Diagnosztikai keresési algoritmusok és differenciáldiagnosztikája anaemiák
Diagnosztikai keresés vérszegény szindróma általában magában foglalja 3 lépésből áll:
1. jelenlétének meghatározása az anaemia és annak súlyosságától.
2. Definíció vezető kóroki változatai vérszegénység.
3. Keresse meg a betegség, a mögöttes vérszegénység egyes betegeknél.
1. jelenlétének meghatározása az anaemia és annak súlyosságától. Azonosítja a vérszegénység nem nehéz. A fő klinikai megnyilvánulásai lehetnek gyengeség, nehézlégzés, tachycardia, szédülés, Gyakran más utaló jeleket mutattak az akut betegség okozott anémiás szindróma :. Angina, új vagy súlyosbodó szívelégtelenség, az agyi ischaemia. Anaemia Mivel kísérő szindróma léphet fel a különféle betegségek és állapotok: krónikus veseelégtelenség, diffúz kötőszöveti betegségek, vérzéses szindróma rosszindulatú hematológiai betegségek, aplasztikus anémia, stb Súlyossága klinikai megnyilvánulásai vérszegénység súlyosságától függ a patológiás folyamatot, és csökkenti a hemoglobinszint és eritrociták perifériás vérben.
2. Definíció vezető kóroki változatai vérszegénység. A második szakaszban a diagnosztikai keresési meghatározott alapvető mechanizmusa a vérszegénység fejlődés egyes betegeknél. Jelenleg a következő alapvető patogén variánsok:
v vashiány;
v jelentése hem-szintézisben (sideroahrestical vérszegénység);
v jelentése szintézisét DNS - megaloblasztos vérszegénység (B12-szűkös és folsav vashiányos vérszegénység);
v Jobb krovorazrushenie - hemolitikus anémia;
v meghibásodása csontvelőből;
v jelentése erythropoiesis szabályozása (szintjének emelése erythropoiesis gátlók).
Tekintettel arra, hogy az egyes patogén variánsok jellemzi bizonyos klinikai és laboratóriumi leletek célszerű osztani a diagnosztikai keresési két szakaszból áll: az előzetes diagnózis és diagnózismegerősítés.
Az első szakaszban az előzetes diagnózist megkérdőjelezi a beteg vényköteles orvos megállapítja az anaemia tüneteit, vérvesztés és dús gyakorisága kommunikációt fertőzés gyógyszeres kezelése, a hatékony megelőző kezelés, ha arra sor kerül. Megjegyzés: a klimatikus és földrajzi tartózkodási a beteg, az állampolgársága, családfa, és eredetének megállapítása az ősei fontos a diagnózis az örökletes haemolyticus anaemiák.
A fizikális vizsgálat, a beteg orvosa figyelmet fordít a bőr állapotát (sápadtság a természetben, a jelenléte sárgaság, vérzéses bőrkiütés), duzzanat a nyirokcsomók (szimmetrikus méretek, lymphadenopathia lokalizáció, konzisztencia és a mobilitás a nyirokcsomók), jelenléte a hepato és / vagy a lépmegnagyobbodás, anomália a csontváz ( torony koponya polydactylia, galamb mell és mtsai.).
¨ hemoglobin szint
¨ Count száma vörösvértestek
¨ vérlemezkeszám
¨ Megszámoljuk a retikulociták
¨ Kiszámítása szín index vagy a számítás az átlagos tartalma hemoglobin
¨ Megszámoljuk a fehérvérsejtek és a vér általános képletű
¨ A szérum vas
¨ Citológiai vizsgálata csontvelő
¨ Vizsgálata bilirubin és frakciói
¨ Tanulmány transzaminázok, alkalikus foszfatáz, gammaglutamintransferazy (GGT)
¨ Vércsoport és Rh-faktor
¨ A tanulmány a közvetlen és közvetett Coombs teszt
¨ Vizelet hemosziderin a hemoglobin
A fenti lista kutatás orientirovochen mert Különböző formái anémia szükség lehet további vizsgálati módszerek, például elektroforetikus gyorsulás globin láncok, szacharóz vizsgálati minta Hema, meghatározása enzimaktivitás és a vörösvértestek al. Nyilvánvaló, hogy ebben a szakaszban, egy diagnosztikai keresési a legtöbb esetben, lehetőség van, hogy meghatározzuk a patogén variánst vérszegénység.
