hemolitikus anémia
Hemolitikus anémia. Klinika és kezelése hemolitikus anémia
Suschestauyut két formája hemolitikus anémia - veleszületett és szerzett.
Veleszületett hemolitikus anémia is ismert veleszületett hemolitikus sárgaság, családi spherocytic vérszegénység, veleszületett microspherocytic hemolitikus betegség.
A betegség patogenezise központi helyet megnövekedett hemolízis sejtek a retikuloendoteliális rendszer, elsősorban a lépben, és kisebb mértékben a májban Kupffer-sejtek a csontvelőben és a nyirokcsomókban. Ennek oka az emelkedett hemolízis nem eléggé világos. Úgy véljük, hogy az alapján a betegség hiánya vörösvértestek, gyorsan elpusztult a lépben, valamint túltermelés lép autogemolizinov. A betegség ciklusok általában korai gyermekkorban, de gyakran az első jelei a betegség tűnik, sokkal később. A betegség is előfordulhat a család több tagja. Abban az esetben, a korai fejlesztés a betegség tapasztalhatnak késleltetett fizikai és szellemi fejlődését.
Klinikán. A kezdeti tünet sárgaság a bőr. Gyakran együtt sárgasággal betegnél vérszegénység, gyengeség, szédülés, étvágytalanság. Abban az esetben, epekövek képződését, ami megfigyelhető hosszú lefolyású a betegség, hemolitikus anémia lehet bonyolult támadásokat epehólyag-gyulladás.
A differenciáldiagnózis először megszünteti hemolitikus anémia, előforduló elsősorban viutrisosudnetym hemolízis (rablás mérgek). Az utóbbi, valamint a kórtörténetében jellemezhető gemoglobiiemiya és hemoglobinúria, egy kis változás az ozmotikus rezisztenciát a vörös vérsejtek, akut kezdet, hangsúlyos sárgaság és a vérszegénység, a hiánya megnagyobbodott lép.
Biliaris cirrhosis. áramló sárgaság, ellentétben a hemolitikus anémia kíséretében egy komolyabb a páciens állapotától, májfunkciós tesztek, pozitív direkt reakciójával bilirubin pas normális ozmotikus rezisztenciájának eritrociták macrocytosist és leukopénia, trombocitopénia, tüneti portális hipertenzió.
A kezelés. Konzervatív kezelés hoz átmeneti enyhülést, és nem akadályozza meg az újabb hemolitikus válság. Hatékonyabb sebészi kezelés - spleiektomnya.
Splenectomia az jelzi, ha expresszálódik hemolízis jelenségek, különösen azokban az esetekben gyakori exacerbáció és visszaesések hemolitikus válság. Sebészeti beavatkozás legjobb időszakában végzett kezelés során. A jelenlétében calculouse epehólyag-gyulladás művelet lehet egyidejűleg: eleinte splenektómia, majd, ha a feltétel lehetővé teszi a beteg, cholecystectomiát. A posztoperatív időszakban általában végbemegy, komplikációk nélkül, azonban, az esetleges trombózis a portál rendszer, és így dinamikus szabályozását igényli a véralvadási rendszer. Lépeltávolítás veleszületett hemolitikus anémia lehet tekinteni, mint egy kóroki kezelési módszer.
A kezelés. Jellege alapján a szerzett immunhiányos hemolitikus anémia kell tekinteni a legsikeresebb kezelés, amelynek célja, hogy megszüntesse a pillanatok vezető autoimmunitás szervezetben. Sajnos, minden esetben ritkán lehetséges okozati tényező a betegség, ezért a kezelés szerzett hemolitikus anémia korlátozódik eszközök használata, gátolva az antitestek termelését, ezáltal figyelmezteti fokozott lebontása vörösvértestek. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak a szteroid hormonok gipofnzarno-nadpochechnnkovoy csoport, ACTH, kortizon, hidrokortizon, dexametazon és munkatársai. T. E. a szerek, amelyek gátolják a ellenanyag-termelés a lépben. Amikor szteroid terápia hatékonyság n hemolitikus krízisek gyakori sebészeti kezelés - splenektoiiya. Splenektomnya további javallt evolvált jelenségek Hiperszplénia. Hosszú távú eredmények után splenektomin nem mindig áll. Visszaesések hemolitikus válság, mivel antitestek képződését a nem csak a lép, de az összes n D tikulolnmfondnoy tkanm. Ezért néha után splenektomin szükséges használni hormonok.