Csírasejtes daganatok, novoston
Mi a csírasejt tumor
Csírasejtes daganatok adódnak primordiális csírasejtek és az embrionális gonád származékaik 3 csíralemezek - ektoderma, mezoderma és endoderma.
Dysgerminoma (seminoma petefészek) - Petefészekrák, kapcsolatban kifejezett hasonlóságot a megfelelő hererák. Diszgerminómák alkotják mintegy 1-2% a petefészek tumorok, leggyakrabban észlelt életkora 10 és 30 év, körülbelül 5% és körülbelül 10 év, és nagyon ritkán 50 év után. Dysgerminoma körülbelül 3% a rosszindulatú daganatok.
Disgerminoma a leggyakoribb rosszindulatú daganat a terhesség. Ez áll a sejtek morfológiailag hasonló a primordiális tüszők. Úgy véljük, hogy diszgerminómák származó elsődleges csírasejtek. Normális esetben a születési időt minden ivarsejtek állnak primordiális tüszők, a reproduktív sejtek, amelyek nem képezik a tüszők meghalni. Ha ez nem történik meg, akkor a csírasejtek képessé ellenőrizetlen elterjedése ad és daganatok. Disgerminoma fordul a serdülők és fiatal nők általában, és a nemi szervek infantilizmust késői menarche. Gyakran vannak olyan rendellenességek a külső nemi szervek. A tumor rendszerint egyoldali. Bilaterális disgerminoma gyakran együtt gonadoblastomoy.
Tipikus szilárd tumor dysgerminoma képviselt gömb vagy tojásdad alakú, sima fehéres rostos kapszula. A tumor lehet jelentős, teljesen helyettesíti a petefészek szövetek, dysgerminoma kis csomópontok, amelynek különféle konzisztencia.
A tumorszövet szakaszban sárgás, halvány-barna, rózsaszín árnyalatú. Nagy daganatok általában foltos miatt vérzés és nekrózis elváltozások különböző vényköteles.
Csírasejtes daganatok ritkák azok 3% -a az összes rögzített rosszindulatú daganatok a gyermekkor. Ugyanakkor az 1. életévben és teratoblastomy teratomák 20% -át az összes észlelt daganatok. Gyakoriságuk 1 26 000-34 000 szállítások. A második elôfordulhat serdülők 15-19 év.
Mivel a migráció csírasejtek csírasejt daganatok nemcsak az ivarmirigyek, hanem más szervekben és szövetekben a magzat és a gyermek.
Hisztogenezisében csírasejt daganatok
Csírasejtes daganatok fejlődnek pluripotens csírasejtek. Ezek merülnek fel a endoderma a sziktömlő, és általában vándorolnak mentén hindgut ki az irányt az urogenitális címer a hátsó hasfal, ahol részévé válnak a fejlődő ivarmirigyek. Attól függően, ahol a megáll az utat a migráló embrionális csírasejtek adhat okot, hogy a tumor növekedését egy adott területen a középvonalban a test. Ezért, csírasejt daganatok fordulnak elő különböző részein a test, lehet, hogy ekstragonadnye és gonadális lokalizáció.
Annak a ténynek köszönhetően, hogy az embriogenezis során csírasejtek a caudalis része az urogenitális gerincen keresztül fennmarad hosszú ideig, mint a szülő, teratoma és teratoblastomy tálba Meet kismedencei, sacrococcygeal régió, retroperitoneum, mint a mediastinumban, a nyak és a koponyán belüli területen.
Csírasejtes daganatok származó csírasejtekben plyurilotentnoy tehát állhat a származékok mindhárom csíralemezek. Következésképpen, ezek is tartalmazhatnak szövetben anélkül, a tipikus anatómiai terület, ahol van egy neoplazma.
Részletek tumorok fejlődtek függ migrációs útvonalak és érettségi foka a méhen kívüli sejtek.
Tünetek (klinikai), csírasejt daganatok
A klinikai manifesztációk nem egyedi jellemzőit. Hormonális aktivitás disgerminoma nem jellemző.
Panaszok a betegek nem specifikus, néha úgy tűnik, unalmas gyötrő hasi fájdalom, rossz közérzet, vizelési, gyengeség, álmosság, fáradtság, sokszor zavart menstruációs ciklus helyett lehet hosszú távú amenorrhoea méhvérzés. Disgerminoma hajlamos a gyors növekedés, áttétet és csíráznak a szomszédos szerveket. Metastasis általában akkor fordul elő a lymphogen nyirokcsomó közös csípőartériába, disztális része az abdominális aortát és supraclavicularis nyirokcsomók. Hematogén áttétek megtalálhatók a terminális szakaszban a betegség, gyakran a máj, a tüdő, a csontok. Megnyilvánulásai metasztatikus diszgerminómák hasonló a primer tumor festés.
