Darier-betegség - okait, formák, kezelésére
Darier-betegség (krónikus follicularis dyskeratosis) - egy örökletes bőrbetegség, amely megnyilvánul a megjelenése bőrkiütések formájában csomók sárgásbarna vagy barna színű. Csomók kapcsolódó hajhagymákat, van egy kúpos felülete és vastagon borított hegek.
Az okok a betegség
A fő okok Darier betegség - a genetikai hajlam továbbított. A jelenléte egy hibás gént, elégtelen asszimilációja A-vitamin, valamint, annak hiányában a bizonyos enzimek fordul elő zavar bőr keratinizációs. Megsértése keratinizációs folyamatban jellemző betegségek, mint például ichthyosis vulgáris. ichthyosis.
Ha az egyik szülő a hibás gén jelen van, akkor 50% esélye a gyermek fog kidolgozni follikuláris dyskeratosis. Ugyanakkor a termelés a betegség nem terjed tovább, ha a szülők megjelennek betegek született egy egészséges gyermek, utódai Darier-betegség nem fenyegeti.
A follikuláris dyskeratosis nem fertőző, nem kerül átvitelre való érintkezés útján a páciens.
a klinikai tünetek
Darier-betegség nyilvánul megjelenését follikuláris és perifollicular lapos csomók (papulák). góc mérete között változik 1-3 mm, és néha úgy tűnik nagyobb csomók. A legtöbb a follikuláris papulák borított dyskeratosis szilárd, száraz kéreg horny muddy brown. A kéreg enyhén emelkedett felülete felett egészséges bőr, de határozottan nyugszik a felületen a papulák. Amikor eltávolítja a kéreg látható a bőrön egy mélyedés formájában egy tölcsér.
Csomók lokalizált betegség szájában hajhagymákat.
Csomók általában kialakítva a szájukat a szőrtüszők - a tüszők, ami néha vezethet a fejlődés olyan betegségek, mint folliculitis. Kitörések a Darier-betegség, mint általában, szimmetrikusan elhelyezett, és ragadja meg elég nagy bőrfelületre. A legvalószínűbb lokalizáció - nagy redők a flexor felületeken az ízületek területén a kulcscsont a fejbőrön, a lapockák között, a arcon ráncok. Néha follikuláris dyskeratosis elváltozások, amelyek szinte az egész testet.
A fejen kiütések Darier-betegség lehet miliáris (kúp) egy lapos felületre papulák és plakkok képez szemölcsös erősen pikkelyes felületre. Eltávolítása után a kéreg a fej tűnhet gócok alopecia, amely az egyik fő tünetei a follikuláris dyskeratosis.
Amikor a betegség előrehaladtával Darja több kitörések, és a régi sérülések egyesítve képeznek nagy a károsodott területet.
A nagy redők a follikuláris dyskeratosis képezhetnek a nagy tumorokat, emlékeztető megjelenésű karfiol florets. Az ilyen formációk buborékokat képezhet, erózió és repedések. Papulák, Darier-betegség, amely, amikor bevont hátán a kezét, gyakran hasonlítanak lapos szemölcsök.
Amikor follikuláris dyskeratosis gyakran érinti és a körmök, úgy tűnik hosszirányú csíkok, repedések, néha van hyperkeratosis subungual szövetet. Nyálkahártya ebben a betegségben érintettek ritkán, néha azonban a papulák képezhet a nyálkahártya száj, a garat és a nyelőcső.
formája a betegség
A bőrgyógyászatban szekretálnak számos formája Darier-betegség.
- Lokalizált formájában dyskeratosis follikulyarngo jellemezhető lineáris elrendezése léziók kiütések az csak korlátozott területeken a bőr.
- Az izolált formában a follikuláris dyskeratosis megjelenése jellemzi a bőr nem csak a tipikus csomók, de szemölcsös növedékek.
