A sarlósejtes vérszegénység, a kezelés, okai, tünetei, megelőzése
- Mi sarlósejtes vérszegénység
- Mi okozza a sarlósejtes vérszegénység
- Patogenezise (mi folyik itt?) Során sarlósejtes vérszegénység
- Tünetei a sarlósejtes vérszegénység
- Diagnózis sarlósejtes vérszegénység
- Kezelése sarlósejtes vérszegénység
- Megelőzés A sarlósejtes vérszegénység
- Melyik orvos kell fordulnia, ha sarlósejtes vérszegénységben
Mi sarlósejtes vérszegénység
A sarlósejtes vérszegénység - egy örökletes hemoglobinopátiák társított ilyen rendellenesség hemoglobin fehérje szerkezetét, amelyben szerez egy speciális kristályszerkezettel - az úgynevezett hemoglobin S. eritrocitákat hordozó normális hemoglobin, a hemoglobin S A helyett, mikroszkóp alatt egy jellegzetes alakja egy félhold (félhold alakú) ennek formája hemoglobinopátiákkal és felhívta a sarlósejtes vérszegénység.
A sarlósejtes vérszegénység nagyon gyakori a világ, ahol a malária endémiás, és a betegek sarlósejtes vérszegénység magasabb (bár nem abszolút) a veleszületett rezisztencia fertőzéssel különböző Plasmodium falciparum törzsek. Sarló alakú vörös vérsejtek az ilyen betegek nem alkalmasak a fertőzés malária Plasmodium in vitro.
Mi okozza a sarlósejtes vérszegénység
Sarlósejtes betegségben öröklődik autoszomális recesszív módon. Azoknál a betegeknél, heterozigóta sarlósejtes vérszegénység, sarlósejtes együtt hordozó hemoglobin S, jelen vannak a vérben, és a normál hemoglobin A. Ebben az esetben, a betegség kevésbé hangsúlyozott, klinikailag enyhébb, és néha nem okoznak tüneteket, és sarló alakú vörös vérsejtek észlelt véletlenül a laboratóriumi vizsgálat a vér. Homozigóta a gén a sarlósejtes vérszegénység a vérben csak sarlósejtes hordozó S hemoglobin, és a betegség nehéz.
Ha mindkét szülő hordozza a gént a sarlósejtes vérszegénység, hogy a gyerekek 25% esélyt, hogy a sarlósejtes vérszegénység, és van egy 50% -os valószínűséggel örökli a hajlam, hogy csak. Ha a gén sarlósejtes vérszegénység csak az egyik szülő, egyáltalán nincs kockázata annak, hogy a gyermek lesz a sarlósejtes vérszegénység, bár van 50% esély, hogy a gyermek örökli egy gén a sarlósejtes vérszegénység.
Patogenezise (mi folyik itt?) Során sarlósejtes vérszegénység
A vörösvérsejtek hemoglobin az S, van egy kisebb ellenállás és a csökkent oxigén-transzportáló kapacitás, így betegek sarlósejtes vérszegénység, fokozott pusztulása vörösvértestek a lépben, rövidített időtartama életük, megnövekedett hemolízis, és gyakran vannak jelei a krónikus hipoxia (oxigénhiány) vagy krónikus " overstimulation „vörösvérsejt csontvelőben.
Tünetei a sarlósejtes vérszegénység
A sarlósejtes vérszegénység klinikailag jellemzi okozott tünetek, egyrészt, a vaszkuláris trombózis, sarló eritrociták a különféle szervekben és a másik - hemolitikus anémia. A súlyossági fokát az anaemia függ a koncentrációtól HbS a eritrocita: a nagyobb ez, és a súlyosabb tünetek. Továbbá, az eritrocitákat jelen lehetnek, és egyéb patológiás hemoglobinok: HbF, HBD, NS stb Néha sarlósejtes vérszegénység kombinálva thalassaemia, a klinikai megnyilvánulásai lehet csökkenteni, vagy, alternatív módon, növeli ..