3. Keresse meg a betegség, a mögöttes vérszegénység egyes betegeknél. Mint ismeretes, anémia vagy vérszegénység szindrómával és gyakran az eredménye egy betegség. Már a szakaszában meghatározó kóroki opciót, akkor telepíteni és a betegség kialakulásához vezetett, a vérszegénység. Ahhoz, hogy tovább követni a feltételezett patológia használata szükséges kiegészítő módszerek laboratóriumi és műszeres vizsgálatok:
§ ultrahang a has, a vese, a kismedencei
§ röntgen vizsgálat a mellkas, gyomor-bél traktus, beleértve a komputertomográfia
§ endoszkópos vizsgálat a gyomor, a belek
§ A biopszia a tüdő, a nyirokcsomók
§ vizsgálata haemostasisrendszerre
§ tanulmány vesefunkció
Lépés megközelítés a diagnózis vérszegénység vezet eltérés kutatás hatékonyabb, hatékony és gazdaságos.
A vashiányos vérszegénység - egy szindróma okozta vashiány a vérszérumban, csontvelőben és a depó, amely mellé megsértése kialakulását a hemoglobin és a vörösvértestek, a fejlesztés a trofikus zavarok a szervekben és szövetekben. Két formája van vashiányos állapotok - látens vashiány és a vashiányos vérszegénység.
Látens vashiány jellemzi csökken a vas mennyiségét a raktárak és csökkenti a szállítási vér vas szintje alatt normális hemoglobin szintjét és a vörösvértestek. Amikor a vashiányos vérszegénység csökkentése vasraktárak kifejezettebb, és a csökkentés a vörös vérsejtek és a hemoglobin figyelhető meg a perifériás vérben.
A vas anyagcsere. Iron létfontosságú szerepet játszik az emberi szervezetben, mert részt vesz a anyagcsere szabályozásában az oxigén transzfer folyamatok szöveti légzést és nagy hatással van az állam az immunrendszer ellenállását.
Szinte minden a vas egy része a test szerves része a különböző fehérjék. A legfontosabb ezek közül - hemoglobin - része a nem-fehérje (hem) és a fehérje rész (globin). A hem vas kapcsolódik molekula a protoporfirin. A hem is megtalálható mioglobin, citokrómok, kataláz, laktoperoxidáz. A fő fehérje, amely vasat tartalmaz, és amelynek nincs hem csoport ferritin. Vas is szerepel a származék ferritin - hemosziderin, transzferrin, és egy sor enzimet (akonitáz, xantin-oxidáz, dehidrogenáz NAD-H.).
A vas felszívódását befolyásolja különböző szerekkel: aszkorbinsav, fruktóz, szorbit, borostyánkősav, alkohol, szerves savak (citromsav, almasav), narancslé, állati fehérjék (hús, hal), aminosavak (hisztidin, lizin, cisztein).
Főleg vas szívódik fel 12 duodenumban és a felső jejunumban. A nyálkahártya a vékonybél egy közlekedési rendszer, amely szabályozza a vas felszívódását, attól függően, hogy mire van szüksége a szervezetnek is. Ezzel éles abszorpciós vashiány is előfordulhat más részein a vékonybélben. A vérben a vas kering egy komplex plazma transzferrin.
Deposition végezzük a depó vas (elsősorban a májban és a lépben) - álló fehérjék ferritin és hemosziderin. Ők képviselik egyfajta tartalék medence, amely megkapja a vas szabadul bomlása által vörösvértestek a lépben. A ferritin határozzuk szinte az összes szervben és szövetben, de a legnagyobb összeget megtalálható a makrofágokban, a máj, lép, csontvelő, eritrociták és a szérumban. A ferritin is jelen van a nyálkahártyában a vékonybélben. Egy másik formája a vas betét - hemosziderin - felhalmozódik csontvelő makrofágok, lép, máj Kupffer-sejtek.
A veszteség vas az emberi testből zajlik az alábbi módokon:
§ C széklet (a vas, nem szívja az élelmiszer; vas választódnak ki az epébe, vasat tartalmazó exfoliált bélhám vas eritrociták széklet);
§ A hámlasztja a bőr hám;
Átlagban, a kibocsátás a vas per nap eléri a férfiak és a nők 1 mg. A szülőképes korú nők kiegészítő vas veszteségek keletkeznek a menstruáció, terhesség, szülés és szoptatás alatt.