Diagnózis csírasejt daganatok
A diagnózis a klinikai Természetesen az adatok átadásra kismedencei vizsgálat, az ultrahang és morfológiai vizsgálatok DRC távoli macropreparations. Amikor nőgyógyászati vizsgálat tumor általában mögött található a méh, gyakran egyoldalú, kerek, nem világos kontúrokkal, sűrű, csomós, mérete 5-15 cm (általában eléri a nagy méret) a kezdeti szakaszban a mobil, fájdalommentes.
A legtöbb segítséget nyújtanak ultrahang a DRC. A echogramját echo-pozitív tumorok átlagos echogenicitását, gyakran karéjos szerkezetű. Belül daganatok gyakori helyei degeneratív elváltozások, a kontúrok egyenetlen, szabálytalan alakú.
Amikor Doppler vizsgálatban határoztuk meg, hogy a többféle helyei vaszkularizáció a periférián, és a központi struktúrák a tumor: alacsony ellenállású indexe (MI kevesebb, mint 0,4).
Kezelése csírasejt daganatok
Jóindulatú csírasejtes daganatok - műtét, malignus - egyesítjük, és összetett. Alkalmazott sugárkezelés és kemoterápia során a platina gyógyszerek ifoszfamid, etopozid. Amikor dysgerminoma hozzárendelés kemoradioterápiát termelnek kezdetben inoperábilis daganat műtét alatt és után - on II-IV posztoperatív szakaszban. Más megvalósítási módok szerint, szövettani malignus csírasejt tumorok (például, szikzacskó tumor, choriocarcinoma, embrionális rák) kezelésére minden szakaszában a műtét és posztoperatív kemoterápiában.
A azonosítására reszekábilis tumorok első szakaszban kezelést úgy végezzük, radikális műtét. Abban az esetben, inoperábilis primer tumor biopszia korlátozni kell. Radikális műtétet követően neoadjuváns kemoterápia és a megszerzése annak háttere tumor resectability jeleket. Észlelése esetén a tumorok gyermekek 3 éves és a hátrányaival működés még a térfogata biopszia kapcsolatban a súlyossága a beteg állapotának magas titere az AFP vagy B-hCG az alapja a lemondás a diagnosztikai műveletet, és a kemoterápia megkezdése nélkül morfológiai visszaigazolást a diagnózist.
Teratomatous veleszületett tumor sacrococcygeal régiót el kell távolítani a lehető leghamarabb. Meg kell jegyezni, hogy ez a daganat két részből áll: sacrococcygeal eltávolítjuk a gát-hozzáféréssel és Presacral eltávolítjuk laparotomiás. Így, egy ilyen esetben megköveteli a kombinált működését a hasi-perineális hozzáférést. A nem diagnosztizált és nem távolított Presacral komponens lesz forrása a visszatérő növekedést, míg abban az esetben, egy kezdetben jóindulatú neoplazmák kiviteli alaknál lehetséges a rosszindulatúság rosszindulatú jellegének relapszus. A művelet megkezdése előtt annak érdekében, hogy elkerülje a sérüléseket a végbél ellenőrzésére pozícióját a csövet is bevezetésre kerül. Mindig meg kell végrehajtani eltávolítását a farkcsont, és széles körű elváltozások - a keresztcsont. A műtét során, figyelembe kell venni egy változata a tumor (cisztás, szilárd anyag). Az első esetben el kell kerülni, megnyitja a cisztás üregbe.
Kézhezvételét eltávolítása után sacrococcygeal daganat morfológiai adatait az benignitas a tumor folyamat tekintik, mint egy érett teratoma, ez a kezelés befejeződött. Festés malignitás szövettani készítmények lesz az alapja a diagnózis teratoblastomy. amely előírja radiokemoterápiával. Ha éretlen teratoma után a betegek elhagyják a műtét felügyelete alatt, a kemoterápia végzik csak a diagnózis visszatérő daganatok.
Petefészek csírasejt tumorok, valamint más neoplazma retroperitoneumban eltávolítjuk laparotomiát eléréséhez. Töltsön salpingoovariektomiyu tumor. Amikor egy egyoldalú lézió a petefészek, együtt annak eltávolítását kell végezni biopszia az ellenkező petefészek. Továbbá, amikor eltávolítja a petefészek daganat eltávolítása kell végezni cseplesz (az utóbbi miatt kapcsolatba metasztázis mechanizmus lehet ütött metasztázisok) és biopsziát a hashártya mögötti nyirokcsomókból. A jelenléte ascites - bizonyítéka annak citológia. Bilaterális tumoriézió - jelzés az eltávolítása mindkét petefészek.
