Epispadias - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Epispadias - veleszületett rendellenességet a húgycső, amely akkor jelentkezik, amikor hasadék (fissura) a dorzális falon a húgycső különböző hosszúságú. A gyermek urológiai epispadias sokkal ritkább, mint hypospadias. körülbelül 1 és 50 000 élveszületésre. Az arány a férfi és női epispadias 5: 1. Körülbelül az esetek felében epispadias kombinálható más anomáliák: húgyhólyag exstrophia. cryptorchidism. lágyéksérv. exstrophia-epispadiynym komplexet - a különböző fejlődési rendellenességek az urogenitális rendszer. Amikor epispadias jelentősen megzavarta vizelés és a szexuális funkció, amely megköveteli a keresést hatékony módja a korai sebészeti korrekció integrálásával erőfeszítései gyermekgyógyászati sebészet, nőgyógyászat. Urológia és andrológia.
Okok epispadias
A pontos oka nem ismert, epispadias fejlődését. Feltételezzük, hogy az anomália a húgycső adódnak megsértése embriogenezis között 7 és 14 hetes magzat fejlődését. Abban az esetben, egy primer genitális tubercle epispadias kényszerült a caudalis irányban, ami zavarokat Könyvjelzők lemez mezodermából és az azt követő nesmykaniyu elülső húgycső falán.
Között a közvetlen kiváltó tényezőket magzati rendellenességek, az úgynevezett vírusfertőzések terhes, rossz szokások, a korai toxicosis. endokrin rendellenességek, magzati hatásai foglalkozási expozíció.
Így. epispadias hallójárat amikor a vályú alakú, található a dorzális a pénisz (a hypospadiasis - a ventrális felületet, egy hátsó felülete) között fejletlenek, osztott, barlangos testek. Amikor a női csikló epispadias megfigyelt felosztása.
besorolás epispadias
Először is, megkülönböztetni a férfi és női epispadias. Ezen kívül, minden formája epispadias férfiak és nők osztva 2 csoport: azok izolált felosztása a húgycső és a húgyhólyag záróizom felosztása.
A besorolás a klinikai formái epispadias a kritériumok mértékét felosztása a húgycsőbe. Összhangban a fiúk kiadja:
- fejecskeszerű epispadias - szét a húgycső, a pénisz koszorúér sulcus
- szár epispadias - a húgycső osztott teljes hossza mentén a pénisz
- szemérem-szár epispadias - osztott az egész húgycső és hólyag záróizom részben.
- Összesen epispadias - emésztett húgycső, a méhnyak és a homlokfal a húgyhólyag.
A lányok úgy döntöttek, hogy megkülönböztetni:
- clitoris epispadias - a felosztása a csikló a két test elválasztott keresztirányú rés a külső nyílás a húgycső
- részösszeg (subsimfizarnuyu) epispadias - a felosztása a klitorisz és a kisajkak
- Összesen (retrosimfizarnuyu) epispadias - a felosztása a klitorisz, a nagyajkak, az ágyéki szimfízis, a záróizom, a hólyag.
Körülbelül 90% -ában fordul elő szubtotális és a teljes formában epispadias.
tünetek epispadias
A klinikai kép epispadias határozza meg az alakját. Így hiányában capitatum epispadias hasítási fityma észrevétlen marad. Vizelés nem zavart, vagy kíséri enyhe szórósugár vizelet. Súlyosabb esetekben előfordulhat, hogy egy enyhe görbületét a pénisz, hanem az erekció és szexuális funkciót fejecskeszerű epispadias nem sérülnek.
Amikor szár epispadias külső megnyitása a húgycső közelében található a pénisz töve. Önkényes szabályozása vizelés menteni, mert a vizelet permetezés betegek vizelési ül. Ha a feszültség (nevetés, köhögés, fizikai megterhelés) előfordulhatnak inkontinencia. Van egy súlyos deformitás a pénisz: a rövidítés és húzza fel az elülső hasfal különbségek miatt lábak corpus cavernosum. A közösülés nehéz, de a legtöbb esetben lehetséges.