A kezdeti szakaszban a betegség érinti elsősorban a csontvelő rendszer: van duzzanat és fájdalom miatt a vaszkuláris trombózis, etetés ízületi és csont. Valószínűsége aszeptikus nekrózis a combfej hozzáadásával további fertőzést és osteomyelitis. A hemolitikus válságok gyakran alakul ki egy fertőzés után, vagy regeneratív giporegeneratorny jellegű, és a fő halálok ezeknél a betegeknél. Ritka esetekben, a megkötés válság rovására vér lerakódás a lépben és a májban, amely kifejezett hasi fájdalom szindróma miatt a gyors növekedés ezen szervek, és kíséri összeomlása; így előfordulhat, hogy nincs hemolízis történik pulmonális infarktusok megsértése miatt a mikrocirkuláció a pulmonális vaszkuláris szinten.
A második időszakban állandó tünete - hemolitikus anémia. Fejlődő, hosszú csontok a csontvelőben hyperplasia (teljesítettek aktív hematopoiézis kompenzációs válaszként hemolízis) kíséri jellemző változások a csontváz: vékony végtagok, csavart gerinc, torony koponya egy dudor a homlokán, és a parietális csont. Máj-és lépmegnagyobbodás alakul miatt aktiválását erythropoiesis bennük, valamint a másodlagos haemochromatosis és a trombózis; Néhány betegnél alakult epekő. Hemosiderosis szívizom vezet a szívelégtelenség, valamint hemosiderosis máj, hasnyálmirigy - májcirrózis és a cukorbetegség.
Renális vaszkuláris trombózis lép fel vérvizelés és az azt követő veseelégtelenség. Neurológiai által okozott tünetek a stroke, cranialis idegek bénulása és mások. Jellemző trofikus fekélyek az alsó végtagok. A legtöbb súlyos sarlósejtes betegségben hal meg 5 éven belül, és túlélte ezt az időszakot lép a harmadik időszak, amelyet az jellemez, enyhe tünetek súlyos hemolitikus anémia. Lép általában nem mutathatók ki, mint reinfarctus vezet a ráncok - autosplenektomii. A máj nagyobb, szabálytalan tömörítjük, majd gyakori fertőzések gyakran szeptikus.
A tudósok a University of North Carolina találtuk, hogy a immundeficiencia vírus lehet elhelyezni nem csak a vérsejtek (T-sejtek), hanem más szövetek a test. A szakértők megállapították, hogy a vírus lehet található az úgynevezett makrofágok (amoeboid sejtek).
Magyarországon az Egészségügyi Minisztérium jóváhagyta a gyógyszer Revoleyd (Eltrombopag) gyermekek számára. Az új gyógyszer javallt betegek szenvednek krónikus immunológiai trombocitopénia (idiopátiás trombocitopéniás purpura, ITP), egy ritka betegség a vér-rendszer.
Kanadai tudósok a University of Ottawa fog forradalmasítani regeneratív orvoslás. Az egyik utolsó kísérletek voltak képesek növekedni az emberi fül a szokásos alma.
A szakértők első Pavlov Orvosi Egyetemen létrehozott nanorészecskék, amellyel a lehető diagnózisát infarktus előtt infarktusos beteget. Szintén a hosszú távú vizsgálatok során, a nanorészecskék fogja használni.
orvosi cikkek
A vírusok nem csak lebeg a levegőben, hanem lehet kapni korlátok, ülések és egyéb felületek, miközben tevékenységük. Ezért, ha utazáskor vagy nyilvános helyen, kívánatos nemcsak, hogy megszüntesse a kommunikáció másokkal, hanem hogy ne.
Kozmetikai készítmények, amelyek célja, hogy vigyázzon a bőr és a haj, sőt, lehet, hogy nem olyan biztonságos, mint azt gondoljuk,
Lactostasis - által okozott állapot késéssel anyatej a mirigyben és a csöveit. A változó súlyosságú lactostasis fordul minden nő szülés után, különösen, ha a szállítás volt az első.