Akusztikus neuróma - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
akusztikus neurinoma
VIII pár agyidegek - vestibularis-cochlearis vagy akusztikus, vesztibuláris ideg áll hallási és alkatrészek. Az első hordozza az agyi központok származó információk vestibularis receptorok a cochlea, a második - a tárgyalásra. A legtöbb esetben a neuróma alakul ki a vesztibuláris része a vestibulochochlearis ideg és a tünetek a tárgyalás kapcsolatos ő osztálya összenyomásával a tumor. Közel vestibulochochlearis ideg közül a törzs a arcideg, a háromosztatú ideg kisülés glossopharyngeus és vagus ideg. A növekedést a neuróma a klinikai kép tünete lehet a tömörítés az idegek és a környező szerkezetek az agytörzs.
Akusztikus neurinoma származik a Schwann-sejtek körülvevő axonok idegrostok. Ebben a tekintetben az a gyakorlat, neurológia úgy is ismert, mint a vesztibuláris (akusztikus) schwannóma. Az előfordulás gyakorisága a tumor beteg mintegy 1 100 ezer. Man. Ebben akusztikus idegdaganat 12-13% -a az agyi tumorok, és körülbelül 1/3 a fossa posterior tumorok. Fejleszti főleg a korosztály 30-40 év. Nem volt egyetlen esetben, a betegség a gyermekek dopubertatnogo időszakban.
etiopatogenezisében
A etiológiája akusztikus neurómák továbbra is bizonytalan. Egyoldalú neuromákat szórványosan, közvetlen kapcsolatban bármilyen etiofaktorami nem lehet nyomon követni. Bilaterális neurinóma megfigyelt sok beteg neurofibromatózisban II típusú - a genetikailag okozott betegségek, amelyekre a jellemző eljárások a különböző jóindulatú daganat szöveti struktúrák az idegrendszer (neurofibróma, meningeóma glióma neuromák ..). Neurofibromatózis öröklődik egy autoszomális domináns módon, a kockázat az utódok jelenlétében patológiás betegség gén mindkét szülő 50%.
Patogenetikai izolált 3. lépésében hallóideg jóindulatú daganata. Az első képződését kis méretei (2,5 cm) vezet a zavar a hallás (halláskárosodás) és vestibularis rendellenességek. A második tumor növekszik, hogy akkora, mint egy dió, hogy nyomást fejt ki az agytörzs, ami a megjelenése nystagmus, koordinálatlanság mozgások és egyensúly rendellenességei. A harmadik szakaszban, amikor a neuróma eléri a mérete egy tyúktojás, ez okozza a drasztikus tömörítését agyi struktúrák, hydrocephalus. homályos látás, nyelési. Ebben a szakaszban a szövetekben az agy irreverzibilis változást, inoperábilis daganatok, és a halál oka.
morfológia
Makroszkóposan, a neoplazma egy lekerekített vagy szabálytalan formában szoros csomót a göröngyös felületen. Kívül van kötőszöveti kapszula, előfordulhatnak helyi vagy diffúz cisztikus telt üregek egy barnás folyadék. Szín képződését a vágási függ a vérellátás: általában halvány rózsaszín rozsdás foltok, vénás pangás - cianózis, a vérzések a neuróma szövet - barna-barna.
Mikroszkóp akusztikus neurinoma cellákból áll, amelyek magjában hasonlítanak rúd. Ezek a sejtek olyan szerkezetet alkot, Palisades típusú, amelyek között vannak olyan szakaszok szálakból állnak. Mivel a daganat növekedését a neki, hogy tartsa a folyamat fibrózis, a kialakulását hemosziderin betétek.
A lassú növekedés a hallóideg jóindulatú daganata okoz jelenlétében néhány tünetmentes időszak és a fokozatos fejlődés a klinikán. Az esetek 95% -ában az első jele lassan progresszív hallásvesztés. Egyes esetekben a halláskárosodás hirtelen és váratlanul. A betegek 60% -a az első kifogás zaj vagy fülcsengés. Ennek hiányában, és a természet a féloldali roncsolása a hallóideg, a betegek gyakran nem észlelik előforduló hosszú halláskárosodás. Vesztibuláris rendellenességek megfigyelhető 2/3 esetek. Jellemzőjük egyfajta instabilitást vagy szédülés, amikor fordult a törzs és a fej, a megjelenése nystagmus. Néha vannak vesztibuláris válságok, mely a háttérben a szédülés émelygés és hányás is. Akusztikus neurinoma kezdeti szakaszában lehet összetéveszteni a cochlearis neuritis. Meniere-kór. otosclerosis. labyrinthitis.
A progresszív tumor növekedését végül oda vezet, hogy teljes süketség az érintett oldalon, csatlakozva a tünetek a vereség a közeli szerkezetek. Ugyanakkor tudatában kell lennie, hogy a tünetek súlyosságától nem mindig korrelál a tumor mérete. Attól függően, hogy a lokalizáció a neuroma és irányát a növekedés, kis méretek, ez adhat egy súlyosabb képet, mint egy nagy tumor, és fordítva.