· Miatt krónikus vérvesztés (krónikus vérzéses vérszegénység) · mert a megnövekedett vas-fogyasztás (emelt-sósav vasigényét) · mert alacsony kezdeti vas szintet (az újszülöttekben és a kisgyermekek) · Alimentary (táplálkozási) · Mivel a nem megfelelő bélből való felszívódását · Mivel rendellenességei vas szállítása
I. lépés - vashiányos nélkül vérszegénység Clinic (látens anaemia) II lépésben - zselés zodefitsitnaya anémia razver említett klinikai laboratóriumi festés betegség
Etiológiája és patogenezise. Az egyik leggyakoribb oka a vashiányos vérszegénység, krónikus vérvesztés. A fő forrása a krónikus vérvesztés következők:
1. méhből eredő vérzés - a leggyakoribb oka a vashiányos vérszegénység a nők. Normális esetben, a menstruációs vér (30-60 ml) nőstény elveszti körülbelül 15-30 mg vasat, amelynek összege visszaáll teljes teljesítménnyel. Amikor nagyobb mennyiségű menstruációs vérveszteség (például 40-60 mg vas havonta) egy bizonyos pillanatban a nő vashiány, amely vezethet a fejlesztés a vérszegénység. Ennek fő okai giperpolimenorrei diszfunkcionális méhvérzés, endometriosis, uterin fibroidok, méh rosszindulatú daganatok, intrauterin, betegségek kíséretében vérzéses szindróma.
2. Krónikus vérzés a gyomor-bél traktus (GIT) is gyakori oka a vashiányos vérszegénység, mind a férfiak és a nők. A fő betegségek okozó gastrointestinalis vérzés:
· Gyomorfekély és a 12 nyombélfekély;
· Akut és krónikus erózió a gyomor és a 12 nyombélfekély, erozív nyelőcsőgyulladás;
· A rák a nyelőcső, a gyomor, a vékony- és vastagbélben;
· Polyposis gyomorpolipok a vastagbél;
· A visszértágulat a nyelőcső és cardia a gyomor;
3. Vérveszteség zárt testüregekben ezt követő zavara vas újrahasznosítása fordulnak elő endometriózis, izolált pulmonális gemosideroze és Goodpasture-szindróma.
4. Az orrvérzés az oka a vashiányos vérszegénység szenvedő betegek vérzéses diathesis (a trombocitopéniás purpura, hemofília, Osler-Rendu betegség, stb), magas vérnyomás és tüneti magas vérnyomás.
5. vérveszteség betegségek a tüdő nyilvánul hemoptysis és tüdővérzés pulmonalis tuberkulózis, tüdőrák, bronchiectasia.
6. A ritka formáit vérveszteség közé iatrogén vérveszteség okozta orvosi manipulációk, és a „hisztérikus vérzés” (szindróma Lasteni de Ferzholya), mesterségesen indukált egyének mentális zavarok.
A fő ok, ami felszívódási zavar a vas a bélben, és így a fejlesztés a vashiányos vérszegénység:
¨ Idült bélgyulladás és felszívódási zavar szindróma felszívódási zavar;
¨ Eltávolítását a vékonybél;
¨ Gastrectomia módszerével Billroth II, amikor felemeli a 12 nyombélfekély.
Fokozott igény vas, is vezethet, hogy a fejlesztés a vashiányos vérszegénység fordul elő a terhesség alatt, a szülés, a szoptatás, a pubertás alatt és a növekedés, intenzív sport, valamint olyan betegeknél, akiknek B12-szűkös anaemia kezelés alatt a B12 vitamin.
Vashiányos vérszegénység miatt károsodott vasszállítást, figyelhető meg:
Ø Veleszületett hipo- és atransferinemii;
Ø hypoproteinemia különböző eredetű;
Ø antitestek termelése a transzferrin és receptora.
A klinikai kép a vashiányos vérszegénység jellemzi két fő szindrómák - vérszegény és sideropenic.
A vérszegénységet (keringési-hipoxiás) vashiányos szindróma nyilvánul meg specifikus tünetek: szédülés, fülzúgás, villódzó legyek látás, szívdobogás, légszomj terhelésre, gyengeség, fáradtság, csökkent teljesítményt, ájulás. Fizikális vizsgálat során sápadt bőr és látható nyálkahártyák, jeleit mutatják miokardiális izomsorvadás (nehézlégzés, tachycardia, szívritmuszavarok, mérsékelt bővülése a bal szívfél határos fojtott szívhangok, szisztolés zörej csúcsán, vagy az összes hallgatózási pont), keringési elégtelenség, alacsony vérnyomás.
