás:
- Jóindulatú epilepsziás extrém somatosensor kormányzati kiváltott.
Jóindulatú részleges epilepszia Centro-időbeli tüskék. (Rolandic epilepszia)
Először ismertetjük a betegség 1952-ben Gastaut
Frekvencia. Rolandic epilepszia viszonylag gyakori, és 15% -a az összes epilepsziák gyermekek 15 éves korig. Az előfordulási, összehasonlítva távollét, 4-7-szer nagyobb. Ill többnyire férfiak.
Genetikai adatok. Családi kórtörténetében epilepszia látható 17-59% -ában (Blom és a1 1972; Blom Heijbel, 1982).
A differenciáldiagnózis elsőként kell elvégezni az egyszerű és komplex fokális roham figyelhető tüneti epilepsziás. Amikor rolandic epilepszia, míg tüneti részleges, intelligencia általában normális, nincs súlyos viselkedési zavarok, nem jelölt kóros elváltozásokat neuroradiologiai tanulmányokat. EEG tipikus patterny- normális bazális aktivitás és tüskék Centro-temporális lokalizáció.
A legnehezebb differenciáldiagnózis rolandic epilepszia és a komplex részleges roham, kombinálva tudatzavar (Lerman, 1985). Kapcsolatos nehézségek differenciáldiagnózisában téves értelmezést, amikor rolandic beszéd tudatzavar betegségek, mint az epilepszia, valamint a képtelenség, hogy megfelelően értékelni tudatzavar. feltörekvő éjjel. Amikor a temporális és frontális epilepsziában EEG gócos változások a saját területén, és rolandic epilepszia-centro-temporális tüskék lokalizáció.
A kezelés. A kielégítő hatást az epilepszia kezelésére van rolandic szultiám (Doose et a1, 1988), a dózis által meghatározott klinikai megnyilvánulásai a betegség. Meg kell jegyezni, hogy a „elnyomása-epil pticheskogo összpontosít a EEG nem szükséges, mivel a pubertás, eltűnik a saját. 2-3 év, ennek hiányában a támadások ajánlott con 1 tekercs vizsgálat és döntés eltörléséről szóló terápiát. Prg jelenléte ritka rohamok kezelés nem hozzárendelve.
Atipikus jóindulatú epilepszia gyermekkori
Ez az első alkalom a feltételezés, a függetlenség Kórtan atipichnog jóindulatú epilepszia a gyermekkor, azt javasolták, Aicardi, Chevru 1982. alapján vizsgálat 7 beteg. Ugyanakkor a mi szempontunkból, mert a kis megfigyelések száma, a kérdés, hogy függetlenségét Kórtan formák epilepszia még tisztázni kell.
Klinikai jellemzők. A betegség a korai gyermekkorban. Érdemes megjegyezni, hogy a 3 a 7 kezelt betegek Aicardi, Chevru (1982), a betegség nyilvánul generalizált éjszaka és egyoldalú? támadások, kombinált részleges ritka rohamok. Voltak napos távollét rohamok, atóniás és mioklonikus rohamokat. A gyakori támadások gyakran előfordulnak formájában egy sor 30 roham; naponta. Azonban annak ellenére, hogy a sokszínű és magas frekvenciájú támadások pszichés fejlődés megfelel kor. A 9 éves, de spontán rohamok megszűnnek.
Ezeket a laboratóriumi és funkcionális vizsgálatok. EEG vizsgálat (REM alvás alatt feltárja a hosszan tartó vagy szinte folyamatos komplexek „tüske-hullám” és rolandic összenövések lokalizálódik Center-temporális és parietális régiókban. Ezen túlmenően, a rögzített szabálytalan komplexek „tüske-hullám” jelentése H / sec ébredés vagy általánosítja fürdőszobákban lassú-komplexek „tüske-hullám.”
A differenciáldiagnózis kell elvégezni számos prognostically komoly epilepsziás szindrómák a gyermekkor, Lennox-Gastaut szindróma, mioklonikus-sarkítatlan epilepszia, valamint a ESES szindróma. A leggyakoribb diagnosztikus hiba, megvizsgálni, hogyan atipikus jóindulatú epilepszia szindróma Lennox-Gastaut. A differenciál diagnózist figyelembe kell vennie, hogy a Lennox-Gastaut szindróma kombinálva egy hangsúlyos késéssel szellemi fejlődését. Tipikus Lennox-Gastaut szindróma éjszakai tónusos rohamok tipikus EEG-mintázat formájában generalizált lassú komplexek „tüske-hullám” jelentése 2-2,5 / sec. Gyakoriságának növelése adatsorok alvás közben Lennox-Gastaut szindróma egy kivétel.
Mert mioklonikus-sarkítatlan epilepszia, míg atípusos jóindulatú részleges epilepszia, amelyet a csökkent intelligencia, nincs részleges rohamok és a lassú rendszer „tüske-hullám” alvás közben.
Differenciál diagnózis atipikus jóindulatú részleges epilepszia és ESES szindróma eredményei alapján a poliszomnográfia, megjelenít egy tipikus mintát,
A kezelés. A rohamok általában spontán eltűnnek. Mivel az atipikus jóindulatú epilepsziás csökkentik az intelligencia nem tartják be, a kombinált görcsoldó kezelés nem ajánlott.