Az első akusztikus neurinoma hatására összenyomódik trigeminus ideg, amely mellé arcfájdalom és paresztézia oldalán a tumor. Fájdalom az arc tompa, sajgó jellegű; először átfolyik rohamok típusát, majd állandóvá válik. Néha összetévesztik egy fogfájás vagy trigeminus neuralgia. Egy kicsit később, vagy azzal egyidejűleg arcfájdalom tünetek jelentkeznek perifériás lézió az arcideg (paresis az arci izmok és a kapcsolódó arc aszimmetriát, károsodott nyálfolyás, ízérzésvesztés az elülső 2/3 a nyelv) és abducens (kettős látás, esotropia). Ha akusztikus idegdaganat található a belső hallójáratba, a tünetek a tömörítés az arcideg megnyilvánulhat a korai időszakban a betegség. Ezekben az esetekben a kizárás Ideggyulladás a facialis.
További növekedést neurinóma vezet, hogy legyőzze a glosszofaringiális és vagus ideg károsodott hangképzés, dysphagia, ízérzésvesztés a nyelv és a hátsó 1/3 halványuló gag reflex. Amikor tömörítés a kisagy jelennek kisagyi ataxia. Még súlyosabb esetben a tömörítés az agytörzs, a szenzoros és motoros zavarok karmester fejezte nagyon rosszul; paresis megfigyelt kivételes esetekben.
A harmadik lépésben, akusztikus idegdaganat jellemzői jellemzik az intracranialis hypertensio. A fejfájás a nyakszirt és a frontális régióban kíséri hányás. Oftalmoszkópiával jelölt torlódás a látóideg. Perimetriát azonosítani tudja az egyedi vagy scotomák fMRI hemianopsia. amely kapcsolatban van tömörítés az optika chiasm és optikai utak.
diagnosztika
Pontosabb diagnózist „akusztikus neurinoma” segít röntgenfelvételek és a képalkotó technikák. A korai szakaszban neurinóma kis méretei (legfeljebb 1 cm), ez általában nem láthatóvá segítségével az agy CT. Ezért, kiad egy koponya röntgen képet a hatását a halántékcsont. A diagnózis megerősítésére a hallóideg jóindulatú daganata jelzi bővülése a belső hallójárat. Mivel neuromákat jól elnyelik a kontraszt, akkor CT kontraszt. Ugyanakkor láthatóvá oktatás tiszta sima kontúrok.
MRI az agy esetében neurinóma érzékeli a T1 súlyozott képeken vagy hypo izointensivnoe és T2-súlyozott - hiperintenzív kialakulását. A tumorok mérési 3 cm és több heterogenitás jellemző jelet jelenlétével kapcsolatos a cisztás területek. Az a képesség, hogy szemléltesse a deformáció az agytörzs és a kisagy. Az MRI kontrasztanyagok 70% felhalmozódása figyelhető heterogén kontrasztot.
Radikális kezelést az, hogy távolítsa neuroma, amely lehet elérni sebészetileg vagy nyitott sugársebészeti technikák. Sebészi eltávolítása akkor hasznos, ha nagy tumorokat, a kimutatására növelve annak méretei a dinamikája megfigyelések, növekvő neurinóma után sugársebészeti eljárás. Gyakran előfordul, hogy az eredmény a műveletek süketség és arcideg bénulás. Sztereotaxiás sugársebészeti lehetséges eltávolítására neuromák mérete kisebb, mint 3 cm. Azt is végzett az idős betegeknél a meghosszabbított növekedés után subtotalis reszekció és azokban az esetekben, ahol a sebészi beavatkozás kockázata jelentősen nőtt, mivel a szomatikus betegségek.
Neuroma sugárterápiát jelzések hasonló jelzéseket sugársebészetre. Besugárzás nem egy módszer eltávolítására kialakulását, de megakadályozza annak további növekedését és elkerüli a műtét.
Betegek véletlenszerűen azonosított CT vagy MRI neuróma klinikai tünetek nélkül, a betegek hosszú távú halláskárosodás és idős betegek enyhe tünetek látható várakozó állandó ellenőrzése a méret a kialakulását és dinamikáját a klinikai tünetek.
Exodus neurinoma függ időszerűségét a diagnózis és a tumor méretét. Kedvező prognózist megfelelő kezelés hallóideg jóindulatú daganata szakaszokban az I. és II. Amikor sugársebészeti abláció korai szakaszában a 95% megfigyelt leállítottuk a növekedés és a teljes gyógyulás a beteg fogyatékosság. Amikor műtét nagy a kockázata a hallásvesztés, és károsíthatja a arcideg. III-as stádiumú neurinoma kedvezőtlen prognózissal: a beteg hal meg a tömörítési a létfontosságú struktúrák növekvő agytumor.