Feature petefészek teratoma - a szennyeződésének lehetősége peritoneális tumorsejtek (úgynevezett gliomatózis peritoneum). Gliomató hashártya lehetséges formájában mikroszkopikus vagy makroszkopikus sérüléseket. Észlelése esetén peritoneális gliomató célszerű találkozót posztoperatív kemoterápia.
Csírasejtes daganatok A mediastinum
A lokalizáció daganatok a mediastinum végre thoracotomiából. Bizonyos esetekben a lokalizáció megvalósítási módok, lehetséges sternotomiaból.
Here csírasejtes daganatok
Amikor a here tumoriézió működnek orhofunikulektomiyu hozzáférést a lágyéki magas ligálását a spermavezeték vezetéket. Eltávolítása vagy retroperitonealis nyirokcsomó-biopsziát végezni (az laparotomiás hozzáférni) a műtét második néz, miután a program kemoterápia jelezték.
Ha a rendelkezésre álló előkezelési tüdőmetasztázisok vannak tárolva az X-ray és számítógép vizsgál, és megállapította, operálható. szükség műtéti eltávolítása.
Extrakraniális csírasejt rosszindulatú daganat alkalmazása előtt hatásos kemoterápia volt rendkívül rossz prognózist. Az alkalmazás a kemoterápia elérte az 5 éves túlélési arány 60-90%. A prognózis függ a szövettani variánsokat, kor, a hely és az előfordulási daganatok, valamint egy kezdeti tumormarkerek. Amikor teratoma sacrococcygeal régió jobb kórjóslatát maximum 2 hónap. Amikor teratomák A mediastinum jobb kórjóslatát 15 év alatti. Kedvező szövettani csírasejt daganatok (terminomy, teratoma daganatgócot szövetben anélkül káros szövettani variánsokat) képest kedvezőtlen (embrionális karcinóma, szikzacskó tumor, koriokarcinóma) van egy jobb prognózist. Prognózis annál rosszabb, magasabb tumormarkerek kezelés előtt betegekhez képest alacsonyabb szinten.
Negerminogennye tumor ivarmirigyek
Sertolioma (sustenotsitoma, androblastoma) általában jóindulatú. Az észlelt bármely életkorban, de gyakrabban csecsemők fiúk. Sertolioma klinikailag nyilvánvaló tumorképződés here. Neoplazma sustenotsitov áll alkotó cső alakú struktúra.
Leydigoma (intersticiális sejtes tumor) származik glandulotsitov. általában jóindulatú. Ez akkor fordul elő a fiúknál éves kor között 4 és 9 év. Ennek eredményeként a túltermelés a tesztoszteron és más hormonok esetén fiúk korai szexuális fejlődés kezdődik. Szövettanilag, a tumor megkülönböztethetetlen a méhen kívüli szövetben a mellékvese kéreg. Mindkét esetben működnek lágyéki orhofunikulektomiyu (mint opció - orchiectomián a herezacskó hozzáférés).
Jóindulatú petefészek ciszta a 50% -a az összes petefészek-tumorok. A ciszták lehet azonosítani egy véletlen ultrahang. valamint laparotomiás. tette a „akut has”, a torziós vagy torziós a ciszta. Tehát biztos, hogy tanulmányozza a betegek tumormarkerek műtét előtt és után.
Egyéb petefészek tumorok rendkívül ritkák. Granulozokletochnye tumorok (TECOM) - jóindulatú daganatok, amelyek stroma eredetű. A tumor jelenik meg az idő előtti szexuális fejlődését. Cisztadenokarcinóma különböztetni az egyéb tumorok csak szövettanilag. Ritka esetekben, leírt elsődleges megnyilvánulása non-Hodgkin malignus limfóma, a petefészek.
Gonadoblastomy kimutatott betegek nemi szervek fejlődési (valódi hermafroditizmus). Nő fenotípust elférfiasodás van betegek 80% -ánál. A fennmaradó 25% -ánál a tünetek hím fenotípus cryptorchidism, hypospadiasis, és / vagy a jelenléte a női nemi szervek (méh, a petevezető vagy alapfogalmak). A szövettani vizsgálat során a kombináció a csírasejtek és éretlen szemcsés sejtek Sertoii- és Leydig sejtekben. Ezek a tumorok sebészileg kell eltávolítani együtt a stroke-ivarmirigyek miatt nagy a kockázata a rosszindulatú daganat már. Annak érdekében, hogy létrehozza a valódi szex a beteg végezzük citogenetikai kariotípus.
Melyik az orvosok a kapcsolatot, ha van egy csírasejt daganatok