Jóindulatú epilepsziás gyermekkori és nyakszirti rohamok
Jóindulatú epilepsziás gyermekkori és nyakszirti rohamok Gastaut le először 1950-ben
Genetikai adatok. A szerepe a genetikai tényezők közrejátszik a betegség tagadhatatlan. Sok beteg vezethető családjában előfordult epilepszia és a migrén (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).
Ezeket a laboratóriumi és funkcionális vizsgálatok. Egy vizsgálatban regisztrált EEG normál primer aktivitás, nagy amplitúdójú (200-300 mV) egy- vagy kétoldali éles hullám komplexek vagy „tüske-hullám” lokalizációs az occipitalis régiókban. Ezek a változások eltűnnek, amikor kinyitja a szemét. Hiperventilláció és fényingerek hatására nincs hatással a gyakoriságát és jellegét epilepsziás EEG. A 38% -ában EEG tanulmány azt is megállapította generalizált kétoldalúan szinkron komplexek „tüske-hullám” vagy „polyspike hullám”.
A differenciáldiagnózis kell elvégezni egyszerű és komplex parciális roham szindróma Lennox-Gastaut, basilaris migrén. Tüneti epilepsziás miatt szerkezeti károkat a nyakszirti lebeny, ki vannak zárva alapján kórtörténet, neurológiai állapot és neuroradiologiai vizsgálatok mutatnak, mint általában, kóros elváltozásokat. A nyakszirti tüneti epilepsziák, összehasonlítva jóindulatú occipitalis, szem megnyitása nem blokkolja a roham aktivitást a EEG.
Differenciál diagnózis Lennox-Gastaut szindróma jelenléte alapján a tónusos görcsök és a jellemző ez a szindróma EEG mintákat. Amikor basilaris migrén EEG elérhető epileptikus aktivitást. A kezelés. Előállítása az első szakaszban a választás a karbamazepin.
Jóindulatú epilepsziás affektív tüneteket. (Benignus pszichomotoros epilepszia)
A differenciáldiagnózis kell elvégezni komplex parciális roham rolandic epilepszia rémálmok.
Differenciáldiagnosztikája jóindulatú epilepsziás affektív tünetek komplex parciális rohamok alapuló jellemző a betegségre kritériumoknak: debütált a korai gyermekkorban, normális intelligencia, nem változott a neurológiai és neuroradiologiai tanulmány. Elég nehéz bizonyos esetekben a differenciáldiagnózis epilepsziás rolandic. Mint ismeretes, rolandic epilepszia gyakran kíséri beszédzavarok, torokhangú hangok, nyálfolyás. Ilyen simntomokompleks megfigyelhető néha jóindulatú epilepsziás affektív tüneteket. Javára jóindulatú epilepsziás affektív tünetek sugallja súlyos pszichomotoros tünetek mindig jelen vannak a betegség.
A rémálmok nagyon hasonló klinikai tüneteket támadások megfigyelt jóindulatú pszichomotoros epilepszia. Összehasonlítva jóindulatú pszichomotoros epilepszia rémálmok fordul elő kizárólag éjszaka, melyre a gyakori támadások és a hiányzó EEG epilepsziás mintákat.
A kezelés. A kielégítő hatást a jóindulatú pszichomotoros epilepszia és a karbamazepin fenitoin. Kedvező a betegség prognózisa.
Jóindulatú epilepsziás extrém (óriás), szomatoszenzoros kiváltott válasz
Klinikai jellemzők. Óriás szomatoszenzoros kiváltott előfordulhat évesen 4-6 évig, gyakrabban a fiúk. Gyakran a történelem, a betegek lázgörcsök. A legtöbb esetben a támadások vannak jelölve, mint nap. Leggyakrabban nyilvánul rohamokban jelentkező motoros tünetek versivnym komponens, de lehet generalizált tónusos-klónusos rohamok nélkül fokális elváltozások. Epilepsziás szomatoszenzoros potenciálok követően továbbra is fennáll egy epilepsziás roham. Támadások viszonylag ritkák, 2-6 alkalommal évente. Intelligence nem érinti.
Ezeket a laboratóriumi és funkcionális vizsgálatok. Korában 2,5-3,5 években hatalmas szomatoszenzoros kiváltott válasz, majd később a EEG spontán előforduló fokális epilepsziás mintát először figyeltek csak egy álom, és amikor felébred. Egy évvel megjelenése után epilepsziás minták EEG felmerülő tüneti epilepsziás rohamok.
Differenciál diagnózis. A legnehezebb differenciáldiagnózishoz epilepszia rolandic. Szempontok, bizonyítékok mellett a diagnózis „jóindulatú epilepsziás óriás szomatoszenzoros kiváltott válasz” a sértetlenségét idején a támadás hasonlítanak arcizmok, és parietális parasagittaiis lokalizációja EEG, spontán eltűnése epilepsziás szomatoszenzoros kiváltott.
A kezelés. Görcsoldó terápia hatástalan. Az epilepsziás rohamok megszűnnek, általában spontán
Ezeket a laboratóriumi és funkcionális vizsgálatok. Egy vizsgálatban regisztrált EEG normális bazális aktivitását, fokális vagy multifokális tüskék, éles hullámok, komplexek „tüske-hullám” preferenciálisan lokalizálódik a temporális, parietalis-időbeli vagy parietooccipitalis területeken. Egyes esetekben, a szindróma Landau-Kleffner EEG észlelt rolandic összenövések. Egy tipikus EEG minta, ha a szindróma Landau-Kleffner egy elektromos status epilepticus egy fázisban lassú hullámú alvás (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).