Szemérem-szár epispadias jár együtt kifejezett lerövidítése és deformitás a pénisz, így a közösülés lehetetlen. Kívül a húgycső nyílás alatt található a symphysis pubis; miatt részleges hasítása a húgycső záróizom inkontinencia fordul elő, kifejezve különböző mértékben.
Amikor kész formában epispadias markáns hypoplasiáját horog alakú deformitás a pénisz. Szerelés fájdalmas közösülés lehetetlen. Van egy hasító a corpora cavernosa és a hólyagnyak, állandó szivárgása a vizelet kívül. Diastasis a szemérem csont képződéséhez vezet a „kacsa külön rajtaütés”, és a különbség a hasfal elülső izmok - „béka” hasa. Egyharmaduk betegek azonosított megaureter. vesicoureteralis reflux, hydronephrosis. cryptorchidism, here hypoplasia. herezacskó és előre statelnoy mirigy, pyelonephritis.
Clitoral epispadias nem romlik vizelés, és nincs klinikai jelentősége. Subsimfizarnaya epispadias inkontinencia kíséri tüsszögés, köhögés, fizikai megterhelés. Amikor teljes epispadias lányok ünnepelte egy teljes emésztés a szeméremajak, és ágyéki szimfízis diszkrepancia recti, amely mellé egy állandó lejárati vizelet, maceráció a bőr a külső nemi szervek és a belső comb, visszatérő pelenka dermatitis. vulvovaginális és húgyúti fertőzések. Epispadias lányok kapcsolatba hozható hypoplasiája klitorisz és a kisajkak, a megduplázódása a hüvely.
diagnózis epispadias
Kifejezett formánál epispadias detektált születéskor; kevésbé nyilvánvaló (különösen a lányok) azonosított fejlesztésével kapcsolatban a vizelet-inkontinencia. Gyermek felmérés epispadias gyermekorvos. gyermekgyógyászati sebész. Gyermekgyógyászati urológia. gyermek nőgyógyász.
További gondos szemrevételezése külső nemi szervek és a forma meghatározása epispadias szükséges, hogy végezzenek átfogó értékelést az állam a húgycső, húgyhólyag és a felső húgyutak. Erre a célra a gyermek rendelt ultrahang (UH vesék. USA hólyag), X-ray (a kiválasztó urográfia. Cisztográfia. Urethrography. Radiography ízesülésen pubis) urodinamikus (profilometria húgycsőbe. Hólyagtükrözést), elektrofiziológiai (elektromiográfia húgyhólyag izmainak) vizsgálata. Azonosíthatja a kapcsolódó betegségek ajánlatos végezni kismedencei ultrahang lányok és ultrahangvizsgálat a herezacskó fiúk.
epispadias kezelés
Amikor a férfi epispadias fő kezelés céljai megszüntetése az a hímvessző, a szerves megalakult a húgycső és hólyag záróizom feloldás. A kapcsolat a kijelölt feladatok főbb szakaszait a műtét közé kijavítása pénisz görbület. urethroplasty. sphincteroplasty hólyag. Kiválasztása egy adott módszer (Cantwell, Mitchell Rensli et al.) Határozza meg az egyes klinikai állapotot.
Lányok klinikailag jelentős epispadias végre műanyag csikló, vallomása szerint - műanyag hólyagnyakban.
Operáció után hajtjuk folyamatos katéterezés és a hólyag mosás. Szövődményei műtéti korrekció merülhetnek epispadias sipoly a húgyhólyag és a húgycső, húgycső szűkület. vizelet inkontinencia, vaginális szűkülése. A jövőben, a férfiak megőrzése pénisz görbülete, a fejlesztési merevedési zavar. meddőség.
előrejelzés epispadias
Korai sebészi korrekció epispadias a legtöbb esetben lehetővé teszi jó funkcionális eredmények elérésére, önkényes felett vizelés, kialakulásának megelőzése pszichés zavarok. Előrejelzés a szexuális működésre és termékenységre nagymértékben függ a fejlesztés a társuló rendellenességek és kijavítani azokat.
A gyerekek, akik megtapasztalják a korai sebészeti korrekciót epispadias szüksége állandó felügyelet a gyermekek urológus. Bizonyos esetekben, tizenéves kerültek napvilágra a rejtett a hímvessző.