aortarctia
Coarctatio az aorta - veleszületett szűkülete vagy teljes bezárását lumen egy korlátozott területen. A legtöbb esetben (95%) egy szűkület található a terület a földszoros az aorta, amely úgy definiálható, mint az intervallum a bal subclavia, hogy az első pár bordaközi artériák. Vannak más korlátozások lokalizáció - emelkedő, leszálló mellkasi vagy hasi aorta. Coarctatio aorta legfeljebb 30% az összes veleszületett szívbetegségek.
Hemodinamikai lényege folt egy veszteség a vér áramlását a szűkített rész, ezáltal jelentősen növeli a vérnyomást az aorta és az ágai szűkület fölé (akár 200 Hgmm. V. vagy több), és a csepp alatta, r. F. fejleszt artériás szindróma magas vérnyomás agyi erek és a felső felét a szervezet, amely maga után vonja túlterhelés szisztolés bal kamra hypertrophia, szívizom későbbi dystrophiában. Az utóbbi súlyosbítja az egyesülés kellő során koszorúér-elégtelenség. Ennek eredményeként súlyos, dekompenzáció a bal kamra. Magas vérnyomás agyi érrendszer vezet számos agyi tünetek. Az artériás rendszerben, csökkenti a vérnyomást rés szűkülete jelentősen csökkent, és a vérellátás az alsó része a test döntően fedezetek-ERAL vérkeringést, ami nem mindig elegendő.
Klinikai kép és a diagnosztika. Panaszok általában hiányoznak. Csak a pubertás korban is előfordulhat gyengeség, szédülés, fejfájás, paraesthesia és fokozott érzékenység hideg láb. A betegség diagnózisa igen egyszerű: a tudás a betegség és a figyelmes vizsgálata lehetővé teszi a pontos diagnózis az esetek többségében. A hiánya lüktetés a lábak artériái között állandó megnövelt nyomáson az artériákban a felső végtagok - szinte patognomikus jelei coarctatio az aorta. Hiányos a lumen elzáródásával az aorta coarctatio a pulzálás a lábak artériái között lehet tartani, hanem azért, hogy gyengült, amint azt a csökkent vérnyomást és (egy egészséges humán vérnyomás, az alsó végtagok 20-40 Hgmm. V. Magasabb, mint a tetején). Amikor nézve amellett, hogy a megfelelő, a test alakjához (gyakran sportos hozzáadás típusát férfiak pyknic - nők) látható pulzáló kitágult bordaközi artériák. A határokat a szív, általában balra meghosszabbítva miatt a bal kamrai hipertrófia. Auszkultáció auscultated szisztolés zörej a bal szélén a szegycsont, valamint a hátsó a vetülete a szűkület az aorta, és néha több mint kiterjesztett lüktető bordaközi artériák. EKG-adatokat a gyermekek esetében tüneteket mutatnak a szisztolés túlterhelés a bal kamra, felnőtteknél - a megnagyobbodás és a koszorúér-elégtelenség, gyakran diffúz E-izmos változásokat.
Röntgenfelvételt döntően aorta szív konfiguráció bővülése miatt a bal kamrába. A jellemző a jelenléte aorta coarctatio Uzury alsó széle pár élek 3-4. Uzuratsiya élek alakul miatt csont deformáció a régióban az alsó horony hirtelen kiterjesztett és peremezett bordaközi artériák. Ahogy hullámosság bordaközi artériák és uzuratsiya éleket lehet kimutatni tapintása a bordák a beteg. A CT-vizsgálat általában jól látható szűkület az aorta. Angiocardiography látható tisztázatlan esetekben vagy feltételezett coarctatio kombinációban más hibák. A leggyakoribb közülük - a ductus arteriosus és érszűkület. A későbbi időszakok miatt alakulhatnak ki az aorta billentyű elégtelenség Dystrophiás változások alapja a felszálló aorta.
Az átlagos várható élettartam nem operált betegek 25-30 év. A leggyakoribb halálok a betegek koponyaűri vérzés, az aorta ruptura, miokardiális infarktus, pangásos szívelégtelenség és fertőzéses szívbelhártya-gyulladás.
Differenciál diagnózis coarctatio aorta kell végezni neuro-keringési dystonia, a magas vérnyomás, renovaszkuláris magas vérnyomás, szívbetegségek és vesebetegségek kíséretében artériás magas vérnyomás. A legnagyobb hibák száma az elismerése ez a hiba oka, hogy feledékenység a fő klinikai megnyilvánulásai betegség, alábecsléséhez általános orvosi kutatási módszerek elhanyagolása egy artériás ágy tapintása, és a vérnyomás mérése a lábak és összehasonlító értékelését a kapott adatok.
A kezelés csak operatív. Az ideális a tranzakció típusát, különösen a növekvő gyermekek, egy szűkített része reszekció az aorta, annak végétől a másikig anasztomózis (ábra. 18). Azonban, az ilyen művelet gyakran kivitelezhetetlen súlyos szűkület hosszúságú nehéz és szklerotikus változásokat az érfalban. Egy ilyen helyzetben, azt magával protézis aorta szintetikus protézis (ábra. 19.), valamint a műanyag szűkület szintetikus tapasz (ábra. 20), vagy a bal oldali arteria subclavia (ábra. 21). A betegek száma tehetők a ballonos tágítással coarctatio körülmények között X-ray.
Ábra. 18. a. Fázis elválasztó rész
coarctatio az aorta.
Ábra. 18b. Coarctatio kimetszett rész anastomosis end-to-end.
Ábra. 19.
Állapotok protézis aorta coarctatio azt.
Ábra. 20. lépés műanyagok coarctatio romboid tapasz szintetikus anyagból.
Ábra. 21. lépés műanyagok coarctatio bal subclavia (Waldhausen művelet).
műtéti eredmények határozzák meg nagymértékben a beteg életkorától. Ők a legjobb gyermekek működtetett aluli 3 év, ha nincs komoly változás az aorta fala és bordaközi artériák és vannak kedvezőbb feltételeket a radikális korrekció a hiba, amelyek eltávolítása általában azt eredményezi, a normalizáció a teljes vérnyomást. Működés felnőtteknél sokkal nehezebb technikai feltételek, és mint általában, azt eredményezi, hogy sokkal kevésbé hangsúlyos vérnyomáscsökkentő hatását, valamint közrejátszik a magas vérnyomás jelentős szerepet játszanak a változást a központi szabályozás a vascularis tónusa és a vese mechanizmusokat a magas vérnyomás. Azonban, miután a magas vérnyomás megszüntetése coarctatio válik kezelhetővé gyógyszert, amely képes megakadályozni a komolyabb szövődmények a fent felsorolt, a 1,5-3 év után a korrekció a hiba a magas vérnyomás egyre kevésbé hangsúlyos. Így a sebészi kezelése aorta coarctatio felnőttek együtt vérnyomáscsökkentő gyógyszeres kezelés a posztoperatív időszakban jelentősen meghosszabbítja az életet a betegek és javítja annak minőségét.