Sideropenic szindróma (giposideroz) szöveti vashiány, ami csökkenti az aktivitás a számos enzim (citokróm-oxidáz, peroxidáz, szukcinát-dehidrogenáz, stb). A fő szervek és rendszerek, amelyek giposideroz legkifejezettebb a bőr és a bőr-származékok, a gyomor-bél traktus, idegrendszer és a kardiovaszkuláris rendszer. Sideropenic szindróma nyilvánul számos tünetei:
§ dysgeusia a vágy, hogy enni mészkő, agyag, föld, fogkrém, a nyers tészta, stb (Patofagiya);
§ perverzió a szaglás - függőség bizonyos szagok, a legtöbb festék szaga, aceton, benzin, stb (patoosmiya).
§ rabja sós, fűszeres, csípős ételek;
§ súlyos izomgyengeség és fáradtság;
§ szárazság és hámlás;
§ törékenység és a rétegződés körömlakk keresztirányú barázdákkal, koilonychia;
§ fénytelen, törékeny, hajhullás, hámló és részben a hajvégeket, korai őszülés;
§ szögletes stomatitis, glossitis ezt követő atrófia a nyelv szemölcsei ( „lakkozott” nyelv);
§ nagyon ritka tünet dysphagia sideropenic (Plummer-Vinson tünet);
§ tünet „kék sclerára” jellemzi, kékes színű vagy kifejezett kék ínhártya;
§ sürgető vizelési inger, inkontinencia nevetés, köhögés, tüsszentés, ágybavizelés;
§ hajlam akut vírusos légúti betegség és más fertőző és gyulladásos folyamatok;
§ csökkenti a javítási folyamatokat, a bőr és a nyálkahártyák.
Laboratóriumi kritériumai vashiányos vérszegénység:
1. Hemoglobin alább 120 g / l a férfiak és a 110 g / l nőknél;
2. csökkentése színindexben alább 0,86;
3. csökkentése hemoglobin eritrociták (24 nr);
4. csökkenti az átlagos hemoglobin koncentrációja eritrociták (30% alatti);
5. hypochromia vörösvérsejtek, azzal jellemezve, hogy a halvány festéssel és a megjelenése megvilágosodás a központban;
6. mennyiségének növelése microcytes több mint 20%;
7. anisocytosissal (egyenlőtlen nagyságú eritrociták) és poikilocytosissal (különböző alakú eritrociták);
8. csökkentik a szérum vas kevesebb, mint 11,6 mmol / l;
9. A szabad transzferrin mint 35,8 mmol / L.
10. növelése a teljes transzferrin (TVK) felett 71,6 umól / l;
11. a fokozott felszívódás a radioaktív vas;
12. Pozitív desferalovaya minta (redukált vas szintje a vizeletben beadása után Desferal, kevesebb, mint 0,6 óra);
13. Az a tendencia, leukopénia; vérlemezkeszám általában normális;
14. Súlyos anémia lehet mérsékelt növekedése ESR (20-25 mm / h).
A csontvelőben jelölt számának csökkenése szideroblasztos (erythrokaryocytes vasat tartalmazó) a vashiányos vérszegénység.
Differenciál diagnózis. Vashiányos vérszegénység az első helyen meg kell különböztetni a többi hipokróm anaemiák: zhelezopereraspredelitelnoy, zhelezonasyschennoy, thyroprivic (hypothyreosis) heterozigóta thalassaemia.
Zhelezopereraspredelitelnye vérszegénység (vashiányos vérszegénység megsértve újrahasznosítása) megsértése miatt a mozgó vas depó a vérplazmában, majd erythrokaryocytes. Zhelezopereraspredelitelnye vérszegénység foglalnak egy frekvencia elterjedt után a második vashiányos anémia és fejlesztették a következő betegségek: akut és krónikus fertőző és gyulladásos betegségek, a tüdő, a vese, a hasi szervek, csontok; generalizált fertőzés (szepszis, fertőző endocarditis, tuberkulózis); sarcoidosis; krónikus leukémiák; reumás ízületi gyulladás; krónikus aktív hepatitis, és alkoholos májbetegség; onkológiai folyamatok; ischaemiás szívbetegség.
Diagnosztikai kritériumai zhelezopereraspredelitelnoy vérszegénység:
1. Mérsékelt természete hipokróm vérszegénység.
2. Rendes szérum vas (néha - mérsékelt csökkenés).
3. csökkentése TIBC (néha - a normál szintre).
4. A szérum ferritin.
5. számának csökkentése szideroblasztos a csontvelőben.
6. klinikai és laboratóriumi tüneteit aktív gyulladás (fertőző vagy nem-fertőző) a folyamat, legalábbis - Cancer.