Epepangás, az illetékes egészségügyi on iLive
Hogy van cholestasis?
Mechanizmusok fejlesztési cholestasis összetett, akkor is, ha mechanikus akadály. Kórélettani mechanizmusok tükrözik hiányában epe elemek (ami a legfontosabb - a bilirubin, az epesavak és a lipidek) a bélben újrafelszívódását vezető bevezetésük a szisztémás keringésbe. A széklet gyakran elszíneződött mivel a kis beáramló bilirubin a bélbe. A hiánya epesók vezethet sprue, steatorrhea és okozva zsírban oldódó vitaminok (különösen az A, R és D); A K-vitamin-hiány okozhat csökkentett mennyiségű prothrombin. Hosszú cholestasis kapcsolódó felszívódási zavar a D-vitamin és kalcium okozhat a csontritkulás vagy a csontlágyulás.
Megsértése bilirubin átjáró vezet a fejlődés vegyes hiperbilirubinémiát. Egy bizonyos mennyiségű bilirubin belép a vizeletben, és ad neki egy sötét színű. A magas szintű keringő epesavak, feltehetően a megjelenése viszketés. Növelése a koleszterinszintet és a foszfolipidek vezet hiperlipidémia, bár a zsír felszívódási zavar (ez hozzájárul növekedéséhez szintézise a máj koleszterin és csökkentését a vérplazmában az észterezés); jelentős változás a triglicerid szintje nem történik. A lipidek a vérben kering, mint egy különleges, szokatlan, az alacsony sűrűségű lipoprotein nevű lipoprotein X.
Neholestaticheskaya konjugált hiperbilirubinémia
Megsértése bilirubin metabolizmus, ami a konjugált hyperbilirubinaemia cholestasis nélküli nélkül történnek a klinikai tünetek és a szövődmények, kivéve a sárgaság. Ellentétben nekonyugirovanoy hiperbilirubinémiát amikor sindromeZhilbera, bilirubin jelenhet meg a vizeletben. Szintje transzamináz és alkalikus foszfatáz marad a normál tartományon belül. Kezelésre van szükség.
Dubin-Johnson-szindróma
Ez egy ritka autoszomális recesszív vezet zavar kiürülésének bilirubin glükuroniddá. A betegség általában diagnosztizáltak májbiopszia; ahol a pigmentált májban jelentősen eredményeként az intracelluláris felhalmozódását melaninopodobnogo anyag, de egyébként normális hisztológiai szerkezet a májban.
rotor-szindróma
Ez egy ritka betegség, klinikailag folyik, mint szindróma Dubin-Johnson szindróma, máj pigmentáció de nem jelzett, bár vannak más finom metabolikus eltérések.
A nem konjugált hiperbilirubinémia jelentése megsértése bilirubin metabolizmus megnövekedett szintézis vagy konjugációval kezelni.
Hemolízis - a leggyakoribb és klinikailag fontos oka a fokozott szintézisét bilirubin. Annak ellenére, hogy az egészséges máj képes megkötni a felesleges bilirubin, hemolízis vezethet az ellenőrizetlen növekedése. Azonban még intenzív hemolízis szérum bilirubin ritkán éri el értékek nagyobb, mint 5 mg / dl (> 86 umol / l). Ugyanakkor, míg a hemolízis májbetegségek okozhat jelentős a bilirubin; ezekben az esetekben is megzavarta ductalis epe kiválasztódását, ami egyes esetekben a konjugált hiperbilirubinémia.
Gilbert-szindróma
Gilbert-szindróma egy olyan betegség, feltehetően tünetmentes és enyhe konjugált hyperbilirubinaemiát egész egy ember életét; ez lehet összetéveszteni a krónikus hepatitis és más májbetegségek. Gilbert-szindróma fordul elő 5% -át a lakosság. Családi történelem vezethető, de világos képet öröklési nehéz megállapítani.
Patogenezis egy sor összetett betegségek bilirubin metabolizmus a májban. Ugyanakkor ez tevékenysége csökkent glükuronil, bár nem olyan jelentősen, mint a II típusú Crigler-Najjar-szindróma. Sok beteg is kicsit felgyorsult pusztulása vörösvértestek, de ez nem magyarázza hiperbilirubinémiát. A szövettani szerkezete a máj a normál tartományban.
Gilbert-szindróma gyakran észlelt egybeesés a fiatalok körében kimutatására emelkedett bilirubin, amelyek mennyisége általában 2 és 5 mg / dl (34-86 mikromol / l), és hajlamos arra, hogy növelje éhezés alatt és a stressz.
Gilbert-szindróma meg kell különböztetni a hepatitis feltárása bilirubin frakciókat, amelyek bemutatják a túlsúlya nem kötött bilirubin, normális szinten a májfunkciós tesztek, és távollétében bilirubin a vizeletben. Hiányában vérszegénység és reticulocytosis megszünteti hemolízis. Különleges kezelésre van szükség.
Crigler-Najjar-szindróma
Ez egy ritka, öröklött szindróma, a hiány az enzim glükuronil. Azoknál a betegeknél, akik autoszomális recesszív I. típusú (teljes) betegség van egy hangsúlyos hiperbilirubinémiát. Ezek általában meghal bilirubin encephalopathia 1 éves kor, de lehet túlélni a felnőtté válásig. A kezelés során az ultraibolya sugárzás és a májátültetés. Betegek autoszomális domináns II típusú (részleges) betegség (amely egy variábilis penetrancia) hyperbilirubinaemiával kifejezve kevesebb [