- Hólyagos-hólyagos fajta Darier-betegség ritkábban fordul elő, ebben a betegségben, valamint papulák hólyagok jelennek meg a bőrön.
Egyes esetekben, Darier-betegség és a szisztémás patológiai megfigyelt, mint például: a mentális retardáció, szembetegség, rendellenes csontváz fejlődését, epilepszia; mentális zavarok, zavar az endokrin rendszer.
diagnosztikai módszerek
Diagnózishoz végezzük szövettani vizsgálata a bőr biopszia.
Diagnózis Darier-betegség alapul klinikai értékelés és gyűjtése a kórtörténet és család történetét. A helyes diagnózis nevezi szövettani vizsgálata a bőr biopszia. Darier-betegség meg kell különböztetni a:
Amikor Darier-kór általában sikerül csinálni járóbeteg ellátás. Azonban éles súlyosbodása a folyamat, vagy ha az elváltozás nagyobb területet fed le a bőr, akkor is fel lehet ajánlani a kórházba érkezéskor bőrgyógyászat.
Kezelése tüneti follikuláris dyskeratosis nevezi. Címzett vétel olajos oldat A-vitamin szájon át, vagy intramuszkuláris injekcióval. Dózis-vitamin készítmény a életkorától függően. A kurzus bevezetése vitaminok legfeljebb 3 hónapig, majd egy kis szünetet, azonos időben, majd folytassa a vétel.
A pozitív eredmény a follikuláris dyskeratosis ad retinoid kezelést, valamint a vitaminok csoportok E és B12. Darier-betegség látható spa kezelés, mérsékelt ultraibolya besugárzással.
Egy jó hatással van megadva habfürdők follicularis dyskeratosis (egyfajta hidromasszázs) kombinálva alkalmazások keratolitikus vagy kortikoszteroid kenőcsök vitamin A.
Jelenlétében kiterjedt kinövések a Darier-betegség eltávolítja a neoplazma vagy elektrokauterrel sebészeti technikák.
Ha Darier-betegség nehezíti bakteriális fertőzés, amely megnyilvánul gennyes (impetigo. Üszkös gennyes), antibiotikumot írnak fel. Ha a hormonális egyensúly kiválasztott korrekciós terápiát.
A kezelési módszerek a hagyományos gyógyítók
Darier-betegség együtt gyógyszeres kezelés kezelés alkalmazható egy gyógynövény.
A hagyományos orvoslás a follikuláris dyskeratosis ajánlott:
- Igyon egy főzet elő a levelek a fekete ribizli, a tea naponta többször.
- Hasznos Darier-betegség, és a főzet a csalán. Akkor inni egy fél csésze naponta kétszer, és használat krémek vagy az öntözés az érintett bőrt.
- Hatékony ellátást a betegek follikuláris dyskeratosis lehet csipkebogyó olaj. Ez alkalmas orális beadásra. Kell venni egy fél teáskanál reggel éhgyomorra szigorúan. Ezen túlmenően, a csipkebogyó olaj kenje a bőrelváltozások.
- Lehetőség van, hogy készítsen egy ilyen gyűjtemény: motherwort gyógynövény (3 rész), vizes lóhere (2 rész), a mentolos (1 rész), komló (1 rész). Mark evőkanál keveréket, majd öntsük vízüveg. Az elkészített infúziós meg kell inni a nap folyamán, osztva 2-3 részletben.
Megelőzés és prognózis
Mivel Darier-betegség öröklődik, akkor a primer prevenció lehetséges egyeztetést javasolunk egy genetikus terhesség előtt abban az esetben a család, vannak olyan esetek, follikuláris dyskeratosis.
Előrejelzés élet Darier betegség kedvező, elég gyakran vannak hosszú távú remisszió és elengedés nem fordul elő gyakran, mint a terápia, és az életkor. Mindenesetre a teljes felépülést Darier-betegség, mint általában, nem fordul elő.
